Itsenko - Cushingi tõbi

Itsenko-Cushingi haigus on neuroendokriinne häire, mis tekib hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi kahjustuse, AKTH hüpertensiooni ja neerupealise koore sekundaarse hüperfunktsiooni tagajärjel. Itsenko-Cushingi haigust iseloomustav sümptomikompleks on rasvumine, hüpertensioon, suhkurtõbi, osteoporoos, suguelundite vähenenud funktsioon, kuiv nahk, kehaehitus, hirsutism jne. Mitmed vere ja hormoonide biokeemilised näitajad (ACTH, kortisool, 17-OKS jne.), Kraniogramm, hüpofüüsi ja neerupealiste CT-skaneerimine, neerupealiste stsintigraafia, Liddle-test. Itsenko-Cushingi tõve ravis kasutatakse meditsiinilist ravi, roentgenori, kirurgilisi meetodeid (adrenalektoomia, hüpofüüsi kasvaja eemaldamine).

Itsenko - Cushingi tõbi

Endokrinoloogia eristab haigust ja Itsenko-Cushingi sündroomi (primaarne hüperkortikoidism). Mõlemad haigused on ühine sümptomite kompleks, kuid neil on erinev etioloogia. Itsenko-Cushingi sündroomi aluseks on glükokortikoidide hüperproduktsioon neerupealise koore hüperplastiliste kasvajate (kortikosteroomi, glükoostoomi, adenokartsinoomi) või hüperkortitsismi tõttu, mis on tingitud eksogeensete glükokortikoidhormoonide pikaajalisest manustamisest. Mõnel juhul tekib APUD süsteemi rakkudest pärit lipiidirakkude munasarjavähk, kopsuvähk, kõhunäärmevähk, soolestik, tüümust, kilpnäärmevähk jne samalaadsete kliiniliste ilmingutega ektoopilised kortikotropinoomid.

Itsenko-Cushingi tõve korral paikneb primaarne kahjustus hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi tasemel ja perifeersed endokriinsed näärmed osalevad haiguse patogeneesis teist korda. Itsenko-Cushingi haigus areneb naistel 3-8 korda sagedamini kui meestel; enamasti on haiged naised fertiilses eas (25-40-aastased). Itsenko-Cushingi haiguse kulgu iseloomustavad tõsised neuroendokriinsed häired: süsivesikute ja mineraalide metabolismi häired, neuroloogiliste, südame-veresoonkonna, seedetrakti, neeruhäirete sümptomite kompleks.

Cushingi tõve põhjused

Itsenko-Cushingi tõve teke on enamikul juhtudel tingitud adrenokortikotroopse hormooni eritavatest basofiilsetest või kroomofoobsetest hüpofüüsi adenoomidest. Kui kasvaja kahjustab hüpofüüsi patsientidel, siis ilmnes mikroeksoom, makroadenoom, adenokartsinoom. Mõningatel juhtudel on haiguse algus seotud varasema kesknärvisüsteemi nakkushaigustega (entsefaliit, araknoidiit, meningiit), peavigastuste ja mürgistusega. Naistel võib Itsenko-Cushingi tõbi areneda raseduse, sünnituse, menopausi tõttu tingitud hormonaalse reguleerimise taustal.

Itsenko-Cushingi tõve patogeneesi aluseks on hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise suhte rikkumine. Dopamiini vahendajate inhibeeriva toime vähendamine CRH sekretsioonile (kortikotroopne vabastav hormoon) põhjustab ACTH (adrenokortikotroopne hormoon) hüperproduktsiooni.

ACTH suurenenud süntees põhjustab neerupealiste ja neerupealiste efekti kaskaadi. Neerupealistes suureneb glükokortikoidide, androgeenide ja vähemal määral ka mineralokortikoidide süntees. Suurenenud glükokortikoidide tase omab kataboolset toimet valgu-süsivesikute ainevahetusele, millega kaasneb lihas- ja sidekoe atroofia, hüperglükeemia, suhteline insuliinipuudus ja insuliiniresistentsus, millele järgneb steroidse diabeedi teke. Rasva ainevahetuse katkemine põhjustab rasvumise teket.

Suurenenud mineralokortikoidide aktiivsus Itsenko-Cushingi tõve korral aktiveerib reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi, aidates sellega kaasa hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkele. Kataboolne toime luukoele kaasneb leostumisega ja kaltsiumi reabsorptsiooni vähenemisega seedetraktis ja osteoporoosi tekkimisele. Steroidide androgeensed omadused põhjustavad munasarjade talitlushäireid.

Itsenko-Cushingi tõve kliinilise käigu vormid

Itsenko-Cushingi tõve raskusaste võib olla kerge, mõõdukas või raske. Kerge haiguse astmega kaasnevad kerged sümptomid: menstruatsiooni võib säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik. Mõõduka raskusega Itsenko-Cushingi tõve korral ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei teki. Haiguse rasket vormi iseloomustab tüsistuste teke: lihaste raiskamine, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

Patoloogiliste muutuste arengu kiiruse järgi eristatakse progressiivset ja piinlikku Itsenko-Cushingi haiguse kulgu. Progressiivset kursust iseloomustab haiguse sümptomite ja tüsistuste kiire (6–12 kuu jooksul) suurenemine; pisut kursis tekivad patoloogilised muutused järk-järgult 3-10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Kui Itsenko-Cushingi haigus tekitab rasva ainevahetuse häireid, muutusi luu-, neuromuskulaarses, kardiovaskulaarses, hingamisteedes, seksuaalses, seedesüsteemis ja psüühikas.

Itsenko-Cushingi tõvega patsiente iseloomustab kushingoidne välimus, mis on tingitud rasvkoe sadestumisest tüüpilistes kohtades: näol, kaelal, õlgadel, piimanäärmetel, seljal, kõhus. Näol on kuue sarnane kuju, moodustub VII emakakaela lülisamba rasvane “kliimamõõt”, suureneb rindkere ja kõhu maht; kui jäsemed on suhteliselt õhukesed. Nahk muutub kuivaks, hõõguvaks ja väljendunud lilla-marmori mustriga, ulatub piimanäärmete, õlgade, kõhu ja nahasisene verejooksu piirkonnas. Sageli on täheldatud akne või keetmise esinemist.

Endenkriinsüsteemi häired naistel, kes kannavad Itsenko-Cushingi tõbe, esineb menstruaalseid häireid, mõnikord amenorröa. On ülemäärane keha karv (hirsutism), näo juuste kasv ja juuste väljalangemine. Meestel on näo ja keha juuste vähenemine ja kaotus; vähenenud seksuaalne soov, impotentsus. Itsenko-Cushingi haiguse algus lapsepõlves võib viia seksuaalse arengu viivitamiseni gonadotroopsete hormoonide sekretsiooni vähenemise tõttu.

Osteoporoosist tingitud muutused skeletisüsteemis avalduvad luude valu, deformatsiooni ja luumurrudena - lastel - kasvu aeglustumine ja skeleti diferentseerumine. Itsenko-Cushingi tõve kardiovaskulaarsed häired võivad hõlmata arteriaalset hüpertensiooni, tahhükardiat, elektrolüütide steroidide kardiopaatiat, kroonilise südamepuudulikkuse teket. Cushing'i tõvega patsiendid on vastuvõtlikud sagedasele bronhiidi, kopsupõletiku ja tuberkuloosi esinemissagedusele.

Seedetrakti lüüasaamisega kaasneb kõrvetiste, epigastrilise valu, kroonilise hüperhappe gastriidi, steroid diabeedi, steroidide mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandite teke ja seedetrakti verejooks. Neerude ja kuseteede kahjustuste tõttu võib tekkida krooniline püelonefriit, urolitiaas, nefroskleroos ja neerupuudulikkus kuni uremia.

Itsenko-Cushingi tõve neuroloogilisi häireid võib väljendada valu, amüotroofiliste, tüvirakkude ja püramiidi sündroomide tekkimisel. Kui valu ja amüotroofilised sündroomid on potentsiaalselt pöörduvad Itsenko-Cushingi tõve piisava ravi mõjul, on tüviread ja püramiidsed sündroomid pöördumatud. Kui tüvirakkude sündroom tekitab ataksiat, nüstagmi, patoloogilisi reflekse. Püramiidi sündroomi iseloomustab kõõluste hüperrefleksia, näo ja hüpoglükeemia närvide keskne kahjustus koos vastavate sümptomitega.

Itsenko-Cushingi tõve korral võivad tekkida neurasteenilise, asteendünaamilise, epileptilise, depressiivse ja hüpokondriaalse sündroomi tüüpi vaimsed häired. Seda iseloomustab mälu ja luure vähenemine, letargia, emotsionaalsete kõikumiste vähenemine; Patsiendid võivad osaleda obsessiivsetes enesetapumõtetes.

Itsenko-Cushingi haiguse diagnoos

Itsenko-Cushingi tõve diagnostika ja ravi taktika väljatöötamine nõuab tihedat koostööd endokrinoloogi, neuroloogi, kardioloogi, gastroenteroloogi, uroloogi, günekoloogi vahel.

Itsenko-Cushingi tõve puhul on täheldatud tüüpilisi muutusi veres biokeemilistes parameetrites: hüperkolesteroleemia, hüperglobuliinemia, hüperkloreemia, hüpernatreemia, hüpokaleemia, hüpofosfateemia, hüpoalbuminemia, leeliselise fosfataasi aktiivsuse vähenemine. Steroidide tekkega registreeritakse suhkurtõbi, glükosuuria ja hüperglükeemia. Verehormoonide uuring näitab kortisooli, ACTH, reniini kasvu; uriinis tuvastatakse erütrotsüüdid, valk, graanulid ja hüaliini silindrid, suureneb 17-KS, 17-OX, kortisooli sekretsioon.

Haiguse diferentsiaaldiagnoosi ja Itsenko-Cushingi sündroomi jaoks teostatakse deksametasooni ja metopirooni diagnostilised testid (Liddle'i test). 17-ACS suurenenud eritumine uriiniga pärast metopüroni võtmist või 17-ACS eritumise vähenemine rohkem kui 50% võrra pärast deksametasooni manustamist näitab Itsenko-Cushingi haigust, samal ajal kui 17-ACS eritumise muutuste puudumine soodustab Itsenko-Cushingi sündroomi.

Kolju (türgi sadul) radiograafia abil avastatakse hüpofüüsi makroadenoomid; CT-ga ja aju MRI-ga kontrastsuse kasutuselevõtuga - microadenomas (50-75% juhtudest). Selgroo radiograafid näitavad osteoporoosi märke.

Neerupealiste uuringud (neerupealiste ultraheliuuring, neerupealiste MRI, CT stsintigraafia) Itsenko-Cushingi tõve kohta näitavad kahepoolset neerupealiste hüperplaasiat. Samas näitab neerupealise asümmeetriline ühepoolne laienemine glükoosimeetrit. Itsenko-Cushingi tõve diferentsiaalne diagnoos viiakse läbi sama sündroomi, pubertaalse hüpotalamuse sündroomi, rasvumisega.

Cushingi tõve ravi

Itsenko-Cushingi tõve korral on vaja kõrvaldada hüpotalamuse muutused, normaliseerida ACTH ja kortikosteroidide sekretsioon, taastada häiritud metabolism. Haiguse raviks võib kasutada ravimiteraapiat, gamma-, roentgenoteraapiat, hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna protoonravi, kirurgilist ravi ning erinevate meetodite kombinatsiooni.

Ravimiravi kasutatakse Itsenko-Cushingi tõve algstaadiumis. Selleks, et blokeerida hüpofüüsi reserpiini, bromokriptiini funktsiooni. Lisaks tsentraalselt toimivatele ravimitele, mis pärsivad ACTH sekretsiooni, võib Cushingi tõve raviks kasutada ka steroidhormooni sünteesi blokaatoreid neerupealistes. Sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on valkude, mineraalide, süsivesikute, elektrolüütide metabolismi korrigeerimine.

Gamma-, röntgen- ja prootonravi antakse tavaliselt patsientidele, kellel ei ole hüpofüüsi kasvaja röntgenuuringuid. Üks kiiritusravi meetodeid on radioaktiivsete isotoopide stereotaktiline implanteerimine hüpofüüsi. Tavaliselt, mõned kuud pärast kiiritusravi, esineb kliiniline remissioon, millega kaasneb kehakaalu, vererõhu langus, menstruaaltsükli normaliseerumine ja skeleti- ja lihassüsteemide kahjustuste vähenemine. Hüpofüüsi kiiritamist võib kombineerida ühepoolse adrenalektoomia või hüperplastilise neerupealise aine suunalise hävitamisega.

Raske Cushingi tõve korral võib osutuda vajalikuks kahepoolne neerupealiste eemaldamine (kahepoolne adrenalektoomia), mis nõuab täiendavat eluaegset ST-d glükokortikoidide ja mineralokortikoididega. Hüpofüüsi adenoomide avastamise, endoskoopilise transnasaalse või transkraniaalse kasvaja eemaldamise korral viiakse läbi transspenoidne krüodestruktsioon. Pärast adenomektoomiat esineb remissioon 70–80% juhtudest ja umbes 20% -l võib olla hüpofüüsi kasvaja kordumine.

Cushingi tõve prognoosimine ja ennetamine

Itsenko-Cushingi tõve prognoos määratakse haiguse kestuse, tõsiduse, patsiendi vanuse järgi. Varajase ravi ja kerge haiguse korral on noortel patsientidel täielik taastumine. Itsenko-Cushingi tõve pikk kestus, isegi kui algpõhjus kõrvaldatakse, põhjustab püsivaid muutusi luu-, südame-veresoonkonna ja kuseteede süsteemis, mis häirib töövõimet ja süvendab prognoosi. Itsenko-Cushingi haiguse käivitunud vormid on surmavad septiliste komplikatsioonide, neerupuudulikkuse tõttu.

Itsenko-Cushingi tõvega patsiente peaks jälgima endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, günekoloog-endokrinoloog; vältida ülemäärast füüsilist ja psühho-emotsionaalset stressi, töötada öösel vahetuses. Itsenko-Cushingi tõve ennetamine on vähenenud üldiste ennetusmeetmetena - TBI ennetamine, joobeseisund, neuroinfektsioon jne.

Itsenko-Cushingi sündroom - mis see on, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Itsenko-Cushingi sündroom on haruldane haigus, mis on tingitud liiga suurest hormoon kortisooli organismist. Kortisool on hormoon, mida tavaliselt tekitab neerupealised ja mis on eluks hädavajalik. See võimaldab inimestel reageerida stressirohketele olukordadele, näiteks haigusele, ja mõjutab peaaegu kõiki keha kudesid.

1 Haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom

Kortisooli toodetakse purunemiste ajal, kõige sagedamini varahommikul, väga väikese koguse juures öösel. Itsenko-Cushingi sündroom on seisund, kus keha toodab liiga palju kortisooli, olenemata põhjusest.

Haigus on tingitud organismis hormooni kortisooli liiga suurest arvust.

Mõnel patsiendil on see seisund, sest neerupealistel on kasvaja, mis toodab liiga palju kortisooli. Teised saavad teada Itsenko-Cushingi haigusest ja sellest, mis see on, sest nad toodavad liiga palju hormooni ACTH, mis põhjustab neerupealiste tootmist kortisooli. Kui ACTH on saadud ajuripatsist, nimetatakse seda Cushingi tõbi.

Üldiselt on see tingimus üsna haruldane. See on tavalisem naistel kui meestel ja selliste haiguste kõige sagedasem vanus kehas on 20-40 aastat.

Meestel võib Itsenko-Cushingi sündroomi põhjusteks olla steroidravimite, eriti steroiditablettide pikk tarbimine. Steroidid sisaldavad kortisooli kunstlikku versiooni.

2 Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi peamised tunnused ja sümptomid on toodud allolevas tabelis. Kõigil seda seisundit omavatel inimestel ei ole kõiki neid sümptomeid. Mõnedel inimestel on vähe või kergeid sümptomeid, võib-olla ainult kaalutõus ja ebaregulaarne menstruatsioon.

Teistel raskema haiguse vormiga inimestel võib olla peaaegu kõik sümptomid. Täiskasvanutel on kõige sagedasemad sümptomid kehakaalu tõus (eriti kehas ja sageli ei kaasne kehakaalu tõus kätel ja jalgades), kõrge vererõhk ja muutused mälus, meeleolus ja kontsentratsioonis. Täiendavaid probleeme, nagu lihaste nõrkus, põhjustavad valgu kadu keha kudedes.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Lapsed avaldavad Itsenko-Cushingi sündroomi rasvumise aeglasema kasvumääraga.

Halb lühiajaline mälu

Liigne karvakasv (naised)

Punane, ruddy nägu

Täiendav rasv kaelal

Thenenko ja Cushingi sündroomi õhuke nahk ja stria

Puusade ja õlgade nõrkus

3 Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kuna mitte iga Itsenko-Cushingi sündroomiga inimesel on kõik tunnused ja sümptomid ning kuna paljud sündroomi tunnused, nagu kehakaalu tõus ja kõrge vererõhk, on üldisele elanikkonnale ühised, võib seeenko haiguse diagnoosimine olla raske. Peenestamine põhineb ainult sümptomitel.

Selle tulemusena kasutavad arstid haiguse diagnoosimiseks laboratoorset testi. Need testid määravad kindlaks, miks tekib liiga palju kortisooli või miks normaalne hormoonide kontroll ei toimi korralikult.

Kõige sagedamini kasutatavad testid mõõdavad kortisooli kogust süljes või uriinis. Samuti saate kontrollida, kas kortisooli tootmisel on liiga palju, andes väikese tableti, mida nimetatakse deksametasooniks, mis jäljendab kortisooli. Seda nimetatakse deksametasooni summutamise testiks. Kui organism reguleerib kortisooli korralikult, väheneb kortisooli tase, kuid seda ei juhtu Cushingi sündroomiga inimesel. Need testid ei suuda alati seisundit lõplikult diagnoosida, sest teised haigused või probleemid võivad põhjustada liigset kortisooli või kortisooli tootmise ebanormaalset kontrolli.

Kortisooli taset saab määrata uriinianalüüsiga.

Neid tingimusi nimetatakse "pseudo-kuivatamise seisunditeks". Sümptomite ja laboratoorsete analüüside tulemuste sarnasuse tõttu Cushingi sündroomi ja pseudo-kuivamise tingimuste vahel võib arstidel olla vaja teha mitmeid teste ja võib osutuda vajalikuks ravida seisundeid, mis võivad põhjustada pseudo-Cushingi tingimusi, näiteks depressiooni. kortisool muutub ravi ajal normaalseks. Kui nad seda ei tee ja eriti kui füüsilised omadused halvenevad, on tõenäolisem, et isikul on tõeline sügelus-Cushingi haigus.

  • kehaline aktiivsus;
  • uneapnoe;
  • depressioon ja muud vaimsed häired;
  • rasedus;
  • valu;
  • stress;
  • kontrollimatu diabeet;
  • alkoholism;
  • äärmuslik rasvumine.

4 Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi tõve ainus efektiivne ravi on tuumori eemaldamine, selle võime vähendamine ACTH tootmiseks või neerupealiste eemaldamine.

Pärast neerupealiste eemaldamist operatsiooniga

Mõnede sümptomite raviks võib kasutada ka teisi täiendavaid lähenemisviise. Näiteks diabeet, depressioon ja kõrge vererõhk ravitakse tavapäraste ravimitega, mida kasutatakse nendes tingimustes. Lisaks võivad arstid määrata luu hõrenemise vältimiseks täiendavaid kaltsiumi- või D-vitamiini või teisi ravimeid.

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel on parim viis Itsenko-Cushingi haigusest vabanemiseks. Operatsioon on soovitatav neile, kellel on kasvaja, mis ei levi väljapoole hüpofüüsi, ja mis on piisavalt nähtavad anesteesia läbimiseks. Seda tehakse tavaliselt läbi nina või ülemise huule ja läbi siinuslihase, et jõuda kasvajani. Seda nimetatakse transsphenoidaalseks operatsiooniks, mis võimaldab vältida hüpofüüsi tungimist ülemise kolju kaudu. See marsruut on patsiendile vähem ohtlik ja võimaldab teil kiiremini taastuda.

Operatsioon ajuripatsi kasvaja eemaldamiseks

Ainult tuumori eemaldamine jätab ajuripatsi ülejäänud osa terveks, nii et see toimib lõpuks normaalselt. See on edukas 70-90% inimestest, kui neid teostavad hüpofüüsi parimad kirurgid. Edukuse määrad kajastavad operatsiooni läbiviija kogemust. Kuid kasvaja võib naasta 15% -le patsientidest, tõenäoliselt tänu kasvaja mittetäielikule eemaldamisele varasema operatsiooni ajal.

Radiokirurgia

Muudeks ravivõimalusteks on kiiritusravi kogu hüpofüüsi või sihtrühma kiiritusravi jaoks (nimetatakse radiokirurgiaks), kui kasvaja on MRI-s nähtav. Seda võib kasutada ainsa ravina, kui hüpofüüsi operatsioon ei ole täielikult edukas. Nende lähenemisviiside rakendamine võib võtta kuni 10 aastat. Vahepeal kasutavad patsiendid neerupealise kortisooli tootmise vähendamiseks ravimeid. Kiiritusravi üks tähtsamaid kõrvaltoimeid on see, et see võib mõjutada teisi hüpofüüsi rakke, mis moodustavad teisi hormone. Selle tulemusena peab kuni 50% patsientidest võtma teise hormoonasendusravi 10 aasta jooksul pärast ravi.

Neerupealise eemaldamine operatsiooniga

Mõlema neerupealise eemaldamine välistab ka organismi võime toota kortisooli. Kuna neerupealiste hormoonid on eluks hädavajalikud, võtavad patsiendid kortisooli sarnast hormooni ja hormooni floriini, mis kontrollib soola ja vee tasakaalu iga päev kogu oma elu jooksul.

Ravimid

Kuigi mõningaid paljulubavaid ravimeid katsetatakse kliinilistes uuringutes, ei toimi praegu kortisooli taset alandavad ravimid eraldi, kui nad manustatakse eraldi. Neid ravimeid kasutatakse kõige sagedamini kombinatsioonis kiiritusraviga.

Cushingi tõbi ja sündroom (hüperkortisolism)

1. Määratlus 2. Põhjused 3. Mis vahe on? 4. Peamised sümptomid ja tunnused 5. Diagnoosi kohta 6. Ravi 7. Prognoos

Endokrinoloogidel on sageli äärmiselt iseloomulik kliiniline pilt, mis on ühele inimesele sarnane õpilase õpiku fotole. Näiteks on akromegaalia isikul kõrvadest ja ninast täiesti erinev kui tervel inimesel. Erinevus on selles, et patsiendil on kõik need osad massiivsemad, lihavad, arenenud ja sunnitud lühidalt peatuma. Need tingimused hõlmavad Itsenko-Cushingi haigust. Selle haigusega patsientide, eriti riietuseta patsientide väljanägemist mäletavad pikka aega mitte ainult meditsiiniõpilased, vaid ka inimesed, kes pole kaugeltki meditsiinis. Selle haiguse kohta ja seda arutatakse. Selliste sümptomitega patsiente nimetatakse isegi "cushingoidideks".

Määratlus

See on haigus, kus ajuripats (aju neuroendokriinse regulatsiooni kõrgeim keskus) algab ACTH või adrenokortikotroopse hormooni liigse sekretsiooni. See on troopiline hormoon, mille ülesanne on oluliselt suurendada endokriinsete sihtmärkide (neerupealiste) tööd, täpsemalt nende kortikaalset ainet. Selle tulemusena vabaneb vereringesse suurem kogus kortikosteroide, mis viib haiguse sümptomite ilmumiseni.

Põhjused

Kõige sagedamini on haiguse etioloogia Itsenko-Cushingi kasvaja iseloom. 90% juhtudest on hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi "ebaõnnestumise" põhjuseks hüpofüüsi eesmine adenoom, mis tekitab ACTH. Selline adenoom on tavaliselt väikese suurusega (microadenoma), kuid kuna hüpofüüsi troopilised hormoonid on toodetud väga väikestes kogustes, on microadenoomid piisavad, et viia mõne aja pärast väljendunud sümptomiteni.

Põhjust pole võimalik nimetada, mis 100% täpsusega põhjustaks alati selle haiguse, seetõttu peetakse seda polüetoloogiliseks. Tavaliselt on patsientidel, kellel on ACTH-d tekitavad hüpofüüsi kasvajad (kortikotropinoomid), esinenud:

  • mitmed aju ärritused;
  • aju verevalumid;
  • entsefaliit;
  • mädane ja seroosne meningiit;
  • rasedus ja sünnitus naistel, mitte alati keeruline.

Mis puudutab hüperkortitsismi sündroomi, mida käsitletakse allpool, võib see olla põhjustatud sihtmärkläätse kasvajast. Haiguse tekkimine toimub pikaajalise hormoonide ja üleannustamise, rasvumise või kroonilise alkoholismiga.

Mis vahe on?

Ei ole ainult haigust, vaid sama nime sündroomi. Mõnikord võite leida nime “sekundaarne hüperkortitsism”. Kuidas need kaks riiki erinevad? Haigus erineb alati sündroomist, kuna see on esmane ja neerupealiste koor tekitab aju hormooni, mis vastab kõikidele reeglitele troopilise hormooni ACTH kaudu. Niipea kui AKTH (liigne) sünteesi ajus on rikutud ja selle tase langeb normaalväärtustele, taastub neerupealiste kortisooli tootmine kohe normaalseks.

Erinevus hüperkortisolismi ja haiguse sündroomi vahel seisneb selles, et kortikosteroidide hüperproduktsioon organismis ei ole hüpofüüsi kontrolli all ja ei järgi seda. Võib proovida mõjutada hüpofüüsi nii palju kui vaja, kuid kortikosteroidide hormoonid valmistatakse endiselt, sest sel juhul mõjutab haigus ise neerupealist. Näiteks areneb selles pahaloomuline kasvaja, mis toodab hormone, pahaloomuline kortikosteroom, mis on kalduvus metastaasidele.

Samal ajal on veres kasvaja poolt toodetud nii palju kortisooni ja hüdrokortisooni, et hüpofüüs vähendab tagasiside mehhanismi abil ACTH kogust. See on patogeneesi oluline seos. Selle tulemusena on neerupealise koore normaalne kude pärssitud ja atrofeeritud ning kasvaja jätkab sekretsiooni, kuna see on sügavalt ükskõikne ACTH kontsentratsiooni tasemele.

Veelgi enam, hüperkortikoidi sündroomi korral võib esineda ektoopilisi keskpunkte (neid eristab ebanormaalne lokaliseerumine), kui neerupealiste hormoonid või isegi ACTH sünteesitakse kopsu-, maksa- või tüümuse närvi kasvaja, samuti munasarjade poolt.

Kuid mõned juhised endokrinoloogia kohta leiavad vastupidist võimalust, mis on samuti võimalik: neerupealiste hormoonide (sealhulgas Itsenko-Cushingi tõve) taseme suurenemine on hüperkortitsismi sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi on sündroom, mille põhjustab ajuripatsi kasvaja, kes toodab ACTH. See selgitus on veelgi lihtsam, sest see ühtlustab kõigi diagnooside võimalused.

Peamised sümptomid ja tunnused

Patsiendi välimus hüpofüüsi kahjustusega ja see isik, kelle haiguslugu räägib neerupealise koore pahaloomulise kasvaja kohta, on peaaegu sama. Märgid räägivad peamiselt suurenenud hormoonide taseme kahjulikust mõjust, kuid nad ei saa selle allika kohta midagi öelda. Kõige iseloomulikumad sümptomid on järgmised:

  • Eriline rasvumise vorm: see on rikkalik rinnus, kõhus, näos ja kaelas ning käed ja jalad on õhukesed.
  • Nägu on kuuekujuline, ebaloomulik hobitipunane, sageli lilla-sinakas, sama selja värvi.
  • Hüperkortitsismiga inimestel on jalgade ja õlarihma lihaste atroofia, kõht, nii et käed ja jalad on õhukesed, patsientidel on raske tõusta ja kükitama ning kõht on konn. Lihaste nõrkus toob kaasa sagedased herniad.
  • Kuiv, küüriv nahk on äärmiselt iseloomulik, selle vaskulaarne muster „murdub” marmoristumise, rasva sekretsiooni, akne ja hüperpigmentatsiooni vormis. Pigment on tugevam, kui nahk on kulunud: krae, küünarnukid, kõht (turvavöö projitseerimisel).
  • Pange tähele, et lillad triibud - striae - on kuni lilla tooni kõhul, puusadel, õlgadel.
  • Raske haiguse ja sündroomi peamisteks sümptomiteks on osteoporoos (patoloogilised selgroolülid, reieluukael).
  • Elektrolüütide muutused vereplasmas põhjustavad kardiomüopaatiat, mis ilmneb tõsiste rütmihäirete tõttu, arteriaalne hüpertensioon.
  • Tekib sümptom, nagu hüperglükeemiaga kaasnev "steroiddiabeet".
  • Kuna androgeenid erituvad ka kortikosteroididega (testosteroon), arenevad naised hirsutismi (meeste juuste kasv), menstruatsioon amenorröa tekkega on inhibeeritud. Kuid meestel ei parane ka seksuaalne funktsioon: esineb impotentsus ja vähenenud libiido.

Need rasked sümptomid võivad tuua kaasa immuunsuse märgatava vähenemise: lihased protsessid ühinevad, haavade paranemine väheneb, ilmuvad troofilised haavandid. Patsientidel on pidev nõrkus ja halb enesetunne, autonoomsed häired ja depressioon või vastupidi, eufooria.

Diagnostika kohta

Mõlema nimetatud seisundi diagnoosimiseks ja nende üksteisest eraldamiseks viiakse läbi uuring, mis algab väikese deksametasooni testiga. Patsiendile manustatakse deksametasooni spetsiaalse raviskeemi abil ja seejärel uuritakse verd. Tervetel inimestel väheneb kortisooli tase plasmas, samas kui patsiendil ei ole seda.

See viitab sellele, et patsiendil on üks hüperkortitsismi sündroomi variante. Seejärel võetakse suur proov. See meetod võimaldab eristada Cushingi tõbe sekundaarsest hüperkortisolismist. Need proovid erinevad annustes - suure proovi korral on annus suurem. Kui vereanalüüsis vähenes kortisool pärast deksametasooni manustamist, siis süüdistatakse hüpofüüsi ja kui mitte, siis neerupealised.

Siis viiakse läbi aktuaalne diagnoos: MRI tuvastab hüpofüüsi adenoomi Cushingi tõve puhul, neerupealiste mürgistus, kopsud viiakse läbi ektoopiliste keskpunktide otsimisel. Diagnoos on lõplik, kui ei ole kindlaks tehtud mitte ainult hormoonide sünteesi allikat, vaid ka samaaegset diagnoosi (steroiddiabeet, osteoporoos) jne.

Ravi

Hüpofüüsi adenoomi korral algab ravi kiiritusraviga hüpofüüsi piirkonda (prootonravi, gamma nuga). Kasutati ka kirurgilist ravi - adenoomide transnasaalset eemaldamist. Kui adenoom eemaldatakse, tekib 90% patsientidest püsiv remissioon.

Tunnistuse kohaselt eemaldatakse üks neerupealine (sündroomi korral) või nad hakkavad ravima endogeense hüperkortisolismiga patsienti ravimiga "Chloditan". See tööriist ei võimalda kortikosteroidide sünteesi nende inhibiitorina.

Kasutatakse ka "Bromokriptiini", "Parlodeli" ja teisi ravimeid. Äärmiselt raskes kursis eemaldatakse mõlemad neerupealised ja patsiendil on vaja eluaegset ravi.

Prognoos

Juhul, kui adenoomi ei leita või kui patsienti üldse ei ravita, siis sekundaarse hüperkortitsismiga sureb 5 aasta jooksul pool patsientidest. Ja kui kasvaja on pahaloomuline ja metastaasidega, siis 5-aastane elulemus on 20% ja keskmine eluiga pärast diagnoosi on 1 aasta. See on kõige pettumust valmistav prognoos.

Kui allikas eemaldatakse, on vaja hüperkortisolismi mõju pikaajalist ravi: plasma ioonse koostise täiendamine, osteoporoosi vastane võitlus, rütmihäired, kaasnev diabeet ja immuunsuse vähenemine. Patsiendid peaksid eriti hoolikalt järgima arsti soovitusi pustulaarsete haiguste raviks ja vältima hüpotermiat, mis on tingitud infektsiooni üldisest muutumisest.

Itsenko-Cushingi haigus

Mis on Cushingi tõbi?

Itsenko-Cushingi haigus on neuroendokriinsete sümptomite kompleks, mis tulenevad hüpofüüsi, hüpotalamuse ja neerupealiste häiretest. Hüpotalamuse mõju on peamiselt põhjustatud ja hakkab tekitama suurenenud kortikoliberiini kogust, mis aktiveerib hüpofüüsi poolt suurenenud kortikotropiini tootmist. See omakorda põhjustab neerupealiste sekundaarse hüperplaasia ja hüperfunktsiooni. Kompleksis tekitavad kõik need patoloogilised muutused Itsenko-Cushingi tõve (hüperkortitsismi) arengut.

Haigus mõjutab peamiselt keskealisi inimesi (20–40 aastat) ja diagnoositakse enamikul juhtudel õiglasest soost. Harvem on laste ja eakate patoloogia.

Itsenko-Cushingi haigus liigitatakse liikidesse vastavalt erinevatele kriteeriumidele. Olenevalt haiguse tõsidusest jaguneb see mitmeks kraadiks:

  • Kerget etappi iseloomustab sümptomite mõõdukas algus, osteoporoosi puudumine.
  • Mõõduka määral on iseloomulik kliinilise pildi särav ilming, kuid komplikatsioone ei ole.
  • Haiguse raske staadium põhjustab sümptomite ägenemist ja mitmete tüsistuste ilmnemist: vereringe halvenemine, osteoporoosi teke ja selle tulemusena luude sagedased luumurrud ning vaimsed häired.

Sõltuvalt haiguse kulgemisest eristatakse progresseeruvat ja pisarevat haigust. Esimest tüüpi iseloomustab sümptomite kiire areng ja varased tüsistused. Patsiendid kaotavad kiiresti võimet töötada ja saada puuet. Haiguse kurnat kulgu iseloomustab aeglane kulg ja haiguse järkjärguline areng.

Cushingi tõve põhjused

Usaldusväärselt ei ole tuvastatud Itsenko-Cushingi tõve arengu põhjuseid. Sageli areneb patoloogia pärast sünnitust naistel, mis on tingitud hormonaalsest tasakaalust ja keha olulistest füsioloogilistest muutustest. Lisaks võivad naised haigust areneda raseduse või menopausi ajal, mis on tingitud ka muutustest organismi hormoonide tasemel.

Aju vigastused, ülekantud entsefaliit või meningiit, samuti kesknärvisüsteemi kahjustused või keha tugev intoksikatsioon on samuti haiguse vallandav tegur. Hüpofüüsi adenoom võib saada hüperkortisolismi algpõhjuseks. Itsenko-Cushingi tõve põhjus võib olla ka hormonaalsete ravimite pikaajaline kasutamine.

Haiguse arenguga katkestatakse bioloogiliselt aktiivsete ainete tootmise protsess. Kõigepealt katkestatakse kortikotropiini süntees, mis peaks kortisooli suurenemise korral vähenema. Elundite halvenenud toimimine põhjustab hormoonide sisalduse suurenemist.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Haiguse kliiniline pilt on üsna selge ja seda iseloomustab sümptomite äge ilming.

Rasvumine on esimene häiriv sümptom, mis esineb patsientidel 90% juhtudest. Süsivesikute ainevahetuse rikkumise tagajärjel jaotub nahaalune rasv düsplastilist tüüpi. Seega ladestub suur hulk rasva näole, kõhule, kaelale ja kehale ning üsna sageli jääb kaalu muutumatuks.

Arteriaalne hüpertensioon tuvastatakse ka peaaegu kõigil patsientidel. Itsenko-Cushingi tõve korral tõuseb diastoolne ja süstoolne vererõhk ning sellised muutused on tingitud reniini taseme tõusust.

Muutused nahas - steroiddermatopaatia areng. Valkude hävimise ja kollageeni sünteesi halvenemise tulemusena tekib naha atroofia. Epidermaalse hõrenemise tõttu on naha kaudu toimuv venoosne muster tugevalt nähtav ja täheldatud akrotsüanoosi.

Tugeva kaalutõusu tulemusena ilmuvad triibud (venitusarmid). Nad on üsna laiad ja on ereda värvi (lilla või punane). Enamikul juhtudel paiknevad striad kõhul, jalgadel, reiedel ja piimanäärmetel.

Naha hüperpigmentatsiooni täheldatakse üsna sageli (ligikaudu 10% patsientidest). See on tingitud melanotroopse hormooni suurenenud kontsentratsioonist. Õiglasel soost on meessoost kiilaspäisus ja näole ilmuvad mädased lööbed.

Elektrolüütide steroidide kardiopaatia tekib elektrolüütide ja metaboolsete protsesside kahjustumise tõttu. Valgu ja hüpokaleemia lagunemise tagajärjel tekib vereringehäire. Kardiopaatia põhjustab müokardi struktuurseid muutusi ja kahjustab südame kontraktiilset võimet. Patsienti piinavad sageli tahhükardia, arütmia, õhupuudus ja turse.

Steroidne müopaatia areneb lihasdüstroofia, nende nõrgenemise ja kaalukao tõttu, mis on tingitud kaaliumi puudusest. Patsient põeb lihaste nõrkust, mõnel juhul on jäsemetes täielik düstroofia.

Osteoporoosi diagnoositakse 80% -l patsientidest haiguse hilisemates etappides. Patoloogia ilmneb luude tihti purunemurdude tõttu, mis võivad esineda ka väikeste koormuste korral. Osteoporoosi tagajärjel on lapsed kurnatud.

Kaltsiumi metabolismi on rikutud. Mineraal imendub seedetraktist äärmiselt halvasti, samas kui neerud eemaldavad selle kehast aktiivselt. Mõnel juhul põhjustab see kroonilise neerupuudulikkuse, urolitiisi, püelonefriidi jne tekke.

Vähenenud süsivesikute taluvus, mis võib põhjustada ka rasvkoe koguse suurenemist organismis.

Sageli on Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel probleeme seksuaalse funktsiooniga. Õiglase soo esindajad häirisid menstruaaltsüklit, arenevad amenorröa, viljatus või seksuaalne areng. Kui haigus areneb raseduse ajal, ähvardab see mitmesuguseid patoloogiaid ja võib tekitada raseduse katkemist. Naistel esinevate hormonaalsete häirete tõttu suureneb juuksepiir üle huulte, piki kõhu, jäsemetes. Mõnel juhul on kliitori patoloogiline suurenemine.

Itsenko-Cushingi haigus avaldab meestele ka negatiivset mõju. Sageli esineb impotentsuse ja libiido olulise vähenemise areng.

Haigus viib psühho-emotsionaalsete häirete tekkeni serotoniini ja kortikotropiini kõrgenenud taseme tõttu. Patsiendid kaebavad unehäirete, mälukaotuse ja ärrituvuse suurenemise pärast. Patsientidel on kalduvus depressioonile, sageli tekib hüpokondriaalne seisund.

Seedetrakti organite lüüasaamise tulemusena areneb patsient kõrvetised, gastriit, kaksteistsõrmiksoole haavand ja maohaavand.

Itsenko-Cushingi haiguse diagnoos

Itsenko-Cushingi haiguse nõustamine ja ravi nõuab konsulteerimist endokrinoloogi, neuroloogi ja psühholoogiga. Mõnel juhul on vaja täiendavat abi teiste spetsialistide - nefroloogi, kardioloogi jne - poolt, et saada täielikku teavet patsiendi tervise kohta, viiakse läbi terve rida laboratoorsed testid ja instrumentaalsed uurimismeetodid:

  • Kortsisooli taseme hindamiseks uriinianalüüs.
  • Dexametozoniga proovid, mis võimaldavad tuvastada hüperkortitsismi.
  • MRI- või CT-skaneerimine võib tuvastada ajuripatsi adenoom.
  • Röntgen, neerupealiste ultraheli annab võimaluse hinnata elundite toimimist.

Cushingi tõve ravi

Itsenko-Cushingi tõve ravi peamine eesmärk on haiguse negatiivsete sümptomite kõrvaldamine, organismi hormoonide taseme normaliseerimine (ACTH, kortikosteroidid ja serotoniin) ning ka metaboolsete protsesside aktiveerimine. Ravi jaoks rakendatakse integreeritud lähenemisviisi, mis hõlmab mitmeid valdkondi - ravimiteraapiat, hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna protoonravi ja kirurgilise sekkumise rakendamist. Ravi määrab arst pärast patsiendi täielikku uurimist ja haiguse ulatuse määramist.

Ravimravi on efektiivne kerge kuni mõõduka Itsenko-Cushingi tõve vastu. Hüpofüüsi aktiivsust blokeerivate kasutatud ravimite - bromokriptiin ja reserpiin - raviks. Lisaks on ette nähtud ACTH ja steroidhormoonide sünteesi pärssivad ravimid. Rakenda raha, mille tegevus on suunatud üldise ainevahetuse ja elektrolüütide metabolismi parandamisele.

Kasvaja puudumisel viiakse läbi hüpofüüsi, prootoni või radioteraapia. Üsna sageli kasutatakse hüpofüüsi radioaktiivsete isotoopide stereotaktilist implantatsiooni. 2–3 kuu möödudes normaliseeritakse kaal, vererõhk, paraneb naise seksuaalfunktsioon, menstruatsioonitsükkel ja luukoe seisund.

Haiguse raske vormi korral tehakse operatsioon, mille käigus eemaldatakse neerupealised. Pärast operatsiooni tuleb patsiendile anda elukestvat asendusravi mineralokortikoidide ja glükokortikoididega.

Hüpofüüsi adenoomide avastamise korral viiakse läbi täielik kasvaja resektsioon. Enamikul juhtudel (80%) saavutatakse pikaajaline remissioon. Relapse on äärmiselt haruldane.

Itsenko-Cushingi tõve ennetamine

Haiguse prognoos sõltub haiguse tõsidusest, patsiendi vanusest ja tema üldisest tervislikust seisundist. Kui Itsenko-Cushingi haigus avastatakse kerge või mõõduka arenguetapis, siis on noortel väga suur täielik taastumise võimalus. Haiguse tähelepanuta jäetud vorm võib olla surmav, sest haigus mõjutab negatiivselt südame lihaste, hingamisteede ja kuseteede toimimist.

Itsenko-Cushingi tõve tekke ärahoidmiseks tuleb neuroinfektsioone ja mürgistusi koheselt ravida. Oluline on vältida peavigastusi ja piirata ülemääraseid psühho-emotsionaalseid kogemusi.

Itsenko-Cushingi haigus - mis see on? Sümptomid ja ravi

Itsenko's Cushingi haigus on sageli ebaselge etioloogia neuroendokriinne patoloogia. Haigusele on iseloomulik liigne kortikosteroidhormoonide tootmine, mis reguleerivad kõiki organismi ainevahetusprotsesse.

Sündroom tekib hüpotalamuse, talamuse ja võrkkesta moodustumise düsfunktsiooni tagajärjel, mis loomulikult põhjustab hüpofüüsi muutusi, tekitab liiga palju adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mis põhjustab kortikosteroidide teket neerupealise koorikus.

Mis see on?

Itsenko-Cushingi haigus on neuroendokriinne haigus, mida iseloomustab neerupealiste koorehormoonide suurenenud produktsioon, mis on põhjustatud ülitundlikust ACTH eritumisest hüperplastilise või kasvaja hüpofüüsi koe rakkudes (90% microadenoomist).

Põhjused

Haiguse põhjuseid ei ole täielikult määratletud. Võib ainult öelda, et statistika kohaselt on Itsenko Cushing'iga patsientidel esinenud verevalumeid, traumaatilisi ajukahjustusi, ärritusi, entsefaliiti, meningi põletikku ja teisi pea, aju ja seljaaju vigastusi, kesknärvisüsteemi, sünnitust.

  1. Hiljutised uuringud on näidanud, et haigus on sageli seotud hüpofüüsi adenoomiga, teiste kasvajatega (neerupealised, mõnikord kopsud, kõhunäärmevähk, bronhide adenoom, onkoloogia munandites, munasarjades).
  2. See neuroendokriinne patoloogia võib vallanduda, kui võtta artriidi või astma raviks steroidhormoonide suuri annuseid. Seetõttu ei saa te pikemat aega kasutada "hüdrokortisooni", "metüülprednisolooni" ja sarnaste hormooni sisaldavate ravimite suuri annuseid.
  3. Mitte viimane tegur haiguse arengus on geneetiline eelsoodumus.

Mõnikord võib see haigus provotseerida alkoholismi, teatud maksahaigusi.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Isik, kellel on Itsenko-Cushingi tõbi, omandab järk-järgult üsna spetsiifilise välimuse - kuuekujulise punase näo, kehava keha õhukeste jäsemetega (vt fotot).

Rasvumise tõttu ilmuvad kõhule venitusmärgid. Hõõrdumispaigad (küünarnukid ja kael) ja nahavoltid suurenenud pigmentatsiooni tõttu muutuvad tumedamaks kui ülejäänud nahk. Haigus vähendab oluliselt immuunsust, mille tagajärjel sureb umbes 50% patsientidest nakkushaigustest. Itsenko-Cushingi tõve taustal on tõsised vaimsed häired üsna sageli arenenud.

Cushingi tõve peamised tunnused on:

  1. Nägu muutub “kuuekujuliseks”;
  2. Vererõhu tõus (hüpertensioon);
  3. Luu tihedus väheneb (osteoporoos);
  4. Veresuhkru tõus (hüperglükeemia);
  5. Rasvade sadenemine on suurenenud kõhu, õlavöö, kaela ja näo piirkondades;
  6. Lihasdüstroofia tulemusena on jäsemed hõrenevad;
  7. Ilmub lihasnõrkus;
  8. Jäsemetele ja rinnale ilmub selge veenimuster;
  9. Naistel on võimalik meessoost karvane juuksed.

Haiguse kulg võib olla progresseeruv (sümptomid tekivad kuue kuni kaheteistkümne kuu jooksul) ja torpid (sümptomite järkjärguline suurenemine kolme kuni kümne aasta jooksul).

Kliinilise kursuse vormid

Itsenko-Cushingi tõve raskusaste võib olla kerge, mõõdukas või raske.

  1. Kerge haiguse astmega kaasnevad kerged sümptomid: menstruatsiooni võib säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik.
  2. Mõõduka raskusega Itsenko-Cushingi tõve korral ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei teki.
  3. Haiguse rasket vormi iseloomustab tüsistuste teke: lihaste raiskamine, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

Patoloogiliste muutuste arengu kiiruse järgi eristatakse progressiivset ja piinlikku Itsenko-Cushingi haiguse kulgu. Progressiivset kursust iseloomustab haiguse sümptomite ja tüsistuste kiire (6–12 kuu jooksul) suurenemine; pisut kursis tekivad patoloogilised muutused järk-järgult 3-10 aasta jooksul.

Diagnostika

Itsenko Cushingi sündroomi diagnoos on keerukas ja vastutustundlik protsess, mille täpsus ja õigeaegsus sõltuvad inimese elust ja tervisest. See sisaldab:

  • uriin ja vereanalüüsid, et määrata kortisooli tasemed ja ACTH kontsentratsioonid;
  • CT, kõhukelme MRI;
  • Ultraheli;
  • selgroo röntgen;
  • biokeemiline uuring, proovid deksametasooniga, kortikoliberiin, ACTH, et selgitada patoloogia lokaliseerumist organismis.

Patsiendi uurimisel ja uurimisel on enne lõpliku diagnoosi tegemist väga oluline välistada kõik muud võimalikud haigused.

Cushingi tõve ravi

Itsenko-Cushingi haiguse ilmnemisel on ravi eesmärgiks kõrvaldada hüpotalamuse muutused, taastada kahjustunud metabolism, normaliseerida kortikosteroidide ja ACTH sekretsiooni. Selleks on ette nähtud ravimiravi, kirurgiline ravi, hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna protoonravi, gamma, roentgenoteraapia, dieetteraapia, samuti erinevate meetodite kombinatsioon.

Sõltuvalt Itsenko-Cushingi tõve raskusastmest määravad arstid:

  • Ravimid, kui dopamiini retseptori agonistid, vähivastased ravimid ja ravimid, mis aeglustavad steroidide sünteesi.
  • Rasketel juhtudel on kirurgilise ravi kasutamine õigustatud, kui on ette nähtud neerupealiste ühekülgne või kahepoolne eemaldamine, nende sissetoomine nende struktuuri hävitamiseks, hüpofüüsi kasvaja eemaldamine.
  • Kiiritusravi - mõõdukas ja raske prooton või gamma.

Sümptomaatiline ravi on ette nähtud elundite ja süsteemide töö normaliseerimiseks. Sel juhul:

  • südamepuudulikkuse tuvastamisel, digitaalsed preparaadid ja südame glükosiidid;
  • arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud diureetikumid ja rõhu vähendamise ravimid;
  • osteoporoos - vitamiinikompleksid D-vitamiiniga, preparaadid luu valgu struktuuri taastamiseks ja kaltsiumi imendumise protsesside parandamiseks;
  • suhkurtõvega on ette nähtud ranged dieedid koos kohustusliku ravimi võtmisega, et vähendada veresuhkru taset;
  • immuunsüsteemi tugevdamiseks Itsenko-Cushingi tõve korral näeb arst ette vahendid, mis stimuleerivad lümfotsüütide kasvu ja küpsemist.

Osteoporoosi ja urolitiaasi vältimiseks nõuavad arstid neid munade, piimatoodete ja rasvumise vältimiseks, soola ja rasvaste toitude loobumiseks ning tarbitava vee koguse suurendamiseks päevas.

Prognoos

Sõltub haiguse kestusest, tõsidusest ja patsiendi vanusest:

  • haiguse lühikese kestusega, selle kerge vorm ja patsiendi vanus kuni 30 aastat on prognoos soodne;
  • mõõdukatel juhtudel, kus haiguse pikaajaline kulg on pärast neerupealiste koore funktsiooni normaliseerumist, püsivad sageli pöördumatud kardiovaskulaarse häire häired, neerufunktsioon, arteriaalne hüpertensioon, suhkurtõbi ja osteoporoos;
  • kahepoolne adrenalektoomia viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkeni, mis nõuab pidevat hormoonasendusravi Nelsoni sündroomi tekke vältimiseks.

Haiguse sümptomite täieliku taandumise korral on võimalik säilitada töövõime. Täieliku adrenalektoomia korral kaotatakse töövõime.

Ennetamine

Erinevad spetsialistid peaksid jälgima Itsenko-Cushingi tõve sümptomeid ja vältima liigset psühho-emotsionaalset ja füüsilist pingutust. Samuti hõlmavad üldised ennetusmeetmed võitlust neuroinfektsiooniga, joobeseisundi, traumaatilise ajukahjustuse ennetamisega jne.

Itsenko Cushingi tõbi (hüperkortisolism). Haiguse põhjused, sümptomid, kaasaegne diagnoosimine ja ravi.

Korduma kippuvad küsimused

Sait annab taustteavet. Nõuetekohase diagnoosi ja haiguse ravi on võimalik kohusetundliku arsti järelevalve all.

Kuidas toimivad hüpotalamused, hüpofüüsi ja neerupealised?

Selleks, et mõista, kuidas Cushingi tõve sümptomid on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteemiga, räägime teile veidi nende keha struktuuride anatoomiast ja füsioloogiast. Esmalt selgitagem paar sõna:

  1. Hormoon on bioloogiliselt aktiivne aine, mida toodavad spetsiaalsed organid või rakud ühes kehaosas ja reguleerivad elundite ja kudede aktiivsust keha teistes osades.
  2. Endokriinne näär (endokriinne näär) on elund, mis toodab ja sekreteerib veres hormone või teisi aineid.
  3. Hüpotalamus - aju osakond, mis kaalub 4 g, mis kontrollib ainevahetust, endokriinsete ja suguelundite tööd.
  4. Hüpofüüsis on endokriinne näärmehhanism, mis asub inimese aju baasil ja mõjutab organismi kasvu, arengut ja ainevahetusprotsesse.
  5. Neerupealised on neerude ülemises osas asuva inimese seotud endokriinsed näärmed.
Hüpotalamuse jaguneb kolmeks osaks. Hüpofüüsi pärssivaid või tugevnevaid keskastmest (vabastavatest teguritest) tekivad spetsiaalsed homoonid. Neid kahte aju struktuuri ühendab suur hulk kapillaare. Selle kaudu toimub vabanevate tegurite transport.
Hüpotalamus reguleerib organismis järgmisi protsesse:
  1. Janu, nälg ja rahulikkus.
  2. Une- ja emotsionaalsed seisundid.
  3. Seksuaalne funktsioon.
  4. Hingamine ja verevarustus.
  5. Mälestamise ja õppimise protsessid.
  6. Termoregulatsioon - füsioloogiliste protsesside kogum, mille eesmärk on säilitada inimkeha suhteliselt püsiv temperatuur.
  7. Diurees - teatud aja jooksul eraldatud uriini kogus. Inimestel on päevane diurees keskmiselt 1200-1600 ml.
Hüpofüüsi on endokriinne näärme suurus, mille suurus on 6 × 8 × 15 mm ja mass 0,5–0,8 g, mis on jagatud 3 piirkonda: eesmine (adenohüpofüüs), vahe- ja tagumine.
Eesmine lõhe on 75% hüpofüüsi kogumassist. See sisaldab 3 tüüpi rakke:
  • Acidofiilsed (eosinofiilsed) rakud, mis sisalduvad 30-35%, mis on värvitud happeliste värvainetega punase ja oranži värviga.
  • Basofiilne - katab kuni 10% kogu massist. Nende tuvastamiseks aluseliste värvainete abil. Mõned rakud - kortikotropotsüüdid - toodavad ACTH-d (adrenokortikotroopne hormoon).
  • Chromophobic - eosinofiilse ja basofiilse raku prekursorid. Adenohüpofüüsides sisaldavad need 60%.
AKTH (adrenokortikotroopne homo, kortikotropiin) on toodetud hüpofüüsi eesmise eesnäärme poolt. See stimuleerib neerupealise koore funktsiooni. Seega kontrollib see ainevahetusprotsesse ja suurendab inimkeha resistentsust ebasoodsate tingimustega kokkupuutel. Lisaks soodustab see melaniini moodustumist - pigmenti, mis annab nahale pruunika tooni.
ACTH tootmist hüpofüüsi poolt mõjutab hüpotalamuse, kortikoliberiini eriline vabastav faktor. Selle mõjul suureneb kortikotropiini moodustumine.

Neerupealised asetatakse 6-8 rasedusnädalale. Nende lõplik moodustumine toimub kolmandal eluaastal. Neil on teistsugune kuju: vasak on poolkuu, paremal kujul püramiidi kujul. Iga suurus on umbes 6 × 3 × 1 cm, kaal on umbes 4-5 g, neerupealistes on pind (koore kiht) ja sisemised (ajukihi) osad isoleeritud. Mõlemad näärmed on kapseldatud sidekudega. Koore kiht on jagatud 3 valdkonda:

  1. Glomerulaarne (välimine) tsoon - moodustab 15% koorest, moodustab mineralokortikoidi.
  2. Piirkonna (keskmine) tsoon - moodustab 75% kortikaalsest kihist, toodab glükokortikoide ja väikest kogust androgeene.
  3. Võrgusilma (alumine) tsoon - toodab androgeene, veidi östrogeeni ja glükokortikoide.
Kõik neerupealise koore hormoonid jagunevad järgmistesse rühmadesse:
  • Androgeenid (androsteendioon, dehüdroepiandrosteroon, testosteroon jne),
  • Östrogeenid (östrogeen, östradiool, östroon jne),
  • Mineralokortikoid (aldosteroon, desoksükortikosteroon), t
  • Glükokortikoidid (kortikosteroon, hüdrokortisoon, kortisool).
Maksas on kõik hormoonid modifitseeritud ja lagunenud lõpptoodeteks ning erituvad uriiniga: aldosteroon tetrahüdraldaldooniumi kujul, kortisool 17-OX (oksükortikosteroidid) ja androgeenid - 17 KS (ketosteroidid).
Kõik ülaltoodud rühmad täidavad oma ülesandeid:
  • Androgeenid - naistel ja meestel, arenevad sekundaarsed seksuaalsed omadused, libiido.
  • Östrogeenid - stimuleerivad naiste suguelundite ja teiseste seksuaalsete omaduste kasvu ja arengut naistel.
  • Mineralokortikoidid - hoidke vett kehas (rakkude vahelises ruumis).
  • Glükokortikoidid - aitavad kaasa valkude ja rasvade lagunemisele lihtsamateks komponentideks, vähendavad kaltsiumi imendumist soolest ja organismi immuunsusest, suurendavad vererõhku, suurendavad maomahla sekretsiooni, moodustades "steroidide" haavandeid.

Itsenko - Cushingi tõve põhjused

Sageli on raske haiguse allikat välja selgitada. Kuid praktika aastate jooksul on kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistid suutnud tuvastada mitmeid tegureid. Esiteks on need keha kiire ümberkorraldamise perioodid, mis võivad põhjustada hüpotalamuse või hüpofüüsi taseme kahjustusi: puberteet, rasedus, sünnitus, menopausi. Teiseks, selle patoloogia tekkimist soodustavad tõsised verevalumid, kolju raskeid kraniaalseid ja vaimseid vigastusi, erinevad aju infektsioonid ja keha mürgistus. Kolmandaks usuvad teadlased, et peamine põhjus on kasvaja (adenoom), mis on moodustatud eesmise hüpofüüsi basofiilsetest ja kroomofoobsetest rakkudest. Itzego-Cushingi tõbe põdevatel inimestel esineb see 85%.

Kõik need tegurid võivad vallandada järgmise mehhanismi: kortikosteriini (hüpotalamuse hormoon) hakkab tootma suurtes kogustes, põhjustades seeläbi suurenenud ACTH (hüpofüüsi hormoon) tootmist ja viimane suurendab neerupealise koore tööd 4-5 korda. Tavaliselt peaks kortisooli (hormoon neerupealise) kõrgenenud vere tase vähendama kortikosteriini teket. Kuid haiguse põhjus ei luba. Selle tulemusena sünteesitakse kõik hormoonid jätkuvalt suurtes kogustes.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Selles patoloogias on palju kliinilisi tunnuseid. Et meeles pidada kõike ja mitte midagi ära jätta, kaalume neid kõigis kehasüsteemides.

Nahk Nahk muutub kuivaks, lilla-marmoriks, koorides. Raske hõõrdumise kohtades täheldatakse pigmentatsiooni suurenemist. Tuharate, reide, kõhu, piimanäärmete, südamekollaste ja silmaümbruse laia ribad on siledad. Nende välimus on seotud valkude hävimisega glükokortikoidide (neerupealiste hormoonide) suurenenud tootmise tagajärjel. Nahk muutub õhemaks nii palju, et veresooned on nähtavad. Laevad ise purustavad, et igasugune mõju neile tekitab kahju. Sel põhjusel saab patsient näha mitmesuguste suuruste ja sügavustega verevalumeid, mis paranevad väga pikka aega. Androgeenide suurenenud sisalduse tõttu on võimatu tähele panna 2 olulist sümptomit - hirsutismi ja virilismi -. Hirsutism - meeste juuste kasv naistel. Ilmuvad vuntsid, habe, taimestik rinnal ja kõhus.

Virilism on nähtus, kui inimese nägu ja keha, sõltumata soost, on kaetud suure hulga juustega, ületades normi mitu korda. Ja pea peal kukkuvad ja moodustavad kiilas laigud. Sageli võib kehal näha pustulaarset löövet, haavandeid ja keemist (naha higistuse ja rasvane näärmete põletik).

Subkutaanne rasvkoe ja rasvumine. Rasvumine on üks peamisi sümptomeid ja esineb 95% juhtudest. Ümberjaotamine kogu kehas ei ole sama. Nägu omandab ümmarguse kuju, mis meenutab kuut (“kuu nägu”). Teine tunnusjooneks võib olla rasva sadestumine seitsmenda emakakaela lülisamba väikesel nullil ("menopausiline küünis" või "pühvli tüüp"). Seda selgroogu või pigem selle protsessi võib tunda tagant kaelal (kõige silmapaistvam osa), kui pea on kallutatud ettepoole. Subkutaanse rasvakihi paksenemine toimub ka kõhus ja rindkeres. Kõiki neid sümptomeid seletatakse kortisooli (adrenalhormooni) kõrge sisaldusega, mis aitab kaasa lipiidide (rasvade) kiirenemisele organismis.

Luu süsteem. Itsengo-Kushini tõve korral mõjutab see 95% luu süsteemist. Glükokortikoidide kõrge sisaldus (neerupealiste hormoonid) hävitab ühelt poolt luu aluseks olevad valgud ja teiselt poolt vähendab kaltsiumi imendumist soolestikus. Seega siseneb luu süsteemile tugevust tekitav kaltsium väikestes kogustes. Selle tulemusena areneb haigus, mida nimetatakse osteoporoosiks. See hõlmab peamiselt näo, kolju, selgroo, jalgade ja käte luud. Nende suurus ja kuju on muutunud, millega kaasnevad sageli tõsised luumurrud ja tugev valu. Täiskasvanutel väheneb kasv 10–20 cm ja lastel täielik viivitus.

Lihaskude süsteem. Nagu eelmisel juhul, hävitab glükokortikoidide suurenenud kogus lihasvalke. See toob kaasa käte ja jalgade kehakaalu languse, neis ilmneb nõrkus, et patsient ei saa väikest koormust tõsta ega tõusta ilma kellegi teise toetuseta.

Hingamisteed. Neerupealiste hormoonide toimel vähendab immuunsus. Keha muutub tundlikuks kõigi infektsioonide suhtes. Sellest tulenevalt tekib bronhiit (bronhide põletik), kopsupõletik (kopsude ja väikeste bronhide haigus), tuberkuloos (nakkushaigus, mis on sageli krooniline Kochi poolt põhjustatud kopsude, luude, liigeste, soolte ja muude organite poolt põhjustatud haigus).

Südame-veresoonkonna süsteem. Üks esimesi märke Itsenko-Cushingi haigusest 95% juhtudest on vererõhu tõus. Kui te ei võta meetmeid selle normaliseerimiseks, võib inimesel tekkida südamepuudulikkus. Seda iseloomustatakse järgmiselt: süda on vähem tõenäoline, et see kokku hakkab, inhibeerib vereringet organismi veresoontega ning kõik elundid ja kuded hakkavad kogema hapnikku, mis on vajalik nende tööks. See patsiendi seisund võib olla surmav.

Seedetrakt. Selle haiguse korral esineb söögitorus kõrvetised (põletamine), glükokortikoidide poolt põhjustatud steroidsed mao ja primaarsed soolehaavandid. Maks põeb ka: see ei saa täita kõiki oma õigeid funktsioone.

Kuseteede süsteem. On mitmeid põhjusi, mis põhjustavad probleeme neerudes ja kuseteedes. Üks neist - vähenenud immuunsus suurendab nende vastuvõtlikkust infektsioonidele. Püelonefriit moodustub - haigus, mis mõjutab neerusid ja mida iseloomustab kõrge kehatemperatuur ja alaseljavalu. Teine põhjus - kaltsiumi luude pesemine suurendab selle eritumist uriiniga. See aitab kaasa kividele uriinis ja urolithiasis. Kolmas tegur - kõrge vererõhk hävitab neerud nii, et sidekude kasvab nende koha peal. Nii areneb nefroskleroos, mis tõstab survet. Tekib nõiaring ja kõik protsessid korratakse üksteise järel, halvendades keha üldist seisukorda.

Närvisüsteem ja psüühika. Varasemates süsteemides kirjeldati osteoporoosi, mis hävitab luud ja surub nende lähedale. See efekt põhjustab sellist tugevat valu, eriti käte ja jalgade ülemistes osades, et patsient ei saa teha vähimatki liikumist. Psühhos on vähenenud mälu ja luure, sagedased depressioonid, kõrgendatud emotsionaalsus või vastupidi - ükskõiksus kõike ümbruses. Pikaajalise haiguse korral, millel on märkimisväärne halvenemine, ilmnevad enesetapumõtted.

Endokriinsed ja reproduktiivsüsteemid. 35–40% patsientidest täheldatakse glükokortikoidide poolt põhjustatud “steroidide” suhkurtõbe. Suhkurtõbi on haigus, mis on põhjustatud veresuhkrut suurendavatest sisesekretsioonihäiretest ja häirib valkude, rasvade, süsivesikute, mineraalide, vee ja soolade vahetust. Itsenko-Cushingi tõve korral väheneb libiido mõlemas soomes. 70% juhtudest naistel ei ole menstruatsiooni, organid ise (emakas, munasarjad) on väiksemad. Sellistes olukordades on rasedus peaaegu võimatu. Ja kui see juhtub, lõpeb see alati nurisünnitusega. Kui see patoloogia ilmneb lapsepõlves, peatub lapse seksuaalne areng.

Cushingi tõve diagnoos

Cushingi tõve ravi

Ravi on kahte tüüpi: etiopatogeneetiline (kõrvaldab haiguse põhjuse ja taastab hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi normaalse toimimise) ja sümptomaatiline (kõigi kahjustatud elundite korrigeerimine).

  • Haigust põhjustava teguri ravi võib jagada kirurgiliseks, kiirgus- ja ravimeetodiks, mida saab kombineerida või kasutada individuaalselt, sõltuvalt haiguse vormist ja raskusest.
  • Eraldatakse kirurgilisest, adrenalektoomiast (neerupealiste ühepoolne või kahepoolne eemaldamine) neerupealiste naha hävitamine (nende struktuuri hävitava kontrastaine süstimine) ja hüpofüüsi kasvaja väljavõtmine.
  • Kiirgusest - kasutage röntgenikiirgust, gamma- ja prootonravi.
Mõõduka haiguse raviks kasutatakse röntgeniravi (kiiritusravi). Gamma- ja prootonkiiritus on kõige nõudlikum, kuna see on parim remissiooni alguse efektiivsus ja kiirus. Nad aitavad rasketel juhtudel.
  • Ravimeetod hõlmab kahte ravimirühma: dopamiiniretseptori agonistid (bromokriptiin (parlodel), reserpiin, difeniin, tsüproheptadiin) ja kasvajavastased ained, steroidide sünteesi inhibiitorid (chloditan, elipten, mitotaan, mamomit). Esimene ravimirühm aktiveerib närvisüsteemi dopamiiniretseptoreid ja hüpotalamus hakkab "mõistma", et veres on liiga palju kortikosteroide, mistõttu peab see vähendama kortikosteriini vabanemist, et vähendada neerupealise funktsiooni pärssivat hüpofüüsi. Teine - viivitab neerupealise koore kõigi hormoonide sünteesi.
  • Sümptomaatiline ravi. Diabeedi korral järgige ranget dieeti ja võtke veresuhkru taset vähendavaid ravimeid - bigunidy ja sulfonamiide. Rasketel juhtudel kasutage insuliini. Arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud tsentraalse toimega antihüpertensiivsed ained (reserpiin, adelfaan jne) ja diureetikumid. Südamepuudulikkuse korral on vajalik südame glükosiidide või digitaalsete preparaatide valmistamine. Osteoporoosi, D-vitamiini, kaltsitoniinide, bisfosfonaatide, mis taastavad luu valgu struktuuri, raviks suurendavad kaltsiumi imendumist soolest ja suurendavad seeläbi selle lisamist valgu maatriksisse. Fluori soolad ja anaboolsed steroidid aitavad kaasa luu moodustumise suurenemisele. Immuunsuse vähenemisega määrati ravimid, mis suurendavad seda peamiste komponentide - lümfotsüütide - suurenenud kasvu ja küpsemise tõttu.
Iga juhtum on individuaalne ja nõuab seetõttu erilist lähenemist diagnoosimisele, kuid eelkõige haiguse raviks. See võib aidata teil endokrinolooge.

Mis vahe on haiguse ja Cushingi sündroomi vahel?

Cushingi sündroomi ja Itsenko-Cushingi haigust segatakse sageli mitte ainult sarnase nime tõttu, vaid ka väga sarnaste sümptomite tõttu. Need meditsiini mõisted ei ole kaugeltki identsed. Mõlemal juhul räägime hüperkortitsismist - hormoonide suurenenud sekretsioon neerupealise koore rakkudest (peamiselt kortisoolist). Need hormoonid hakkavad mõjutama erinevaid elundeid ja terveid süsteeme, muutma ainevahetust (teatud ainete metabolismi). Need muutused põhjustavad teatud sümptomite ilmnemise.

Cushingi sündroomi all mõistetakse kõigi organismis esinevate muutuste summat, mis on suurenenud kortikosteroidide vabanemisega, ning selle häire väliseid ilminguid. Meditsiini seisukohast langeb see mõiste "hüperkortitsismi" mõistele. Cushingi sündroomil võivad olla erinevad põhjused. See puudutab kõiki sisemisi või väliseid toimeid kehale, mis stimuleerib kortikosteroidide tootmist.

Cushingi sündroomi põhjused võivad olla järgmised:

  • neerupealiste kasvajaid tekitavad hormoonid;
  • paraneoplastiline sündroom (harv, kopsude, mediastiini ja mõnede teiste organite kasvajad);
  • kortikosteroidide suurte annuste pikaajaline kasutamine - nn meditsiiniline hüperkortikoidism;
  • hüpofüüsi kasvaja (Cushingi tõbi).
Seega on teine ​​kontseptsioon, Itsenko-Cushingi tõbi, vaid üks võimalik nimetus sama sündroomi põhjustest. Sellisel juhul räägime me hüpofüüsi kasvaja kahjustusest (harvemini muudest kahjustustest) ja muud hüperkortitsismi põhjused (mis ei ole seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemiga) ei kuulu sellesse kontseptsiooni. Statistiliselt on meditsiinipraksises Itsenko-Cushingi haigus kõige sagedasem hüperkortitsismi põhjus.

Itsenko-Cushingi tõve puhul on toime neerupealiste rakkudele järgmine:

  • Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteem ajus tekitab tavaliselt nn adrenokortikotroopse hormooni (ACTH). Itsenko-Cushingi haigus hüpofüüsis (aju neeruvähk, mis kontrollib endokriinsüsteemi) moodustub mikrotumor, mis suurendab ACTH vabanemist.
  • ACTH siseneb vereringesse ja mõjutab neerupealise koore rakke. Kui see hormoon on liigne, suureneb rakkude maht ja kogus.
  • Adrenokortikotroopse hormooniga stimuleerides tekitab neerupealiste koore rohkem kortikosteroidhormone ja tekib hüperkortikoidsus (Cushingi sündroom).
  • Kortikosteroidide taseme tõus veres peaks jääma hüpofüüsi lõksu ja põhjustama ACTH tootmise vähenemist (tagasiside mehhanism). Kasvaja või patoloogiliste muutuste tõttu näärmes ei teki seda.
  • ACTH tase ja kortikosteroidide tase veres suureneb järk-järgult. Nad toimivad sihtrakkudel, põhjustades häireid erinevate organite ja süsteemide töös ning põhjustades iseloomulikke sümptomeid.
Diferentsiaaldiagnoosi staadiumis on peamiseks ülesandeks erinevus Cenkohingu sündroomist Cukhingi sündroomist. Arstide eesmärk on teha kindlaks, kas rike esines hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi tasandil või kui patsiendil on muid hüperkortitsismi põhjuseid. See määrab suures osas ravi taktika.

Kas hüperkortikoidism on lastel?

Hüperkortikoidismi (Cushingi sündroom) lastel peetakse üsna haruldaseks haiguseks. Selle põhjus lapsepõlves ja noorukieas on sagedamini neerupealiste hüperplaasia (suurenenud ja suurenenud aktiivsus) või kortikosteroidravimite ebaõige kasutamine (meditsiiniline hüperkortitsism). Itsenko-Cushingi haigus, mis on samuti hüperkortitsismi variant, on lapsepõlves ja noorukieas väga haruldane.

Cushingi sündroom on kortikosteroidide hormoonide kontsentratsiooni märkimisväärne suurenemine veres. Need hormoonid reguleerivad organismis palju metaboolseid protsesse ja võivad mõjutada erinevate organite tööd. Lapsepõlves, kui paljud keha kuded on ikka veel kasvu ja arengu staadiumis, on hüperkortitsism eriti ohtlik.

Kõige sagedamini võivad arstid või kirurgilised operatsioonid vähendada kortikosteroidide hormoonide taset. Siiski, kui nende tegevus oli piisavalt pikk, võib tekkida mõningaid tüsistusi ja jääkmõjusid, mis mõjutavad tervist ja elu üldiselt. Sellepärast arvatakse, et hüperkortisolism lastel on raskem, kuigi lastel ja noorukitel on statistiliselt surmaga lõppev tulemus harvem kui täiskasvanutel.

Hüperkortisolismi tagajärjed lastel võivad olla järgmised häired:

  • Luude kõverus. Kortisool on hormoon, mis põhjustab Cushingi sündroomi organismis suuri probleeme. Tema mõjul hakkab kaltsium luudest välja voolama (areneb osteoporoos). Seetõttu kaotab luukoe oma tugevuse. Laste ja noorukite luude kasvukeskused kaovad ja luud muutuvad nõrgemaks. Esimesed kannatavad tavaliselt lamedad luud (kolju luud, vaagna luud) ja ainult rasketel juhtudel torukujulised luud (jäsemete luud). Haiguse keskel esineb sageli luumurdude juhtumeid. Halva kaltsiumi imendumise tõttu paranevad sellised luumurdud aeglaselt ja luud võivad valesti kokku kasvada. Seetõttu võivad lapseeas hüperkortisolismi all kannatavad inimesed ilmneda nähtavate kosmeetiliste defektidega, mis on seotud luude kõverusega.
  • Kasvupeetus Kasvupeetus on seotud ka eespool kirjeldatud osteoporoosiga. Probleem on selles, et mitte ainult lamedad ja torukujulised luud, vaid ka selgroolülid peatuvad. Ilma kiireloomulise efektiivse ravita võivad nad muuta oma kuju, kahaneda, põhjustades seljaaju närvide pigistamisega seotud valu. Kuna hüperkortisolismi täielik ravi ja ainevahetusprotsesside normaliseerumine organismis nõuab tavaliselt teatud aega (kuud, mõnikord aastaid, sõltuvalt Cushingi sündroomi põhjusest), hakkavad lapsed oma eakaaslastest kaugele jääma.
  • Haige rasvumine. Kortisooli mõju all tekib rasvkoe ümberjaotumine organismis. Laps hakkab kehakaalu suurendama (vaatamata kasvupeetusele). Rasvumine võib jääda pärast hormoonide taseme normaliseerumist ja tekitada teatud probleeme tulevikus. Samal ajal atrofeeruvad lihaskoe järk-järgult, mille tõttu muutuvad jäsemed pisut õhemaks.
  • Nahaprobleemid Ülemäärased kortikosteroidid võivad põhjustada noorukite kuiva nahka, koorimist ja akne teket. Rasketel juhtudel tekivad tõsisemad nakkuslikud protsessid (püoderma jne). Reeglina ei kujuta need haigused tõsist ohtu tervisele ega elule, kuid võivad mõjutada lapse psühholoogilist seisundit ja eriti noorukit.
  • Psühho-emotsionaalsed häired. Osaliselt haiguse kulgemisega kaasnevad kosmeetilised defektid aitavad kaasa nende välimusele. Teisest küljest esineb hüperkortitsismiga ka hormoonide otsene mõju kesknärvisüsteemile. Mitmel patsiendil tekivad depressioon, depressioon ja mõnikord enesetapumõtted (noorukitele tüüpilisemad). Sellistel juhtudel ei piisa psühholoogi sekkumisest raviprotsessi. Oluline on vähendada hormoonide taset, sest ilma selle psühholoogilise abita ei ole see õige mõju.
  • Puberteedi rikkumine. Hüperkortisolismiga patsientidel algab liigne ja varane juuste kasv. Ja juuksed kasvavad meessoost. Hormoonide kõrge kontsentratsiooniga ja raviga ei saa tekkida hirsutismi. See sündroom on meeste juuste kasv tüdrukutes (ülemise huule, lõua, rindkere, seljaosa). Võib esineda suguelundite - klitori ja peenise - hüpertroofiat (suurenemist). Samas on puberteet ise sageli hilinenud või vastupidi, kiirenenud.
Sellised fenomenid nagu steroiddiabeet, urolithiaas (urolithiasis) või hüperkortitsismi põhjustatud maohaavand on lastel vähem levinud kui täiskasvanutel.

Hüperkortisolismiga laste ravi nõuab erilist tähelepanu. Tavaliselt tegelevad nad lastel endokrinoloogiga. Peamised ravijuhised on sarnased täiskasvanutega. Siiski peaks see pakkuma sellega seotud psühholoogilist tuge. Pikka aega piiravad sport ja koormus üldiselt. Fakt on see, et nad suurendavad luude luumurdude või deformatsioonide riski, aeglustades lapse kasvu. Arstide õigeaegne diagnoosimine ja sekkumine, samuti korralikult valitud ravikuur, võivad tulevikus vältida komplikatsioone või jääkmõjusid.

Mis on Dietenko-Cushingi tõve toitumine?

Itsenko-Cushingi haigust iseloomustab kortikosteroidide hormoonide (kortisooli jt) veresisalduse suurenemine, mis põhjustavad olulisi muutusi erinevate organite ja kudede töös. Dieetteraapia ei saa oluliselt mõjutada nende hormoonide tootmist, mistõttu on selle roll ravis sageli alahinnatud. Paljudel juhtudel võimaldavad patsiendid oma tervislikku seisundit parandada ka dieedis. See on tingitud asjaolust, et kortisool mõjutab erinevate ainete metabolismi. See võib põhjustada mitmesuguseid tüsistusi, mis viivad haiguse tõsiste sümptomite ilmumiseni. Teatud toitumisrežiimi järgimine reguleerib osaliselt ainevahetust. Seega võib dieetravi pidada komplikatsioonide sümptomaatiliseks raviks, kuigi see ei mõjuta otseselt hormonaalseid häireid Itsenko-Cushingi tõve korral.

Järgmiste tüsistuste korral tuleks järgida teatud dieeti:

  • Osteoporoos ja urolitiasis (neerukivid). Mõlemad komplikatsioonid on seotud kaltsiumi leostumisega luukoest (demineraliseerumine) ja selle akumuleerumisest neeru vaagna pärast vere filtreerimist. Kaltsiumi taseme normaliseerimiseks on soovitatav mitte tarbida küllastunud rasvhappeid (peamised allikad on margariin, või, majonees). D-vitamiini sisaldavate toodete osatähtsus peaks suurenema, sest just see soodustab kaltsiumi imendumist. Sellised tooted on munad, piimatooted, juust. Kohupiima, piima ja teiste kaltsiumi sisaldavate toiduainete kasutamisel on ebaselge mõju. Ühest küljest võib see tugevdada luud, teiselt poolt, et kiirendada neerukivide teket.
  • Rasvumine. Kortisooli liigne mõju mõjutab rasvkoe ja elektrolüütide tasakaalu teket, aidates kaasa turse tekkele. Olukorra leevendamiseks on soovitatav vähendada tarbitava naatriumi (peamiselt soola), loomsete rasvade ja rasketel juhtudel vedelike kogust (kuni 1,5–2 liitrit päevas).
  • Peptiline haavand. Hüperkortikoidismi põhjustatud maohaavandite (kõrgenenud kortikosteroidide sisaldus) toitumine ei erine muu päritoluga haavanditest. Soovitatav sagedane fraktsionaalne toit. Toodete valimisel peaksite keskenduma Pevzneri tabelile 1, 1a ja 1b. See ei hõlma rikkalikke, soolaseid, hapukaid, suitsutatud või rasvaseid toite, kuna need stimuleerivad maomahla sekretsiooni ja raskendavad haiguse kulgu. Samuti ei saa te juua tugevat teed, kohvi, alkoholi. Ägenemise ajal on soovitatav keedetud liha, teraviljad, madala rasvasisaldusega supid ja muud kerged toidud.
  • Südamepuudulikkus. Südamepuudulikkuse korral on dieedi eesmärk tsirkuleeriva vere mahu normaliseerimine. Sümptomite leevendamiseks peate südame maha laadima, mis ei tööta nende tööga. Patsiendid peavad järgima Pevzneri ravitabelit 10. Esiteks piirata soola (kuni 1,5-2 g päevas) ja vee (kuni 1–1,5 liitrit päevas) tarbimist.
  • Steroidne diabeet Steroidne diabeet esineb insuliini ebakorrapärase tootmise ja kudede retseptorite tundlikkuse tõttu selle hormooni toimele. Selle haiguse toitumise ravi aluspõhimõtted vastavad Pevzneri tabelile 9. Patsiendi toitumises peaks valgusisaldus veidi suurenema (100 - 110 g), kuid süsivesikute (mitte üle 200 g) ja rasvade (mitte üle 40 g) osakaalu tuleks vähendada.

Tuleb mõista, et Itsenko-Cushingi tõvega kaasnevad kõik ülalmainitud protsessid (kaltsiumi leostumine, elektrolüütide tasakaaluhäired, haavandid ja suhkru taseme tõus) samaaegselt, kuigi patsiendil ei pruugi olla selliseid sümptomeid. Sellega seoses peetakse võimalike tüsistuste vältimiseks arstiga läbirääkimisi lõpliku dieedi üle. Tavaliselt keskendub see komplikatsioonile, mis on konkreetsel patsiendil kõige tugevam.

Samuti tuleb paralleelselt toitumisega tegeleda kõrgete hormoonide tasemetega, kasutades meditsiinilisi või kirurgilisi meetodeid. Haiguse aluseks oleva põhjuse kõrvaldamata on toitumisraviks vaid ajutine meede, mis võimaldab mõnda aega haiguse sümptomite ja ilmingute kõrvaldamiseks.

Kas on võimalik ravida hüperkortisolismi rahvahäiretega?

Hüperkortisolism on kortikosteroidide hormoonide taseme tõus veres. Umbes 70% juhtudest on selle sündroomi põhjustanud Itsenko-Cushingi tõbi või hormonaalne väärkasutus. Sageli on haiguse algpõhjus kasvaja hüpofüüsis (rauas ajus), neerupealiste koorikus või teistes organites. Kõrvaldage selline tõsine patoloogia ainult traditsioonilise meditsiini meetodid on võimatud. See nõuab tõsist ja pikaajalist ravimiravi ning sageli ka kirurgilist ravi. Kuid traditsiooniline meditsiin võib mõnikord aidata leevendada haiguse sümptomeid ja ilminguid.
Teatud ravimtaimed võivad näiteks vähendada veresuhkru taset steroidse diabeediga, leevendada maohaavandi seisundit ja parandada südamepuudulikkuse südametegevust. Kõik need meetmed on siiski üksnes abistavad. Traditsiooniline meditsiin on oma mõju poolest palju nõrgem kui kaasaegsed ravimid.

Hüperkortitsismi täiendavaks raviks võib kasutada järgmisi folk õiguskaitsevahendeid:

  • Liivsamba mahl. Joo 40 kuni 50 ml tund enne sööki (kolm korda päevas). Tänu oma ümbritsevatele omadustele kaitseb see mao limaskesta maomahla toimest, leevendab maohaavandi sümptomeid.
  • Astelpajuõli. Mehhanism on sarnane astelpaju mahla toimega. Seda võetakse ka 3 korda päevas enne sööki, kuid 0,5 - 1 tl.
  • Kefiir. Enne magamaminekut on soovitatav juua 1 tassi värsket kefiiri toatemperatuuril. Lisage enne kasutamist supilusikatäis taimeõli ja segage hästi. Tööriist soodustab haavandite paranemist 30 - 40 päeva jooksul. Kuid hea mõju saavutamiseks tuleks võidelda ka hüperkortitsismi, nende tekkimise põhjuse.
  • Linden mesi. Lisaks astelpaju mahlale on see kaetud omadustega ja kaitseb mao limaskesta. Peptilise haavandi leevendamiseks piisab juua 3 tassi sooja keedetud vett päevas, kus lahustatakse 1 supilusikatäis mett.
  • Redisimahl mettega. Seda kasutatakse urolithiasis (neerukivid). Värske redisimahl segatakse meega võrdsetes osades. Võtke tööriist 1 tl kolm korda päevas (enne sööki).
  • Arbuusi koor. Kuivatatud arbuusi koor purustatakse, valatakse keeva veega ja keedetakse veel 20–25 minutit madalal kuumusel. Vahendid, mis on jahutatud toatemperatuurini ja 1 klaas kolm korda päevas. 1–2 nädala jooksul leevendavad sapikivide haiguse sümptomeid.
  • Kartulipurskad. Kasutatakse tugeva alaseljavalu korral (neerukoolik). Pärast valu leevendamist peate sooja vanni võtma, horisontaalasendisse ja sooja purustatud keedetud kartuli seljale (neerupiirkonnas) (nahka ei tohi eemaldada).
  • Küüslaugu infusioon. Seda kasutatakse steroidse diabeedi korral, et vähendada suhkru taset. Mõned küüslauguküüned peenestatakse, valatakse keeva veega (pool liiter) ja infundeeritakse 20-30 minutit. Infusiooni juua pool tassi 2 - 3 korda päevas väikeste sipsidega.
  • Tatar-tangud Samuti on tõhus suhkru taseme alandamiseks. Terad purustatakse (kohviveskis või mördis) ja valatakse kefiir. 200 ml kefiiri jaoks on vaja 3 kuni 4 tl hakitud tatarit. Abinõu tuleks tarbida kaks korda päevas, pool tundi enne sööki. Nähtava toime saavutamiseks jätkatakse ravi vähemalt 2 nädalat.
  • Mustikate infusioon. 4 tl kuivatatud marju vajab 1 tassi keeva vett. Infusiooni kestus on 8 kuni 10 tundi, pärast mida puruneb infusioon päevas väikeste portsjonitena. See parandab vererõhku (sageli kõrgenenud hüperkortitsismiga) ja kaitseb võrkkesta diabeedi juuresolekul degeneratsioonist. Lisaks tugevdab suur osa mustikate vitamiine nõrgenenud immuunsust.
  • Mägi tuhkade viljade infusioon. 1 tl kuivatatud puuvilju vajab klaasi keedetud vett. Infusioon kestab, kuni vesi jahtub toatemperatuurini. Tööriist on võetud kolm korda päevas poole tassi jaoks. Tegevus on sarnane mustikate infusiooniga (ilma sellise võrkkesta selgesõnalise kaitseta).
Soovitatav on koordineerida tavapäraste riiklike ravimeetodite tarbimist endokrinoloogiga. See on see, kes saab täpselt kindlaks teha, kas see on kahjulik teistele organitele ja ei ületa ettenähtud ravimite mõju. Parim lahendus on folk õiguskaitsevahendite kasutamine pärast hüperkortitsismi põhjuse kõrvaldamist ja hormoonide taseme järkjärguline taastumine.

Mis on ohtlik hüperkortisolism?

Hüperkortisolism on väga tõsine haigus, mis teatud tingimustel võib põhjustada patsiendi surma. Probleem seisneb neerupealiste häireid, mis hakkavad tootma liiga palju kortikosteroidhormone (peamiselt kortisooli). Need ülemäärased kogused võivad tõsiselt häirida keha erinevate organite ja süsteemide tööd. Mida pikem on hüperkortitsismi kestus (hilinenud diagnoosi või ebaõigesti määratud ravi tõttu), seda suurem on tõsiste tüsistuste oht.

Hüperkortikoidism on ohtlik järgmistel põhjustel:

  • Kaltsiumi metabolismi häired. Kortisooli liigne mõju mõjutab kaltsiumi imendumist organismis. Sellepärast ei imendu see aine luudesse ja pikema hüperkortitsismiga pesta see ka luukoest välja. See toob kaasa osteoporoosi, haiguse, mille puhul patsiendi luud muutuvad nõrgemaks. Neerudesse satub verejooksust üle kaltsiumi, mis soodustab sageli kivide moodustumist (urolitiasis). Osteoporoos ja urolithiaas on harva surmavad (on oht ainult infektsiooni ja meditsiinilise abi puudumise korral), kuid sageli muutub see puude põhjuseks.
  • Suurenenud glükoosisisaldus. Kortisooli mõju all halveneb insuliini tootmine ja suhkru tase veres hakkab tõusma. Seda seisundit nimetatakse steroid diabeediks. See ei toimu nii raske kui tavaline diabeet, kuid ilma piisava ravita võib see patsiendi seisundit oluliselt halvendada. Eriti mõjutavad väikesed anumad, kudede verevarustus halveneb ja see mõjutab närvisüsteemi. Samuti suurendab südameatakkide riski.
  • Kasvu viivitus lastel ja noorukitel. Kasvupeetus on seotud peamiselt lülisamba osteoporoosiga. Tavaliselt peaksid luud kasvama ja tugevnema, kuid hüperkortisoonismi taustal murduvad nad sageli ja lõimuvad, mis võib pärast haiguse ravimist põhjustada pöördumatuid deformatsioone. Lisaks kannatavad lapsed ja noorukid sageli rasvumise all. Pikaajaline ravi jätab jälje psüühika arengule.
  • Kardiovaskulaarse süsteemi lüüasaamine. Hüperkortikoidiga patsientidel tekib hüpertensioon kõige sagedamini (suurenenud vererõhk). Samaaegse ateroskleroosi või teiste vaskulaarsete ja südamehaiguste korral suurendab see oluliselt müokardiinfarkti või kardiomüopaatia tekkimise riski. Tulemuseks võivad olla krooniline südamepuudulikkus ja südamerütmihäired. Südamega seotud tüsistused on hüperkortitsismi kõige sagedasemad surmapõhjused.
  • Seedetrakti kahjustus (GIT). Seedetrakti tasandil võib tekkida mitmeid tõsiseid tüsistusi, millest kõige sagedasemad on gastriit ja peptiline haavand. Kuna neid haigusi iseloomustab elundi limaskestade struktuursed muutused, ei kao nad isegi pärast kortikosteroidide hormoonide taseme alandamist. Vahetu oht seisneb selles, et ilma vajaliku ravita võivad haavandid olla keerulised perforatsiooniga (mao seina perforatsioon), peritoniit (kõhukelme põletik) ja muud kirurgilised probleemid.
  • Immuunsuse pärssimine. Kortisool võib suurtes kogustes avaldada immuunsüsteemile depressiivset toimet. Oht on see, et keha muutub erinevate nakkushaiguste suhtes vastuvõtlikumaks. Isik muutub valulikuks, sageli on ta külm. Probleem on selles, et nõrga immuunsüsteemi korral võib isegi nohu põhjustada kopsupõletikku ja ohustada elu.
Tüsistused, nagu naha kahjustused (kuivus, pustulaarsed haigused jne) või seksuaalse sfääri ja psüühika häired on tavaliselt ajutised. Nad põhjustavad harva tõsiseid tagajärgi. Pärast kortikosteroidhormoonide taseme langust kaovad vastavad sümptomid. Eespool loetletud juhtudel võivad tekkida tõsised tüsistused või elundite ja kudede pöördumatud muutused. Samal ajal aitab hormoonide taseme langus kaasa nende taastumisele, kuid siiski on vaja eraldi ravikuuri. Ülaltoodud rikkumised võivad põhjustada patsiendi puude või isegi surma.

Seega võib hüperkortisolismi pidada väga ohtlikuks haiguseks. See on tingitud mitmest häirest ja vajadusest pika ja raske ravi järele. Statistiliselt moodustab peaaegu pooled patsiendid esimese 5 aasta jooksul pärast diagnoosi. Enamasti on see tingitud haiguse raskest kulgemisest (näiteks Itsenko-Cushingi tõbi, mis ei reageeri ravile) või diagnoosimise ja ravi vigadest.

Mis on meditsiiniline hüperkortikoidsus?

Ravimi (või iatrogeense) hüperkortisolismi põhjuseks on kortikosteroidide hormoonipõhiste ravimite liigse või ebaõiglase kasutamise põhjustatud haigus. Seda haigust iseloomustab nende hormoonide taseme tõus veres ja Cushingi sündroomi areng. Üldiselt võib meditsiinilist hüperkortisolismi pidada teatud farmakoloogiliste ravimite kasutamise kõrvaltoimeks või võimalikuks komplikatsiooniks.

See haigus on kõige sagedamini seotud järgmiste ravimite võtmisega:

  • prednisoon;
  • hüdrokortisoon;
  • betametasoon;
  • deksametasoon.
Meditsiiniline hüperkortisolism areneb järgmiselt. Tavaliselt tekitab neerupealise koore hormoonide rühm, millest kõige aktiivsemad on kortisool ja aldosteroon. Need ained reguleerivad ja mõjutavad paljusid organismi erinevaid protsesse (kaltsiumi metabolism, veresuhkru tase, vere elektrolüütide koostis jne). Neerupealiste hormoonide taset veres reguleerib adrenokortikotroopne hormoon (hüpofüüsi) ja seda omakorda kortikosteriinid (hüpotalamusest). Kui suur hulk hormonaalseid ravimeid tarbitakse väljastpoolt, tunneb keha seda. Hüpotalamus vähendab kortikosteriini tootmist ja looduslike neerupealiste hormoonide vabanemine ahelas. Kuid nende kolleegid jätkavad liigset voolamist, põhjustades kunstlikku (meditsiinilist) hüperkortitsismi.

Cushingi sündroom, mis ühendab hüperkortisolismi ilminguid, areneb järk-järgult. Mida suurem on ravimite annus kehasse, seda kiiremini ilmneb haigus. Reeglina tulevad suurimad annused, kui neid manustatakse süstidena (pricks) või sees (tablettide või kapslite kujul). On oluline, et need suured annused tulevad regulaarselt mitu kuud. Selle perioodi jooksul on vastavad muutused hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemis ja neerupealistes. Hormoonidel on teistele süsteemidele tugev mõju, mis põhjustab meditsiinilise hüperkortisolismi teket.

Pikaajalist ravi kortikosteroididega ravitakse tavaliselt järgmiste haiguste korral:

  • krooniline artriit (kaasa arvatud reuma);
  • sklerodermia;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • mõned vähid;
  • mitmed dermatoloogilised haigused (dermatiit, samblike planus jne);
  • allergilised haigused.
Lisaks sellele on selle rühma ravimid tingimata määratud patsientidele pärast elundite siirdamist, et vältida võõrkude tagasilükkamist. Kõigil neil juhtudel kasutatakse kortikosteroidravimite tugevat immunosupressiivset toimet (supressiivset immuunsust). Siiski on hüperkortisolismi oht kõrge.

Kliinilisest vaatenurgast ei erine meditsiiniline hüperkortisolism Itsenko-Cushingi haigusest ja teistest hüperkortitsismi variantidest. Patsientidel on suurenenud juuste kasv (hirsutism, virilism), tekib rasvumine, osteoporoos (luude demineraliseerimine nende järkjärgulise nõrgenemisega). See mõjutab ka teisi elundeid ja süsteeme.

Probleem on selles, et mõnel juhul, kui meditsiinilisi vigu ei tehtud ja patsient järgis rangelt spetsialisti juhiseid, ei ole kortikosteroidide tühistamine siiski võimalik. Nad pidurdavad teise, ohtlikuma haiguse arengut. Sellistel juhtudel peate otsima kompromissi annuseid või määrama sümptomaatilise ravi. Meditsiinilise endokrinoloogiaga seotud patsientide juhtimine. Hüperkortisolismi esimeste sümptomite korral kontrollitakse, kas esineb teisi põhjuseid (Itsenko-Cushingi haigus, neerupealiste kasvajad). Kortikosteroidravimite annus, mida patsient kasutab, arvutatakse uuesti ja kontrollitakse uuesti.

Milline on prognoos Itsenko-Cushingi tõve suhtes?

Itsenko-Cushingi haigus on üsna tõsine haigus, mille puhul on patsiendile raske prognoosida. See on tingitud asjaolust, et neerupealise koore hormoonid, mille tase on selle haigusega kõrgenenud, võivad põhjustada häireid erinevate organite ja süsteemide töös. Raske haiguse kuluga ja kvalifitseeritud ravi puudumisel võib see olla surmav või tõsine pöördumatu muutus patsiendi kehas. Samal ajal aitab spetsialisti õigeaegne saatmine sageli mitte ainult elu, vaid ka töövõimet.

Statistiliselt on näidatud, et Itsenko-Cushingi tõvega patsientide suremus on umbes 40–50% 5 aasta jooksul (kui seda ei ravita). Kõige sagedamini on see tingitud suhkurtõve järkjärgulisest arenemisest, immuunsüsteemi depressioonist ja kardiovaskulaarse süsteemi häiretest. Teisisõnu, kõige tõsisemaid tagajärgi ei täheldata mitte Itsenko-Cushingi haigusest, vaid sekundaarselt arenenud haigustest.

Patsiendi prognoosi võib oluliselt mõjutada järgmiste tüsistuste areng:

  • Osteoporoos Põhineb kaltsiumi leostumisel luukoest. See võib põhjustada kroonilist valu, soodustab sageli luumurdude tekkimist, selgroo kõverust. Võib põhjustada puuet.
  • Südamepuudulikkus. Põhjuseks on pöördumatud muutused südamelihases. Ilma vajaliku ravita võib see põhjustada puude ja isegi surma.
  • Peptiline haavand. Põhjuseks on metaboolsed häired mao limaskesta tasemel. See toob kaasa kroonilise kõhuvalu (kõhu keskosa ülemise kvadrandi) ilmnemise, perioodilise verejooksu, seedehäired.
  • Rasvumine. Suurendab haiguste, nagu südameatakk või insult, ohtu. Vähendab patsientide elukvaliteeti.
  • Muutused psüühikas. Kortisooli pikaajaline suurenemine viib sageli patsientide depressioonini.
  • Immuunpuudulikkus. Toob kaasa sagedased naha pustulaarsed kahjustused, mis on kosmeetilised defektid. Samuti kannatavad haigestumise korral Itsenko-Cushingi tõvega patsiendid tõenäolisemalt kui tavalised inimesed.
Kõigi nende tüsistuste esinemise risk on otseselt seotud hüperkortisolismi perioodi kestusega (periood, mil kortikosteroidide tase veres on tõusnud). Pikaajaline suurenemine (mitme aasta jooksul) ilma õige diagnoosimiseta ja ravi põhjustab sageli pöördumatuid häireid, mille järel Itsenko-Cushingi haiguse ravi ei tagasta kaotatud funktsioone.

Laste prognoosi osas võib märkida, et nende jaoks on pöördumatute muutuste algusaeg lühem. See on tingitud keha kiirest kasvust lapsepõlves ja kiirendatud ainevahetuses. Kaltsiumi leostumine luudest põhjustab näiteks kasvu peatumise ja luude kõveruse. See tekitab tõsise kosmeetilise defekti, mida ei saa tulevikus kindlaks määrata. Lisaks võib selgroo või rindkere arengu pärssimine mõjutada siseorganite tööd. Kortikosteroidide pikaajalise suurenemise korral on ka võimalik vaimne alaareng. Lapsed võivad tekkida samad tüsistused nagu täiskasvanutel, kuid need tekivad tavaliselt kiiremini.

Üldiselt mõjutab Itsenko-Cushingi tõve prognoosi järgmised tegurid:

  • Patsiendi vanus. Nagu eespool mainitud, on lastel mitmeid tõsiseid tüsistusi, mis on tavalisemad kui täiskasvanutel. Nende jaoks on prognoos tavaliselt raskem.
  • Tüsistuste teke. Tõsised tüsistused võivad põhjustada puude või patsiendi surma. Loomulikult halvendab nende areng prognoosi.
  • Õigeaegne ravi. Mida kiiremini saab diagnoosi teha, seda lühem on hüperkortisolismi periood. Hormoonidel ei ole aega kehale olulist mõju avaldada ja põhjustada kudedes pöördumatuid muutusi. See parandab väljavaateid.
  • Kasvaja tüüp. Kõige sagedamini põhjustab Cushingi tõbi ajuripatsi neoplasmid (raua ajus). Moodustamise viis, selle suurus ja asukoht määravad ravimeetodi (kirurgiline eemaldamine, sümptomaatiline ravi).
  • Taktikaline ravi. Itsenko-Cushingi tõve hüperkortisolismi sümptomeid saab mitmel viisil kõrvaldada. Nad mõjutavad suuresti patsiendi prognoosi. Näiteks on hüpofüüsi neoplasmade kirurgiline eemaldamine seotud operatsiooniga seotud teatud riskidega (komplikatsioonid esinevad 2–3% juhtudest ja postoperatiivne suremus ulatub 1% -ni) ning raske postoperatiivne periood, kuid haigust saab täielikult lüüa. Neerupealise eemaldamine (adrenalektoomia) vähendab hormoonide taset, vähendades sümptomeid, kuid on vaid osaline lahendus. Kui haiguse vastu võitlemine on võimatu, peab patsient pidevalt kasutama sümptomaatilise ravi ravimeid (vererõhu alandamist, veresuhkru taseme langust jne).
  • Vastavus arsti juhistele. Itsenko-Cushingi haiguse ravi võib kesta mitu kuud või isegi aastaid. Selle aja jooksul peab patsient rangelt järgima kõiki arsti ettekirjutusi ja soovitusi, tulema regulaarselt konsultatsioonile ja võtma teste, võtma palju erinevaid ravimeid. Sellisel juhul räägime juhtudest, kus probleemi ei saa operatsiooniga kiiresti lahendada. Ravi katkestamine isegi lühikese aja jooksul toob taas kaasa kortisooli taseme tõusu, sümptomite taastumise ja tõsiste tüsistuste riski.
Üldiselt, heade spetsialistide adekvaatse ravi ja kõigi arsti juhiste järgimisega, peetakse Itsenko-Cushingi tõve prognoosi soodsaks. Enamik patsiente taastub pärast pikaajalist ravi normaalseks. Selle haiguse osalise puude tõttu puudega juhtumid ei ole nii haruldased. Meie päevade surmav tulemus on suhteliselt haruldane, tavaliselt hilinenud diagnoosi, ebaõige ravi või tõsiste tüsistuste tekkimise korral.

Millised on Cushingi tõve komplikatsioonid?

Itsenko-Cushingi tõbi avaldub nn Cushingi sündroom või hüperkortitsism. See sündroom sisaldab mitmesuguseid sümptomeid ja ilminguid, mis on põhjustatud kõrgenenud kortisooli sisaldusest veres. Probleem on selles, et pikaajaline kokkupuude selle hormooniga võib põhjustada tõsiseid muutusi erinevate organite ja kudede struktuuris ja töös. Sellepärast muutuvad haiguse sümptomiteks peetud haigused haiguse täieõiguslikeks sõltumatuteks tüsistusteks. Mõned neist ei kao isegi pärast Itsenko-Cushingi haiguse ravimist ja vajavad eraldi ravikuuri. Selle haigusega patsientidel muutub kõige sagedamini puude või isegi surma põhjuseks komplikatsioonide teke.

Selle haiguse kõige tõsisemad tüsistused on:

  • Diabeet. Itsenko-Cushingi tõve taustal võib areneda nn steroid diabeet. See esineb tavaliselt 10-20% patsientidest. Haigus on palju lihtsam kui tavaline diabeet. Glükoosi taset võib sageli reguleerida nõuetekohaselt valitud toit, ilma regulaarse ravita. Kuid arenenud juhtudel võib suhkru tase oluliselt suureneda, mis toob kaasa tõsiseid rikkumisi. Pärast probleemi kõrvaldamist (hüpofüüsi kasvaja) ja selle ravis Itsenko-Cushingi tõbi võib suhkru tase mõneks ajaks kõikuda, kuid järk-järgult stabiliseeruda.
  • Osteoporoos Osteoporoos on üks levinumaid tüsistusi, mille tunnuseid leitakse peaaegu 90% patsientidest. Hormoonide toimel pestakse luudest välja kaltsium ja nad kaotavad tugevuse. Seoses sellega muutuvad luumurrud ja kumerus järjest sagedamaks. Selgroolülide muutuste taustal võib seljaaju juurte kokkusurumise tõttu tekkida tugev valu. Luude muutused osteoporoosis on pöördumatud, see tähendab, et need ei kao pärast Itsenko-Cushingi tõve ravimist ja kortisooli taseme normaliseerumist. Seetõttu kaotavad selle komplikatsiooniga patsiendid sageli võimet töötada ja saada puuet.
  • Südamepuudulikkus. See on kõige ohtlikum Cushingi tõve komplikatsioonid. Hormonaalne rike mõjutab südamerakke, põhjustades kardiomüopaatiat ja rütmihäireid. Seetõttu pumbatakse verd veresoontest halvemini ja tekib südamepuudulikkus. Ta on tavaliselt surmapõhjus patsientidel, kes ei saanud vajalikku ravi. Kui haigus paranes, ei kao südamelihase muutused ikka veel ja patsient kannatab kroonilise südamepuudulikkuse all kuni tema elu lõpuni. Ta ei suuda teha rasket füüsilist pingutust, ta kiiresti väsib igapäevastest töödest.
  • Immuunpuudulikkus. Kortikosteroidide suurenenud vabanemine aja jooksul pärsib immuunsüsteemi. Seetõttu muutub keha erinevate nakkuste suhtes vastuvõtlikumaks. Patsiendid kannatavad sageli pustulaarsete nahahaiguste, hingamisteede nakkuste all. Immuunsus ei suuda kiiresti toota piisavalt antikehi mikroobide hävitamiseks. Isegi selliste banaalsete infektsioonide ravi antibiootikumidega kestab kauem kui tervetel inimestel. Pärast ravi ja kortisooli taseme normaliseerumist veres taastatakse immuunsus järk-järgult.
  • Maohaavand. Metaboolsed häired mõjutavad ka mao limaskesta. See muutub tundlikumaks tahke, vürtsika ja happelise toidu agressiivsele mõjule, kuna selle kaitsemehhanismid nõrgenevad. Esiteks vähendab lima tootmist, mis tavaliselt ümbritseb mao seinu. Samuti aeglustab limaskesta rakkude regenereerumist. Selle tulemusena võib hüperkortitsismiga patsientidel mõne kuu jooksul tekkida maohaavand või (harvemini) kaksteistsõrmiksoole haavand. Täiendav tegur, mis seda protsessi kiirendab, on ebatervislik toitumine ja arsti määratud dieedi järgimata jätmine. Pärast hormoonide taseme normaliseerumist on patsiendil haavandi raviks pikk aeg, mis ei kao kohe. Kuid selle komplikatsiooni prognoos on juba soodne, sest mao limaskesta tasemel põhjustatud häired on kõrvaldatud.
  • Rasvumine. Rasvumine on üks kõige sagedasemaid hüperkortisolismi sümptomeid (kaasa arvatud Itsenko-Cushingi tõbi). Mõnel juhul võib seda pidada selle haiguse spetsiifiliseks tüsistuseks. Fakt on see, et ülekaalulisus suurendab müokardiinfarkti ja mitmete teiste haiguste riski. Peale selle, pärast probleemi kõrvaldamist (hüpofüüsi neoplasm), kaob liigne kaal järk-järgult ja patsient ei ole alati oma endisi vorme taastanud.
  • Neerude uroliitia. Neerukivide, nagu osteoporoos, teket selgitab kaltsiumiühendite leostumine luudest. Kaltsium siseneb vereringesse, ei imendu luukoe kaudu ja filtreeritakse suurtes kogustes neerudes. Neerupiirkonnas, kus uriin koguneb enne põie sisenemist, hakkavad kivid kaltsiumiühenditest moodustuma. Kui hüperkortisolismi periood kestab mitu aastat, moodustuvad neerudes väga suured vormid. Nad vigastavad neeru vaagna õrna epiteeli, rikuvad uriini voolu ureteritesse, põhjustavad tugevat valu (neerukoolikud) ja soodustavad infektsioonide teket (püelonefriit). Tavaliselt avalduvad urolitiuse sümptomid ühelt poolt, kuid hoolika uurimise korral mõjutavad mõlemad neerud alati.
Kuna Cushingi haigus on üsna haruldane, ei tunne paljud arstid seda kohe ära. Näiteks maohaavandite tekkimisel näeb gastroenteroloog ette sobiva ravi, kuid ei pruugi alati näha peamist probleemi (kõrgenenud kortisooli taset). Kuna haiguse algpõhjust ei ole kõrvaldatud, ei põhjusta komplikatsioonide ravi edu või selle mõju on ajutine. Seetõttu peaksid arstid, kes on avastanud ülalmainitud haigused, patsiendi uurimise lõpuleviimiseks aega. Nende tüsistustega saab toime tulla ainult endokrinoloogide konsultatsiooniga ja Itsenko-Cushingi tõve õigesti määratud ravikuuriga.