Hüpofüüsi ja neerupealised

Hüpofüüsi, mida ümbritseb Türgi sadul, on kaetud Türgi sadula diafragmaga, mille kaudu söötmisjalg läbib. Chiasmus n. Opticus asub hüpofüüsi varustava jala ees ja selle ees asub hüpotalamus. Külgede luude varjatud siinus piirab Türgi saduli seinu. Hüpofüüsi mass täiskasvanud inimesel on 500 mg, naisel - 600 mg.

Nääre on esindatud eesmise (adenohüpofüüsi) ja tagumiste (neurohüpofüüsi) lobidega. Adenohüpofüüs koosneb suurest distaalsest osast, algelistest vahepealsetest ja tuberkuloossetest osadest, mis asuvad söödajalgade ümber ja mööda. Neurohüpofüüsi esindab osa hüpotalamusest, mida nimetatakse lehtrisse, lehter tüvest, mille kaudu toitev jalg on innerveeritud, ja närvi lobule või lehter protsessi, mis moodustab neurohüpofüüsi alumise osa.

MIKROSKOOPILINE STRUKTUUR
Vaskulaarne anatoomia

Adenohüpofüüsil on suurim volumetriline verevool - 0,8 ml verd minutis 1 g ajukoe kohta (0,8 ml / (min • g)). Ülemine hüpofüüsi arterid (sisemise unearteri harud) lagunevad kapillaarideks ja kogunevad elundväravatesse venoosse (portaal) süsteemi, mis vastutab hüpotalamuse hormoonide stimuleerimise ja blokeerimise eest. Hüpofüüsi tagumik on tagatud hüpofarüngeaalsetest arteritest (sisemise unearteri harud). Hormoonid adeno-pofiz erituvad närvirakkudesse ja paiknevad näärme koes. Madal rõhk hüpofüüsi anumates muudab selle tundlikuks hüpoksia suhtes.

Hüpofüüsi rakkude kirjeldus sai võimalikuks pärast nende sekretoorse funktsiooni uurimist, kasutades immunoloogiat, histoloogiat ja biokeemiat.

Kasvuhormooni tootvad rakud (kasvuhormoon, kasvuhormoon). See paikneb adenohüpofüüsi pinna külgmises osas. STG vastutab luude, lihaste ja siseorganite kasvu eest. Hormoon vabaneb une ajal iga päev veres. Somatoliberiini hüpotalamus stimuleerib kasvuhormooni sekretsiooni, somatostatiin piirab seda.

Rakud, mis sekreteerivad prolaktiini. Samuti paikneb adenohüpofüüsi külgmistes osades. Hormoon vastutab rinnakude ja imetamise kasvu eest. Hüpotalamuse kontroll viiakse läbi prolaktiini inhibeeriva faktoriga (dopamiin) ja prolaktiini vabastava faktoriga. Rasedus, imetamine, stress ja liikumine suurendavad hormooni taset.

Rakud, mis toodavad adrenokortikotroopset hormooni (ACTH). Asub adenohüpofüüsi srednebokovye osades. ACTH aitab kaasa neerupealiste koore kasvule, steroidide, hormoonide ja melaniini sünteesile. Normaalset sekretsiooni stimuleerib hüpotalamuse kortikotropiini vabastav faktor, võttes arvesse ööpäevarütmi, ACTH kõrgeimat kontsentratsiooni tähistatakse hommikuti enne ärkamist ja saavutatakse ärkamise hetkel tipp.

Tyrotroopse hormooni (TTF) rakud; Asub keskosade esiküljel. TSH vastutab kilpnäärme kasvu ja kilpnäärme hormoonide sünteesi eest. Hüpotalamuse kontroll viiakse läbi türeotroopse vabastava faktoriga. Trijodürooniin (Tj) ja türoksiin (T4) plokk ning jahutamine ja stress suurendavad TSH vabanemist.

Rakud, mis toodavad gonadotroopseid hormone. Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH) tagab munasarjade folliikulite või munandite kasvu ja spermatogeneesi kasvu. Luteiniseeriv hormoon (LH) põhjustab östrogeeni ja progesterooni corpus luteumi ja munasarja tootmise arengut ning stimuleerib ka testosterooni tootmisel munandeid. Hüpotalamus mõjutab neid hüpofüüsi rakke gonadotropiin-relisiini teguri kaudu.

Anatoomiliselt ei ole hemato-entsefaalne barjääri (BBB) ​​olemas. Morfoloogiliselt esindab seda hüpotalamuse neuronite aksonid, konkreetse neurogliumi ja veresoonte rakkude otsad. Suure suurusega piloonid vastutavad vasopressiini (millel on antidiureetiline toime) ja oksütotsiini (vastutab emaka kokkutõmbumise eest) vabanemise eest.

HÜPOTALAMI-PITUAALSE AISI MÄÄRAMINE

Seda teostavad neuronite väikesed ja suurrakud.

Väikesemahulist süsteemi esindavad väikese suurusega neuronid, mis pärinevad rakkude rühmadest, mis toodavad hüpotalamuse ja hüpofüüsi hormoonid ning lõppevad mediaalse kõrgusega, kus hormoonid sisenevad vere.

Suure rakusüsteemi esindavad suured neuronid, mis sisaldavad oksütotsiini ja vasopressiini (antidiureetiline hormoon, ADH), mis lõpevad tagumises rakus, kus säilitatakse hormoonid ja sisenevad vajadusel veri. ADH reguleerib hüpotalamuse osmoretseptorite ja veresoonte baroretseptorite kaudu.

Neuroendokriinsete patsientide uurimine

Adenohüpofüüs. Patsiendid, kellel esineb kaebusi ja objektiivseid sümptomeid isoleeritud või mitme hormooni puudulikkuse, hüperprolaktineemia, hüpertüreoidismi, diabeedi insipiduse, hüpotaalamuse või mis tahes hüpofüüsi probleemide tõttu.

TSH puudus. Mõõdetakse samaaegset seerumi põhi seerumi TSH taset ja kilpnäärme hormooni kontsentratsioone. Türeini ja TSH madalad kontsentratsioonid viitavad haiguse kesksele põhjusele. Thyroliberiniga tehtud test võimaldab diferentsiaalset diagnoosi hüpofüüsi ja hüpotalamuse häirete vahel.

AKTH defitsiit, dünaamiline testimine - kortisooli madal hommikune kontsentratsioon tuvastatakse väga raske ACTH puudulikkusega. Kui kortisooli vabastava faktoriga testile ACTH vastus puudub, diagnoositakse ka ACTH defitsiit. Pärast ACTH stimuleerimist mõõdetakse kortisooli kontsentratsiooni veres.

Gonadotropiini puudulikkus. Mõõdetakse FSH ja LH tasemed veresoonte seerumis ja steroidides (östradiool ja testosteroon). FSH ja LH kõrge kontsentratsioon tähendab primaarset gonadi puudust. Stimuleeriv test gonadotropiini vabastava faktoriga võimaldab kindlaks määrata suguelundite funktsiooni.

STG puudus. Plasma somatomediini C tase peegeldab kasvuhormooni igapäevast sekretsiooni.

Neurohüpofüüs. Keskse päritoluga diabeedi insipidus: vasopressiini sekretsiooni puudulikkus (mitte-neeru diabeedi insipidus, kus neer reageerib vähe vasopressiini taseme tõusule). Diagnoos tehakse veekoormusega testi abil, mille järel suureneb osmolaalsus plasmas (> 300 mOsm / kg) ja uriin väheneb (40 μg / l). 3) Kortisooli suurenenud eritumine uriiniga päevas (> 100 µg päevas).

Ravi Microadenoma saab täielikult ravida. Sageli tungib macroadenoma dura mater ja luu, seega ei ole soovitav kemoteraapiat hooletusse jätta, lootes ainult operatsiooni.

Akromegaalia ja gigantism. Ülemäärane STH põhjustab akromegaalia ja gigantismi, mille kasv on üle 210 cm, samuti muutuvad pehmed kuded: näoomaduste karmistamine, hääl muutub madalaks, struuma, kalkulaadi paksenemine, naha hüperpigmentatsioon, kardio ja hepatomegaalia. Luu muutused hõlmavad näo ennustamist (alumise lõualuu suurenemine ja hammaste vaheline kaugus), käte ja jalgade kasvu. Vahetushäired põhjustavad hüpertensiooni, suhkurtõbe ja kardiomüopaatiat. Mehed ja naised on sama sagedusega.

Diagnoos Kasutatakse patsiendi uurimiseks ja STH taseme määramiseks (plasmas rohkem kui 10 ng / ml 90% juhtudest räägitakse akromegaaliast). Diagnoosi kinnitab pärssiv test glükoosiga (100 g glükoosi per os ei vähenda 60 minuti jooksul kasvuhormooni taset alla 5 ng / ml). Akromegaalia korral suureneb somatomediini C kontsentratsioon. 90% juhtudest diagnoosivad MRI ja / või CT uuringud adenoomi.

Ravi. Peamiselt eesmärk on vähendada ainevahetushäireid. Radikaalne toiming määratakse STG taseme järgi. Kasvajaga patsiendid, kes on eemaldatud subtotal, läbivad kiiritusravi.

Hüpofüüsi adenoomi kirurgiline ravi. Preoperatiivne ettevalmistus. Endokriinsete kõrvalekallete piisav ravi on vajalik võimalike tüsistuste vähendamiseks, kuna hüpofüüsi reservid vähenevad. Kõige tähtsam on kortisooli ja hormoonide taseme säilitamine. kilpnääre. Kortisooli asendamine on vajalik neerupealiste puudulikkuse ennetamiseks. Taastunud hüpotüreoidism nõuab korrigeerimist nädala jooksul. Raske suhkurtõve korral määratakse ja korrigeeritakse vee-elektrolüütide tasakaalu.

Läbipaistev juurdepääs. See kirurgilise ravi meetod viitab ühisele taktikalisele valikule seoses hüpofüüsi patoloogiaga. Microadenomas moodustab rohkem kui 90%. opu-Kholy, kes vajab järelevalvet ja kontrolli. 50-85% juhtudest võib märkimisväärse suurusega kasvajaid ravida ainult operatsiooniga, operatiivne suremus on alla 1%. Tüsistuste hulka kuuluvad: suhkurtõbi (1,8-17%), operatsioonijärgne tserebrospinaalvedelik fistul (1-4,4%), insult, nägemise kadu, vaskulaarne kahjustus, meningiit, tserebrospinaalvedelik nohu, kolju närvipalavik (3,5 %). Ravi vastunäidustused: kasvaja idanemine ümbritsevas koes, unearteri laienemine (võib kasutada transkraniaalset ligipääsu), äge sinusiit. Postoperatiivne juhtimine. Kõik patsiendid saavad glükokortikoidi. Neuropatoloogi ja okulaatori (põldude ja nägemisteravuse) regulaarne kontroll. Igasugune nägemise vähenemine või vähenemine operatsioonijärgsel perioodil võib olla hemorraagia tulemus. CT-uuring võimaldab määrata diagnoosi. Igapäevane diurees ja seerumi glükoosisisaldus võimaldavad teil kontrollida diabeedi insipidumist. Kortisooli tase, mis on määratud kella 12.00-ni, võimaldab määrata selle kasutuselevõtu vajadust. Kilpnäärme funktsioon määratakse 3-4 nädala jooksul. Primaarne kiiritusravi. On olemas hüpofüüsi eelmise hüpofunktsiooni edasise halvenemise oht, mis suurendab ateroskleroosi ja nägemishäire sagedust. Seda meetodit tuleks hoida kõrge operatsiooniriskiga patsientide jaoks reservis. Stereotaktiline radiokirurgia suudab tõestada oma usaldusväärsust ja muutuda defektsemaks hüpofüüsi adenoomi raviks. Postoperatiivset kiiritusravi kasutatakse märkimisväärse suurusega tuumorite puhul või kasvab õõnsasse sinusse.

Hüpofüüsi mõjutavate kasvajate diferentsiaaldiagnoos sisaldab: meningioom, kraniofarüngioom (seda iseloomustab Türgi sadulas või selle kohal olevate kaltsineerimiste kolju- või CT-skaneeringu välimus, esmane ravi on kirurgiline, kuid tulemused on vastuolulised), optiline chiasm või hüpotalamuse glioom (kombineeritult neurofibromatoosiga, kuid juhuslikud juhtumid on sagedasemad kui tavaliselt arvatakse); Te ei tohiks unustada kirurgilist ravi, sest see võimaldab teil diagnoosida metastaseerumist Türgi sadulale (kliiniliselt ilmneb hüpofüüsi progresseeruv hüpofunktsioon) ja "tühja" Türgi sadula sündroomi (supraellulaarse paagi arachnoidsete ja subarahnoidaalsete ruumide hernia, mille kaudu Türgi sadul läbib; võib olla ühekordne või kombineeritud kiiritusraviga).

Hüpofüüsi toitumisjalg on tundlik kolju aluse luumurdude terviklikkuse suhtes. Suurim oht ​​hüpofüüsi ja hüpotalamuse puhul on koljusisene rõhu suurenemine.

TAGASI HÜPOPÜÜRI PATHOLOOGIA

Diabeet insipidus (idiopaatiline põhjus 30% -l patsientidest), muudel juhtudel on kasvajad, granulomatoosne patoloogia ja trauma, mille tagajärjel hävitatakse hüpotalamused, mis toidavad jalgu või tagumist hüpofüüsi. 15% haiglaravi saanud patsientidest esineb antidiureetilise hormooni sündroomi ebapiisav sekretsioon ja see põhjustab vee eritumise halvenemist.

Koosneb kahest endokriinsest rutimentist, mis ühenduvad ühte nääre. Koor sünteesib ja sekreteerib peamise glükokortikoidi - kortisooli, mis on primaarne mineraalkortikoid - aldosteroon, androgeenid ja väike kogus östrogeeni. Aju aine sünteesib ja eritab katehhoolamiine - adrenaliini, norepinefriini ja dopamiini.

Embrüonaalse arengu ajal tekivad ajukoored ja mullad eraldi. Aju aine ja sümpaatiline närvisüsteem arenevad koos närviprotsessi primitiivsetest rakkudest. Üks rakurühm rändab üle neerupealise veeni ja seda ümbritseb seejärel ajukoor. Preganglionsed sümpaatilised kiud moodustavad nende medulla rakkudega sünapsi. Teine rühm moodustab Zukkerkandli keha aordi külgedel alumise mesenteraalse arteri lähedal. Tavaliselt on need väikesed kehad lapsepõlves atroofilised, kuid sageli võivad nad paikneda kromafiini kasvajate paiknemisest väljaspool neerupealisi.

Kahepoolsed kihid, mis asuvad iga neeru ülemise masti lähedal 3,5-5 g intensiivselt kollase värvusega. Igale neerupealisele manustatakse kolm peamist arterit. Üks madalama diafragma arterist, üks aordist, üks neeruarteri. Parem neerupealise veen voolab inferior vena cava, vasakusse - neerusse.

AADRESSI KULUD
Füsioloogia

Kortisool. Süntees, sidumine ja transport. Kolesterool on kõikide neerupealiste poolt toodetud steroidide eelkäija. 90% kortisoolist tsirkuleeritakse valkudega seotud olekus. Vaba kortisool on füsioloogiliselt aktiivne vorm. Kortisooli poolväärtusaeg plasmas on 70-120 minutit. Suurem osa metaboliseerub maksas.

Sekretsioon. ACTH stimuleerib nii kortisooli sünteesi kui sekretsiooni neerupealiste poolt. ACTH vabanemise stiimulite hulka kuuluvad väikesed muutused BCC-s (vereringe ringluses) ilma hüpotensioonita, kudede kahjustusi, hüpoksia, kehatemperatuuri muutusi, hüpoglükeemiat, ärevust. Kortisooli pikaajaline kasutamine blokeerib ACTH tootmist ja seeläbi pärsib kortisooli tootmist ja sekretsiooni, mis võib põhjustada koore atroofiat. Kortisool eritatakse ööpäevaringse rütmiga, mille tipp on vahemikus 4-6 am ja madalaim tase 8.00-24.00.

Glükokortikoidide toime. Hormoonid põhjustavad hüperglükeemiat, negatiivset lämmastiku tasakaalu, lipolüüsi. Perifeerse koe katabolismi stressitingimustes on kõige olulisemad organid (aju ja maks) kaitstud.

Suurtes annustes blokeerivad glükokortikoidid peaaegu kõik põletikulise protsessi etapid.

Hormoonide mõju kardiovaskulaarsele süsteemile on ebaselge. Ei ole kahtlust, et akuutse neerupealiste puudulikkusega patsientidel esineb veresoonte kollaps. Hormodünaamika stabiliseerimiseks ja BCC täiendamiseks on oluline igasuguste kahjustuste korral hormoonide hüperekretsioon.

Aldosteroon See sünteesitakse progesteroonist tsoonis, mis asub neerude glomerulite lähedal.

Valgu sidumine. 55% tsirkuleerivast aldosteroonist seondub plasmavalkudega; vaba aldosteroon on füsioloogiliselt aktiivne.

Vahetus. Esmane metabolism toimub maksas. Poolväärtusaeg 15 min.

Sekretsioon. Stimulandid on kaks mehhanismi: BCC vähenemine, mis viib soolade säilitamiseni ja verekoguse taastamisele ning kaaliumi kontsentratsiooni suurenemisele vereseerumis. Angiotensiin ja AKTH stimuleerivad aldosterooni sekretsiooni.

Mineralkortikoidiefektid. Aldosteroon on oluline vee ja elektrolüütide tasakaalu regulaator. Stimuleerib naatriumi tubulaarset reabsorptsiooni ja kaaliumi, vesiniku ja ammooniumi eritumist otsese toimega tubulitele. Kongestiivse südamepuudulikkuse ja maksatsirroosiga esineb sekundaarne hüperaldosteronism, mis põhjustab soolade ja vedeliku ülekoormust. Võib olla kasulik spironolaktoon, konkureeriv aldosterooni antagonist.

Selle põhjuseks on pikk kortisooli üleküllus kehas, sageli iatrogeense päritoluga. Hüpotalamuse, hüpofüüsi või neerupealiste võimalik spontaanne sekundaarne patoloogia, samuti ACTH ektoopiline sekretsioon mitte-neerupealise lokaliseerumise kasvaja poolt.

Etioloogia. AKTH krooniline hüpertensioon (hüpofüüsi kasvaja tuvastatakse 90% juhtudest), kortikotropiini vabastav faktor või vasopressiin. 10% juhtudest täheldatakse neerupealiste primaarset patoloogiat. Adenoom või kartsinoom eritab kortisooli sõltumata ACTH kontrollist. Invasiivse kasvaja kasvu või metastaaside leviku korral on vajalik koe pahaloomulise kasvaja kinnitamine. 15% -l ACTH patsientidest erituvad neerupealise lokaliseerumise kasvajad (ektoopiline AKTH sündroom), nagu kaerarakkude kopsuvähk, parotiidne süljenäärmed, maks, tüümust, kõhunäärme saarekese, söögitoru, kilpnäärme kartsinoom, feokromotsütoomi rakud. Neerupealiste liigendumine on haruldane.

Kliinilised ilmingud. Naiste ja meeste suhe on 4: 1, tavaliselt 30-40 aastat. Keha rasvumine, kuu nägu, „pühvli hump” (ülekaalulisus C suhtes)7 1), purpurpunane alumine kõht, torso ja puusad, hüpertensioon, hirsutism, akne, perifeersed tursed. Hiline märk: lihasmassi kaotus, patoloogiliste luumurdudega osteoporoos, ateroskleroos ja glükoosi talumatus, emotsionaalne lability või psühhoos.

Diagnostilised testid. Kaks faasi. Diagnoosi kinnitamise test: kortisooli plasmakontsentratsioonid ei aita. Rohkem kui 100 mikrogrammi vaba kortisooli eritumine uriiniga võimaldab igapäevaselt eristada tervet inimest Cushingi sündroomiga patsiendist.

Deksametasooniga pärssiv (supresseeriv) test. Sünteetiline kortikosteroid, mis blokeerib ACTH vabanemise. Andke 1 mg per os kell 23.00 ja 8.00 juures mõõdetakse kortisooli taset plasmas. Normaalne allasurumine on 35-100 μg / l. Mõlemad testid on üsna täpsed.

Testid, mis määratlevad primaarse patoloogia. Hüpofüüsi, neerupealiste või ektoopilise ACTH sündroomi puhul.

ACTH plasma tase. Neerupealise patoloogias ei ole tavaliselt võimalik määrata ACTH taset plasmas. Hüpofüüsi või ektoopilise AKTH sündroomi haiguste korral on see kõrgenenud, eriti sündroomi puhul, kus on täheldatud kõrgeimaid väärtusi (neerupealiste ninaarses düsplaasias määratakse ACTH tase).

Ülekaaluline (pärssiv) test suurte dox metasooni annustega. Mõõdetakse 17-hüdroksükortikosteroidi igapäevane eritumine uriiniga, seejärel manustatakse 2 mg deksametasooni per os iga 6 tunni järel 2 päeva jooksul. Positiivset testi peetakse 40% ulatuses algtasemest pärssivaks, mis näitab kasvajaid neerupealistes (koos neerupealiste nodulaarse düsplaasiaga, ei esine supressiooni).

Testid, mis stimuleerivad ACTH ja kortikotropiini vabastavat faktorit. ACTH manustamine cortexi hüperplaasiaga patsientidele suurendab kortisooli taset plasmas, millele järgneb selle normaliseerumine. Adenoom on autonoomne ega reageeri ACTH kasutuselevõtule. Katse abil ei ole alati võimalik peeneid erinevusi püüda. Kortikotropiini vabastav faktor on isoleeritud. Vastus stimulatsioonile võimaldab neil eristada hüpofüüsi võitu ektoopilisest ACTH sündroomist.

Test metapirooniga. Metapiron inhibeerib kortisooli sünteesi. Tervislikele ja haigeid hüpofüüsi AKTH-ga ülitundlikele inimestele tutvustamine viib hormooni plasmataseme kompenseeriva suurenemiseni, mis ei kehti patsientidel, kelle algpõhjus on seotud neerupealiste.

Muud katsed. Hüpofüüsi patoloogia diferentseerimine ektoopilisest ACTH allikast ei ole alati lihtne. Kahtlemata mitte-neerupealise kartsinoomi korral on vastus selge. CT-skaneerimine ja Türgi sadula röntgenikiirgus võivad tuvastada allika. Selektiivne venoosne test madalamast kivist sinusust ACTH kesk- ja perifeerse gradiendi vahekorras 2: 1 kuulub hüpofüüsi kasvaja diagnostikasse.

Ravi. Eesmärk on peatada kortisooli hüpertensioon. Adrenalektoomia on nakkuse ja elukestva asendusravi vajadus. Nelsoni sündroom (Nelson): suurte hüpofüüsi adenoomide teke, mis eritub ACTH-d pärast kahepoolset adrenalektoomiat, mis on tingitud mikroteenomaalse kasvu jätkumisest.

Kirurgia hüpofüüsis. Enamiku ACTH hüpertensiooniga patsientide puhul on operatsioon parimaks ravimeetodiks, isegi kui enne seda oli adenoom kliiniliselt piisavalt tugev. Microadenoma on ravitav 50-90% juhtudest. Isegi adenoomide puudumisel on ajukoorede hüperplaasia tõenäoliselt piisav. Üldine hüpofüsektoomia tagab sageli ravi. Pärast mikrotektoomia tekkimist esineb kordusi (13 patsienti 123-st).

Hüpofüüsi kiiritamine. Ei kasutata laialdaselt.

Neurofarmakoloogilised ravimid. Nad loodavad, kuid kliinikus jätkatakse olemasolevate skeemide kasutamist. Patsientidel, kellel esmane vastus puudub hüpofüüsi kasvaja või Cushingi sündroomi kirurgilisele ravile, on tõestatud kortikotropiini vabastava faktori sekundaarne hüpertensioon. Tsüproheptadiin blokeerib kortikotropiini vabastava teguri vabastamise hüpotalamusest. Bromokriptiin kuulub dopamiini antagonistide hulka ja pärsib kortikotropiini vabastava faktori sekretsiooni.

Operatsioonid neerupealistel. Operatsioon peaks stimuleerima kõikide sekundaarsete Cushingi sündroomi, adenoomide või neerupealiste kartsinoomiga patsientide ravi. Kasvaja preoperatiivne lateraalne kiiritamine võimaldab eraldumist ühepoolse juurdepääsu kaudu. Näidatud on adrenalektoomia. Postoperatiivne steroidiravi on vajalik, kuni depressioonisurve funktsioon taastub (3-6 kuud). Neerupealiste kartsinoom tuleb eemaldada keskmise lähenemise abil, mis võimaldab radikaalset resektsiooni. Seni annab lootust taastumiseks ainult kirurgiline meetod.

Mitotaan Hävitab neerupealiste normaalsed ja kasvajarakud. Ravim on ainult kemoteraapia jaoks, tõestanud selle tähtsust neerupealiste kartsinoomi ravis. Eduka ravi tulemus selle ravimiga näitab neerupealiste puudulikkust.

Ektoopiline ACTH sündroom. Parim ravi on primaarse kasvaja täielik resektsioon. Kahepoolne adrenalektoomia on vajalik, kui primaarne kasvaja on ebaõnnestunud ja see on eluea pikendamine. Kasutatakse keemiaravi metürapooni või mitotaaniga.

Neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi)

Kirurgilise patoloogiaga patsientidel on haruldane, tavaliselt surmav. Esineb isikutel, kes said pikaajalist antikoagulantravi. Kaebused ja sümptomid on mittespetsiifilised. Neerupealiste puudulikkust võib eeldada igasuguse äkilise südame-veresoonkonna kollapsi või ägeda haiguse korral, kellel puudub ravivastus. Juhtude täpne arv ei ole teada. Neerupealise verejooks leitakse lahangus 0,14-1,1% juhtudest.

Etioloogia. Peamine põhjus on pikaajaline steroidiravi lõpetav sündroom, mis viib tagasiside põhjal ACTH moodustumise pärssimisele. Tulemuseks on neerupealise koore atroofia. 80% spontaansetest Schmidti sündroomi (Schmidti) spontaansetest juhtudest on aluseks neerupealiste autoimmuunne kahjustus. Täheldatakse märkimisväärset kogust neerupealiste rakkude antikehi ja lümfotsüütide infiltratsioon määratakse histoloogiliselt. 80% juhtudest leitakse autoimmuunne hüpotüreoidism, diabeet, hüpopatüreoidism ja munasarjade ebaõnnestumine. Neerupealiste puudulikkus areneb järk-järgult, organismi reaktsioon stressile võib olla ebapiisav. 90% neerupealise koorest tuleb hävitada, et kortisooli tase plasmas oleks alla normi. Sekundaarsed verejooksud tekivad sepsis, antikoagulantravi; koagulopaatia võib põhjustada ägeda puuduse.

Kliinilised ilmingud. Nõrkus ja ärevus, kaalulangus ja anoreksia, naha difuusne hüperpigmentatsioon, dehüdratsioon. Kui neerupealiste kriisid näivad valu ülemise ja külgse kõhu, palaviku, iivelduse, letargia, desorientatsiooni ja segasuse, hüpotensiooni, hüpoglükeemia, hüpokaleemia ja asoteemia ekstrarenaalse päritoluna. Need sümptomid peaksid üksi või koos kardiovaskulaarse kollapsiga patsientidel enne operatsiooni või kriitilistes tingimustes osutama neerupealiste puudulikkusele.

Diagnoos Kui patsiendi seisund halveneb kiiresti, tuleb manustada 200 mg vees lahustuvat kortikosteroidi. Sageli langetatakse kortisooli plasmataset, ACTH on tõusnud. Võime reageerida ACTH stimulatsioonile näitab üldjuhul stressivastust. Kortisooli taset mõõdetakse enne, 15, 30 ja 60 minutit pärast 250 µg ACTH manustamist. Pärast neerupealiste puudulikkuse kinnitamist tuleb Schmidti sündroomi välistamiseks läbi viia kilpnäärme funktsiooni sõeluuring.

Ravi. Pärast boolusannuse süstimist süstitakse intramuskulaarselt intravenoosselt 50-100 mg kortisoonatsetaati 3 kuni 10 korda päevas. Vee- ja elektrolüütide tasakaalu häireid korrigeeritakse vedeliku intravenoosse süstimisega, millega kaasneb paralleelselt häire allikas.

Ravi enne ja pärast operatsiooni. Steroide saavatel või viimase kahe aasta jooksul kasutatavatel patsientidel manustatakse uuesti intramuskulaarselt 100 mg hüdrokortisooni, seejärel 50 mg intravenoosselt või intramuskulaarselt ja iga 6 tunni järel esimesel päeval pärast operatsiooni, seejärel 25 mg iga 6 tunni järel teise päeva jooksul, seejärel lõpetatakse ravi. 3-5 päeva.

Krooniline rike. Ravi hõlmab asendusravi glüko- ja mineralokortikoididega kaks korda päevas jagatud annustena. Eluaegne ravi, peate kiiresti liikuma ägeda haiguse, iivelduse, oksendamise või kõhulahtisusega.

Hüpertensiooni üks põhjusi võib ravida operatsiooniga. See on neerupealiste adenoom, nagu on määratletud 80% juhtudest, või eritsooni hüperplaasia, mis asub neerude glomerulite lähedal. Adenoom on tundlik ACTH suhtes ja angiotensiin II mõjutab hüperplaasia sekretsiooni.

Kliinilised ilmingud. Spontaanse hüpokaleemiaga hüpertensioon, mis võib olla sümptomaatiline või millega kaasneb nõrkus, ärevus, parasteesia, krambid või halvatus, eriti tiasiiddiureetikumide ravimisel. Polüuria ja polüdipsia võivad areneda sekundaarselt, kuna kroonilise hüperkaliuria korral on resistentsus vasopressiini toimele. Kõige sagedamini esineb naisi 30-40 aastat. Raseduse ajal täheldatakse hüpertensiooni või eklampsiat. Menorrhagia põhjustab sageli hüsterektoomia.

Diagnoos Biokeemilised näitajad: hüpokaleemiat tuleb kohandada kaaliumilahuse sisseviimisega enne katset. hüpokaleemia blokeerib aldosterooni sekretsiooni ja põhjustab vale negatiivseid tulemusi. Reniini taseme pärssimiseks kasutatakse soolakoormust (9 g soola 2 nädalat päevas). Hydralazine't kasutatakse raske hüpertensiooni raviks. Kõrge plasma aldosterooni tase ja madal reniini tase viitavad primaarsele hüperaldosteronismile. Fluorohüdrokortisooni, s.t. fluorhüdrokortisooni (tugev mineralokortikoid), manustatakse reniini süsteemi inhibeerimiseks annuses 0,1 mg päevas 3 päeva jooksul. Kui aldosterooni tase on tõusnud, on diagnoos kahtlemata.

Lokaliseerimine Enne operatsiooni kasutatakse kasvaja asukoha määramiseks röntgenmeetodeid. Väga tõhus CT-uuring (75% usaldusväärselt). Selektiivne venoosne test aldosterooni määramiseks, mida kasutati CT uurimise puudumisel.

Adenoom. Ühepoolne adrenalektoomia tagumine juurdepääs. Spironolaktooni eeloperatiivne valmistamine 6-10 päeva, et võidelda hüpokaleemia ja õige vee ja elektrolüütide tasakaalu vastu. 50% juhtudest võib oodata vererõhu normaliseerumist normaalseteks numbriteks, hüpokaleemia on peaaegu alati korrigeeritud.

Hüperplaasia. Kasutatakse konkureerivat aldosterooni antagonisti spironolaktooni, mis on ette nähtud fraktsionaalse annusega 200-400 mg päevas, amiloriidi (kaaliumi säästvad diureetikumid), kaltsiumikanali blokaatorid ja tsüproheptadiin (blokeerib kortikotropiini vabastava teguri vabanemist hüpotalamuses). Kui meditsiiniline ravi ei ole piisav, siis on näidatud täielik või subtotaloogia, kuid mõju võib olla ebaoluline.

Androgeeni üleannustamine neerupealistes, isoleeritud või segatud (kombineerituna teiste ajukooride hormoonidega). Kaasasündinud ensüümi puudulikkusega vastsündinutel on kortisooli biosünteesi jaoks patoloogiline tee, mille tulemuseks on kortisooli taseme langus plasmas ja ACTH hüperproduktsioon. Sekundaarse hüperplaasia teke neerupealistes areneb tänu vaheühendite, sealhulgas androgeenide sünteesi suurenemisele. Esinemissagedus on 1: 15 000 elussündi. Täiskasvanutel ja lastel postnataalsel perioodil on viriliseerumine peaaegu alati neerupealise kasvaja tagajärg, kõige sagedamini kartsinoom; androgeeni sekreteeriv adenoom on haruldane.

Kliinilised ilmingud. Meeste ja naiste enneaegne puberteerimine.

Diagnoos Igapäevases uriinis määratakse 17-ketosteroidi tase, tavaliselt üle 30-40 mg. Plasma testosteroon on kõrgenenud (neerupealiste androgeenide testosterooniks perifeerse transformatsiooni tõttu). Deksametasooniga tehtud test eristab kaasasündinud patoloogiat adenoomist. Adenoomide tootlikkus ei muutu. Patsient eeldab kartsinoomi olemasolu, kui uriinis on 17-keto-steroidi kogus üle 100 mg. Munasarjade kasvajad võivad eritada testosterooni, igapäevane uriin on tavaliselt normaalne ja deksametasooni kasutamisel ei muutu. Võimalik munasarjavähi palpatsioon.

Ravi. Kaasasündinud hüperplaasia: glükokortikoidravi ACTH pärssimiseks; tüdrukud vajavad väliste suguelundite kirurgilist korrigeerimist.

Kasvajad. Pärast lokaliseerimise selgitamist näidatakse neerupealise adrenalektoomia ümbritsevate kudedega ja võimaluse korral kohalike metastaasidega. Taastumise avastamiseks kasutatakse 17-ketosteroidi jälgimist uriinis, mitotaani kasutatakse retsidiivi raviks. Neerupealiste kasvajad, mis on asümptomaatilised, määratakse CT-uuringuga 0,6% juhtudest. Patsiendid peaksid tegema kasvaja aktiivsuse avastamiseks biokeemilisi uuringuid (vaba kortisool ja katehhoolamiinid uriinis, plasma reniin, aldosteroon, androgeenid). Perioodiliste CT-uuringutega võib täheldada väikseid kasvajaid, noorte ja tervete patsientide resektsioon viiakse läbi.

BRÜMMATERJALIADID
Füsioloogia

Süntees Aju aine sünteesib ja eritab adrenaliini, noradrenaliini ja väikestes kogustes dopamiini. Türosiin on kõigi katehhoolamiinide eelkäija, noradrenaliin on vaheprodukt ja lõpptoode on adrenaliin.

Inaktiveerimine Vaba katehhoolamiinid konjugeeruvad glükuroniidiga enne eritumist.

Sekretsioon. Sümpaatiliste närvilõpmete ja meduliinirakkude poolt toodetud katekolamiine säilitatakse kõrge kontsentratsiooniga kromafiini graanulites. Sekretsioon viiakse läbi refleksiliselt. Verekaotuse korral on angiotensiini P kaudu võimalik reageerida vahepeal. Stimulandid katehhoolamiini sekretsiooni jaoks: hüpoksia, hüpoglükeemia, temperatuuri muutused, valu, šokk, kesknärvisüsteemi kahjustus, kohalikud kahjulikud tegurid ja intoksikatsioon, mis on seotud kesknärvisüsteemi kaasamisega.

Katehhoolamiinide mõju. Põhiline roll ainevahetuses; sünergistlik teiste metaboolselt aktiivsete hormoonidega, kaasa arvatud kortisool ja glükagoon. Keha ettevalmistamine olukordadele nagu "jooksmine või võitlus".

Adrenergilised retseptorid, a-retseptorid: „silelihaste retseptorite“ aktiveerimine viib enamiku veresoonte vasokonstriktsiooni, välja arvatud koronaar- ja aju, samuti teiste organite silelihaste vähendamine, suurendab süstoolset, diastoolset ja keskmist arteriaalset rõhku. Retseptorid: inhibeerivad silelihaste kontraktsioone, tagavad vasodilatatsiooni ja lõdvestavad igat tüüpi silelihased ning stimuleerivad katehhoolamiinide toimet südamele (suurenenud südame löögisagedus, suurenenud südame väljundvõimsus ja hapnikutarve). Sisse2-Retseptorid pakuvad vahepealseid ainevahetuse protsesse.

Töötab välja kroom-katehhide katehhoolamiini sekretsioonirakkudest. Sekundaarne kriis feokromotsütoomiga patsientidel võib olla äkksurma põhjuseks.

Etioloogia. Kõige sagedamini esinevad neerupealised. 10% juhtudest on kahjustus kahepoolne. Neurodermiaalsetes kudedes leitakse extraadrenaalset feokromotsütoomi. Mitme kasvaja esinemine on 8–15% juhtudest täiskasvanutel ja 35-40% lastel. 10% pahaloomuline. Pahaloomulisust kinnitab ainult metastaaside esinemine lümfisõlmedes, maksas, kopsudes või luudes, samuti ümbritsevate kudede idanemine.

Haigestumus ja suremus määratakse sekundaarse katehhooli ja uue hüpersekretsiooni poolt. Norepinefriini üksik sekretsioon või kombinatsioon adrenaliiniga. Äkiline surm võib esineda raseduse ajal, operatsiooni või vigastuse korral stressi ajal.

10% patoloogiast on oma olemuselt perekondlik autosoomse domineeriva pärimisviisiga. Paljudel endokriinsetel neoplaasia sündroomidel on laialt levinud. Pooltel juhtudel arenevad kahepoolsed kasvajad. Kõik feokromotsütoomiga patsiendi perekonnaliikmed tuleb läbi vaadata asümptomaatiliste kasvajate suhtes. 1-2% neurofibromatoosiga patsientidest tekivad feokromotsütoomi.

Lindau sündroom (Lindau): aju hemodioblastoom, seljaaju või luuüdi, võrkkesta angioom, kopsu tsüstid, maks, kõhunääre, neerud ja epideümmis ning hüpernefroom.

Mitme endokriinse neoplaasia sündroom ON (pärilik sündroom): feokromotsütoom, kilpnäärme medullaarne kartsinoom, sageli hüperparatüreoidism koos autosoomse domineeriva pärandiga. Mitme endokriinse neoplaasia IV sündroom: kilpnäärme ja feokromotsütoomi medullaarne kartsinoom, neuroomilimaskesta ja marfano-tüüpi patoloogia, harva hüperparatüreoidism.

Kliinilised ilmingud. Kõik vanuserühmad. Hõlmab 0,1-0,2% patsientidest, kellel on pikaajaline diastoolse rõhu tõus. Katehhoolamiini hüpertensiooni sümptomid ja hüpertensiooni tüsistused. 50% -l esineb paroksüsmaalne hüpertensiivne kriis peavalu, higistamine ja südamepekslemine. Rakendatud ravimid stimuleerivad sekretsiooni, deformeerivad mehaaniliselt, muudavad selle asukohta, invasiivset kasvu, tundlikkust või suurendavad survet erinevates kehaõõnsustes. Vähenenud vererõhk ja tahhükardia koos seisundi muutumisega koos märkimisväärse hüpertensiooniga viitavad feokromotsütoomi olemasolule. Täheldatud tsüanoos, mesenteriaalsete veresoonte isheemia, katkendlik klaudatsioon kujutavad endast Raynaudi nähtust või marmorist nahahaigust.

Diferentsiaalne diagnoos. Hüpertensioonina ilmnenud feokromotsütoom raseduse ajal võib viia katastroofini. Töötlemata feokromotsütoomil on ema ja loote suremus 50%. Psühhiaatrilised sümptomid võivad ulatuda hirmu ja ärevuse tunnetest kuni psühhoosini. Hüpotensiooni episoodid viitavad vähi sarnasele kahjustusele, määratakse hüdroksüindooläädikhappe suurenemine uriinis; väikese koguse adrenaliini või histamiini süstimine tekitab rünnaku. Neuroblastoom ja ganglioneuroblastoom. esinevad noortel patsientidel ja neil on tavaliselt asümptomaatiline t

Diagnoos Valikukontroll: vaba adrenaliini, norepinefriini või nende metaboliitide eritumine uriiniga. Plasmakontsentratsioone saab mõõta, kuid andmed on ebausaldusväärsed, sest üleannustamine ei ole konstantne.

Uuringu alguses provokatiivseid teste, kui kahtlustatakse feokromotsütoomi, ei kasutata, neid rakendatakse hiljem, kui biokeemilised katsed on ebapiisavad.

CT-skaneerimine määrab 90-95% diameetriga üle 1 cm kasvajate lokaliseerimise MRI-uuringute käigus visualiseeritakse feokromotsütoom suure intensiivsusega signaalidega. Teaduslikes laborites kasutatav ja kromafiini koe poolt kogunenud selektiivse [131 1] meta-jodobensüülguanidiini pilt on väga tundlik.

Ravi. Kirurgilist ravi kasutatakse healoomuliste ja pahaloomuliste feokromotsütoomide puhul. Preoperatiivses preparaadis olevad ravimid inhibeerivad sünteesi või blokeerivad a- ja p-retseptorid. a-metüül-L-türosiin inhibeerib sünteesi, algannus on 250–500 mg päevas, millele järgneb suurenemine, kuni hüpertensioon on kontrolli all või päevane annus jõuab 5 g-ni Fenoksübensamiin on mittekonkurentsivõimeline a-blokaator. 20... 40 mg annus 2-4 korda päevas suureneb 20 mg päevas, kuni vererõhk on kontrolli all. B-blokaatoreid kasutatakse ainult püsiva tahhükardia korral (rohkem kui 130 cosr / min), mida rakendatakse pärast blokaatorit, ravi alustatakse enne operatsiooni, tavaliselt propranolooliga. Steroide kasutatakse kahepoolseks kasvaja lokaliseerimiseks. Hüdratsioon on väga oluline BCC säilitamisel.

Intraoperatiivne ravi. Seire arteriaalsete ja tsentraalsete venoosse kateetritega, perifeerse veeni juurdepääs. Kasutage fentoolamiini, nitroprussiidi, levofeda ja lidokaiini lahuseid. Kahe- või mitte-neerupealise kasvaja resektsiooniks on vajalik eesmine transabdominaalne ligipääs. Vererõhu muutused sensori ajal võivad tuumori lokaliseerida. Pahaloomulisi kasvajaid tuleb uuesti ümbritsevate kudedega varustada. Tegevus suremus on alla 3%. On oluline, et haiguse kordumise tuvastamiseks oleks pidev sõeluuring. Perekonnaliikmed vajavad iga-aastast läbivaatust ja laboratoorset skriinimist, et teha kindlaks katehhoolamiini, kalttsitoniini ja kaltsiumitaseme tõus.

Esinemine 10 juhtu 1 miljoni vastsündinu kohta. 30% -l juhtudest on lastel pahaloomuline kasvaja.

Patogenees. Embrüonaalse närvirakke rakkudest pärinev väga pahaloomuline kasvaja langeb kokku feokromotsütoomiga. 70% abdominaalse ja retro-kõhu lokalisatsiooni juhtudest, 50% - neerupealise sees. See võib spontaanselt taanduda või muutuda vähem pahaloomulise kasvajaga diferentseerunud kasvajaks. Ganglioneuroblastoom - histoloogiline variant. Ganglioneuroom on healoomuline kasvaja, mis koosneb ainult ganglionrakkudest.

Kliinilised ilmingud. Muutuv sõltuvalt vanusest, asukohast, primaarse kasvaja suurusest ja metastaaside olemasolust. Sageli asümptomaatiline, usaldusväärne abdominaalsete kasvajate avastamine. Mao või soolte väljumisel võib esineda kõhupuhitus või takistus. Ganglioneuroblastoomi võib kliiniliselt avaldada kaelas, rindkeres, rindkereõõnes, kõhu või väikese vaagna all. Neuroblastoomid, mis asuvad piki selgroogu, annavad sageli seljaaju kompressiooni sümptomeid.

Diagnoos Kliinilistes ilmingutes erineb see feokromotsütoomist, kuid histoloogiline diagnoos on vajalik, et selgitada erinevusi ganglioneuroblastoomast või ganglioneuroomist. 98% -l patsientidest on katehhoolamiinide või nende metaboliitide sisaldus uriinis suurenenud (vanilliin-delniline ja hüdroksü-metüülhape).

Ravi. Niisutamine ja toitumine. Kohene kirurgiline hooldus soole obstruktsiooni või seljaaju kokkusurumise eest. Hingamisteede tugeva hepatomegaaliaga kiiritusravi. On vaja kindlaks määrata primaarse kasvaja suurus, olenemata sellest, kas see läbib keskjoont; samuti seoses metastaasidega. Luu muutuste CT-skaneerimine. t

Kirurgiline ravi, operatsioon viiakse läbi täieliku resektsiooni jaoks I, II ja III etapis, samuti lümfisõlmede biopsia ja eluohtlike tüsistuste puhul. Näidatakse, kui kahtlustate protsessi diagnoosimisel ja etapis. Kiiritusravi ja kemoteraapia puhul on IV etapis võimalik operatsioonil viibida. Eesmine transabdominaalne juurdepääs.

Prognoos. Soodsad I ja II etapi korral hästi diferentseeritud kasvajatega. IV etapil taandub tihti isegi spontaanselt. Uurimine iga 3 kuu järel 2 aasta jooksul, seejärel igal aastal kogu lapse vanuses, vanillüülmandeli ja hüdroksümandelehappe taseme määramine uriinis, kasvaja markerid vereplasmas ja luude röntgenuuring.

Harv, healoomuline, kapseldatud; ravi on vajalik ainult sümptomite olemasolu korral.

CT-uuring annab adrenoosikasvajate täpseks lokaliseerimiseks enne operatsiooni 95% juhtudest. Enamasti kasutati tagumist juurdepääsu. Eesmine transabdominaalne ligipääs feokromotsütoomile, neuroblastoomile ja neerupealise kartsinoomile; eelistatult lastel ja kõigil patsientidel, kellel on kombineeritud intraabdominaalne patoloogia, mis vajab kirurgilist korrigeerimist / kombineeritud rindkere- ja kõhuõõne ligipääsu mõnikord suurte neerupealiste kartsinoomide resektsiooni ajal. Kahepoolne adrenalektoomia on näidustatud kahepoolseks feokromotsütoomiks ja hilisemaks raviks, kui hüpofüüsi operatsioon, ravimid ja ühepoolne adrenalektoomia. ebapiisav, et kontrollida hüperkortitsismi.

Veterinaarmeditsiini

Türgi sadulaga ümbritsetud hüpofüüsi on kaetud Türgi sadula diafragmaga, mille kaudu söötmisjalg möödub, optika chiasmus asub hüpofüüsi söömisjala ees ja hüpotalamus asub otse selle kohal. Pb cavernous siinus piirneb külgedelt õrna sadulaga. Hüpofüüsi mass täiskasvanud inimesel on 500 mg, naisel - 600 mg.

Nääret esindab eesmine (adenohüpofüüs) ja adenoia (neurohüpofüüs). Adenohüpofüüs koosneb suurest distaalsest osast, algelistest vahepealsetest ja tuberkuloossetest osadest, mis asuvad söödajalgade ümber ja mööda. Neurohüpofüüsi esindab osa hüpotalamuses, mida nimetatakse lehtriks, lehtri pagasiruumis, mille kaudu varustatakse toitev jalg innervatsiooniga, ja närvi lobule või lehtri protsess, mis moodustab neurohüpofüüsi alumise osa.

MIKROSKOOPILINE STRUKTUUR
Vaskulaarne anatoomia

Adenohüpofüüsil on suurim verevoolu maht - 0,8 ml verd minutis 1 g ajukoe kohta (0,8 ml / (min • g)). Ülemine hüpofüüsi arterid (sisemise unearteri harud) lagunevad kapillaarideks ja Hüpotalamuse hormoonide stimuleerimise ja blokeerimise eest vastutav portaalsüsteem Hüpofüüsi tagumik on tagatud hüpofarüngeaalsetest arteritest (sisemine unearter). Hormoonid, mis on adeno-pofiz, erituvad ninasisese koe ja näärme kudedes paiknevate siinuste sees, mistõttu on madal hüpofüüsi-veresoonte rõhk tundlik hüpoksia suhtes.

Hüpofüüsi rakkude kirjeldus sai võimalikuks pärast nende sekretoorse funktsiooni uurimist immunoloogia, histoloogia ja biokeemia meetodite abil.

Kasvuhormooni tootvad rakud (kasvuhormoon, kasvuhormoon). STG on vastutav luude, lihaste ja siseorganite kasvu eest, mis paikneb adenohüpofüüsi pinnal. Hormoon vabaneb une ajal igapäevaselt vereringesse. Somatoliberiini hüpotalamust stimuleerib GH sekretsiooni, somatostatiin piirab seda.

Rakud, mis sekreteerivad prolaktiini. Samuti paikneb adenohüpofüüsi külgmistes osades. Hormoon on vastutav laktatsiooni ja laktatsiooni kasvu eest. Hüpotalamust kontrollitakse prolaktiini inhibeeriva faktoriga (dopamiin) ja prolaktiini vabastava faktoriga. Rasedus, imetamine, stress ja liikumine suurendavad hormooni taset.

Rakud, mis toodavad adrenokortikotroopset hormooni (ACTH). Asub adenohüpofüüsi srednebokovye osades. ACTH soodustab neerupealiste koore kasvu, steroidide, hormoonide ja melaniini sünteesi. Normaalset sekretsiooni stimuleerib hüpotalamuse kortikotropiini vabastav faktor, võttes arvesse ööpäevarütmi, ACTH kõrgeimat kontsentratsiooni tähistatakse hommikuti enne ärkamist ja saavutatakse ärkamise hetkel tipp.

Türeotroopse hormooni tootvad rakud (TTF); Asub keskosade esiküljel. TSH vastutab kilpnäärme kasvu ja kilpnäärme hormoonide sünteesi eest. Kontroll hüpotalamusest viiakse läbi türeotroopse vabastava faktoriga. Triodotüroniini (Tj) ja tüdroksiini (T4) plokk ning jahutamine ja stress suurendavad TTG vabanemist.

Rakud, mis toodavad gonadotroopseid hormone. Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH) tagab munasarjade folliikulite või munandite kasvu ja spermatogeneesi kasvu. Luteiniseeriv ghd (LH) põhjustab östrogeeni iprogesterooni corpus luteumi ja munasarja tootmise arengut ning stimuleerib ka testosterooni tootmisel munandeid. Hüpotalamus mõjutab neid hüpofüüsi rakke gonadotropiin-relisiini faktoriga.

Anatoomiliselt ei ole hemato-entsefaalne barjääri (BBB) ​​olemas. Morfoloogiliselt esindab seda hüpotalamuse neuronite aksonid, konkreetse neurogliumi ja veresoonte rakkude otsad. Suuremad suurused on vastutavad vasopressiini vabanemise eest (sellel on antidiureetiline toime) ja oksütotsiin (vastutab emaka kokkutõmbumise eest).

Seda teostavad neuronite väikesed ja suurrakud.

Väikurakkude süsteemi esindavad väikese suurusega neuronid, mis pärinevad rakkude rühmadest, mis toodavad hüpotalamuse ja hüpofüüsi hormoonid ning lõppevad mediaalse kõrgusega, kus hormoonid sisenevad vere.

Suure rakusüsteemi esindavad suured neuronid, mis sisaldavad oksütotsiini ja vasopressiini (antidiureetiline hormoon, ADH), mis lõpevad tagumises rakus, kus säilitatakse hormoonid ja sisenevad vajadusel veri. ADH reguleerib osmoretseptori gipotalamust ja veresoonte baroretseptoreid.

Neuroendokriinsete patsientide uurimine

Adenohüpofüüs. Patsiendid, kellel esineb kaebusi ja objektiivseid sümptomeid isoleeritud või mitme hormooni puudulikkusega, hüperprolaktineemia, hüpertüreoidism, diabeedi insipidus, hüpotalamuse patoloogia või hüpofüüsi mis tahes ebameeldivus.

TSH puudus. Mõõdetakse samaaegseid TSH tasemeid seerumi ja kilpnäärme hormoonide kontsentratsioonides, türoksiini ja TSH madalad kontsentratsioonid viitavad haiguse kesksetele põhjustele.

AKTH defitsiit, dünaamiline testimine - kortisooli madal hommikune kontsentratsioon tuvastatakse väga raske ACTH puudulikkusega. Kui kortisooli vabastava faktoriga testile ACTH vastus puudub, diagnoositakse ka ACTH defitsiit. Pärast ACTH-ga stimuleerimist mõõdetakse kortisooli kontsentratsiooni veres.

Gonadotropiinide puudulikkus Mõõdetakse FSH ja LH tase gonadide (östradiooli ja testosterooni) seerumis ja steroidides. FSH ja LH kõrge kontsentratsioon tähendab primaarset gonadi puudust. Stimuleeriv test gonadotropiini vabastava faktoriga võimaldab kindlaks määrata suguelundite funktsiooni.

STG puudus. Plasma somatomediini C tase peegeldab kasvuhormooni igapäevast sekretsiooni.

Neurohüpofüüs. Suhkruvaba diabeetiline keskne päritolu: vasopressiini sekretsiooni puudulikkus (ekstrarenaalset päritolu mitte-sahtseptiivne diabeet, kus neer reageerib vähe vasopressiini taseme tõusule). Diagnoositakse veekoormusega test, mille järel suureneb plasma osmolaalsus (> 300 mOsm / kg) ja vähendab uriini (40 μg / l).3) Kortisooli eritumine uriiniga suureneb iga päev (> 100 μg / päevas).

Ravi Microadenoma saab täielikult ravida. Sageli tungib macroadenoma dura mater ja luu, seega ei ole soovitav kemoteraapiat hooletusse jätta, lootes ainult operatsiooni.

Acromegaly ja gigantism Üle STG põhjustab akromegaalia ja gigantismi, mille suurenemine on suurem kui 210 cm, samuti muutuvad pehmed kuded: näoomaduste karmistamine, hääl muutub madalaks, struuma, kaltsineerimise paksenemine, naha hüperpigmentatsioon, südame ja hepatomegaalia. Luu muutused hõlmavad näo ennustamist (alumine lõualuu ja hammaste vaheline kaugus), käte ja jalgade kasvu. Vahetushäired põhjustavad hüpertensiooni, suhkurtõbe ja kardiomüopaatiat. Mehed ja naised on sama sagedusega.

Diagnoos Kasutatakse patsiendi uurimist ja STH taseme määramist (plasmas on rohkem kui 10 ng / ml 90% juhtudest öeldud akromegaaliaks). Diagnoosi kinnitab pärssiv test glükoosiga (100 g glükoosi per os ei vähenda 60 minuti jooksul kasvuhormooni taset alla 5 ng / ml). Akromegaalia korral suureneb somatomediini C kontsentratsioon, 90% juhtudest diagnoosivad MRI ja / või CT uuringud adenoomi.

Ravi. Esiteks on selle eesmärk vähendada vahetushäireid. Radikaalne toiming määratakse STG taseme järgi. Kasvajaga patsiendid eemaldasid vahekokku ravikuuril.

Hüpofüüsi adenoomi kirurgiline ravi Preoperatiivne ettevalmistus. Potentsiaalsete tüsistuste vähendamiseks on vajalik endokriinsete kõrvalekallete piisav ravi, kuna hüpofüüsi on vähendatud. Kõige tähtsam on kortisooli ja hormoonide taseme säilitamine. kilpnääre. Kortisooli asendamine on vajalik neerupealiste puudulikkuse ennetamiseks. Taastunud hüpotüreoidism nõuab korrigeerimist nädala jooksul. Raske suhkurtõve korral määratakse ja korrigeeritakse vee-elektrolüütide tasakaalu.

Selline kirurgilise ravi meetod viitab kõige tavalisemale hüpofüüsi patoloogiaga seotud taktika valikule. Microadenomas moodustab rohkem kui 90%. opu-Kholy, kes vajab järelevalvet ja kontrolli. 50-85% juhtudest võib märkimisväärse suurusega kasvajaid ravida ainult operatsiooniga, operatiivne suremus on alla 1%. Tüsistuste hulka kuuluvad: diabeedi insipidus (1,8-17%), operatsioonijärgne tserebrospinaalvedelik fistul (1-4,4%), insult, kaotus, vaskulaarne kahjustus, meningiit, tserebrospinaalvedelik nohu, kolju närvipalavik (3,5%). Vastunäidustused ravile: kasvaja idanemine ümbritsevas koes, unearteri laienemine (võib kasutada transkraniaalset juurdepääsu), äge sinusiit. Postoperatiivne juhtimine. Kõik patsiendid saavad glükokortikoidi. Neuropatoloogi ja okulaatori (nägemisteravuse ala) regulaarne kontroll. Igasugune nägemise vähenemine või vähenemine operatsioonijärgsel perioodil võib olla hemorraagia tulemus. CT-uuring võimaldab määrata diagnoosi. Igapäevane diurees ja seerumi glükoosisisaldus võimaldavad kontrollida diabeedi insipidumist. Kortisooli tase, mis on määratud kella 12.00-ni, võimaldab määrata selle kasutuselevõtu vajadust. Kilpnäärme funktsioon määratakse 3-4 nädala jooksul, esmase kiiritusravi korral on oht, et eelmise hüpofunktsiooni hüpofunktsioon võib veelgi halveneda, mis suurendab ateroskleroosi ja nägemishäire sagedust. Seda meetodit tuleks hoida kõrge operatsiooniriskiga patsientide jaoks reservis. Stereotaktiline radiokirurgia suudab tõestada oma usaldusväärsust ja saada hüpofüüsi adenoomide defektsemaks ravimeetodiks. Operatsioonijärgset kiiritusravi kasutatakse märkimisväärse suurusega kasvajatele või kasvab sümpaatses sinuses.

Hüpofüüsi mõjutavate kasvajate, sealhulgas meningioomide, kraniofüüsika diferentsiaalne diagnoos juhtumid on sagedasemad kui tavaliselt arvatakse), kirurgilise ravi eiramine ei ole seda väärt, sest see võimaldab teil diagnoosida metastaseerumist Türgi sadulas (kliiniliselt ilmneb etsya nagu progressiruyuschayagipofunktsiya ajuripatsi) ja sündroom "tühi" sella (obrazuetsyagryzha ämblikuvõrkkelme ja subarahnoidaalse ruumi supratsellyarnoy tank, mille kaudu diafragma sella; kirurgilise lecheniemozhet olla ainus või koos kiiritusraviga).

Hüpofüüsi toitmisjalg on tundlik koljubaasi luumurdude suhtes. Suurim oht ​​hüpofüüsi ja hüpotalamuse puhul on koljusisene rõhu suurenemine.

TAGASI HÜPOPÜÜRI PATHOLOOGIA

Diabeet insipidus (idiopaatiline põhjus 30% patsientidest), muudel juhtudel on kasvajad, granulomatoosne patoloogia ja trauma, mille tagajärjeks on hüpotalamuse hävitamine jalgade toitmisel või tagumine hüpofüüs. Antidiureetilise hormooni ebapiisava sekretsiooni sündroom esineb 15% haiglaravi saanud patsientidest ja põhjustab vee eritumise halvenemist.

Koosneb kahest endokriinsest rutimentist, mis ühenduvad ühte nääre. Koor sünteesib ja eritab peamist glükokortikoidi - kortisooli, primaarset mineraalset kortikoidi - aldosterooni, androgeene ja väikest kogust östrogeeni. Aju aine sünteesib ja eritab katehhoolamiine - adrenaliini, norepinefriini ja dopamiini.

Embrüonaalse arengu ajal ilmuvad ajukoor ja aju aine eraldi. Aju aine ja sümpaatiline närvisüsteem arenevad koos närviprotsessi primitiivsetest rakkudest, üks rakurühm rändab üle neerupealise veeni ja seejärel ümbritseb ajukoor. Preganglionsed sümpaatilised kiud moodustavad nende ajurakkudega sünapsi. Teine rühm moodustab Zukkerkandli väikesed kehad piki aordi alumise mesenteraalse arteri lähedal. Tavaliselt on need väikesed kehad lapsepõlves atroofilised, kuid tihti võivad nad paikneda kromafiini kasvajate paiknemisest väljaspool neerupealisi.

Iga neeru ülemise masti lähedal asuvad kahepoolsed kihistused, mis kaaluvad 3,5–5 g, on intensiivselt kollase värvusega, iga neerupealist varustab kolm peamist arterit. Üks alumisest diafragma arterist, üks aordist, üks neeruarteri. Parem neerupealise veen voolab inferior vena cava, vasakusse - neerusse.

AADRESSI KULUD
Füsioloogia

Kortisool. Süntees, sidumine ja transport Kolesterool on kõigi neerupealiste poolt toodetud steroidide eelkäija, 90% kortisooli ringleb valkudega seotud seisundis. Vaba kortisool on füsioloogiliselt aktiivne vorm. Kortisooli poolväärtusaeg plasmas on 70-120 minutit. Suurem osa metaboliseerub maksas.

Sekretsioon. ACTH stimuleerib nii kortisooli sünteesi kui sekretsiooni neerupealiste poolt. ACTH vabanemise stiimuliteks on väikesed muutused BCC-s (vereringe ringluses) ilma hüpotensioonita, koekahjustusi, hüpoksiaid, kehatemperatuuri muutusi, hüpoglükeemiat, ärevust.. Kortisooli pikaajaline kasutamine blokeerib ACTH tootmist ja seeläbi pärsib kortisooli sekretsiooni, mis võib põhjustada koorekese atroofiat. Kortisooli sekretsioon tsirkadiaani (igapäevaste) rütmide puhul, mille tipp on 4-6 am, madalaim tase kell 20.00-24.00.

Glükokortikoidide toime Hormonid põhjustavad hüperglükeemiat, negatiivset lämmastiku tasakaalu, lipolüüsi. Stressitingimustes on kõige olulisemad organid (aju ja maks) kaitstud perifeersete kudede katabolismiga.

Suurtes annustes blokeerivad glükokortikoidid peaaegu kõik põletikulise protsessi etapid.

Hormoonide mõju kardiovaskulaarsele süsteemile on halvasti mõistetav. Ei ole kahtlust, et akuutse neerupealiste puudulikkusega patsientidel esineb veresoonte kollaps. Hormodünaamika stabiliseerimiseks ja BCC täiendamiseks on oluline igasuguste kahjustuste korral hormoonide hüperekretsioon.

Aldosteroon Sünteesitakse progesteroonist neeru glomerulite läheduses.

Valkude sidumine 55% tsirkuleerivast aldosteroonist seondub plasmavalkudega; vaba aldosteroon on füsioloogiliselt aktiivne.

Vahetus. Esmane metabolism toimub maksas. Poolväärtusaeg 15 min.

Sekretsioon. Stimuleerijad on kaks mehhanismi: BCC vähenemine, mis viib soolade säilitamiseni ja verekoguse taastamisele ning kaaliumi kontsentratsiooni suurenemisele vereseerumis. Angiotensiin ACTH stimuleerib aldosterooni sekretsiooni.

Mineraalsed kortikoidsed toimed Aldosteroon on oluline vee ja elektrolüütide tasakaalu regulaator. Stimuleerib naatriumi tubulaarse reabsorptsiooni ja kaaliumi, vesiniku ja ammooniumioonide eritumist tubulite otsese toimega. Kongestiivse südamepuudulikkuse ja maksatsirroosiga kaasneb sekundaarne hüper aldosteronism, mis põhjustab soolade ja vedeliku ülekoormust, mis võib olla kasulik konkureerivaks aldosterooni antagonistiks.

Selle põhjuseks on pikaajaline kortisooli liig kehas, sageli iatrogeense päritoluga. Hüpotalamuse, hüpofüüsi või neerupealiste spontaanne, sekundaarne patoloogia on võimalik, samuti ACTH ektoopiline sekretsioon kasvaja poolt väljaspool neerupealist.

Etioloogia. AKTH krooniline hüpertensioon (hüpofüüsi kasvaja tuvastatakse 90% juhtudest), kortikotropiini vabastav faktor või vasopressiin. 10% juhtudest täheldatakse neerupealiste primaarset patoloogiat. Adenoom või kartsinoom eritab kortisooli sõltumata ACTH kontrollist. Invasiivse kasvaja kasvu või metastaaside leviku korral on vaja kinnitada kudede pahaloomulisi kasvajaid. 15% juhtudest eritub ACTH neerupealise lokaliseerumise kasvaja (ektoopiline ACTH sündroom), näiteks kõikrakuline kopsuvähk, parotid süljenäärme kasvajad, maks, tüümust, kõhunäärme saarerakk, söögitoru, kilpnäärme kartsinoom, feokromotsütoom, Nodulaarne asend on haruldane.

Kliinilised ilmingud Naiste ja meeste suhe on 4: 1, tavaliselt 30-40 aastat. Tähelepanu juhitakse pagasiruumi, kuuekujuliste nägude, „pühvlite küünise” (C71 ülekaalulisus), alumises kõhu lillajoonte, pagasiruumi ja reide, hüpertensiooni, hirsutismi, akne ja perifeersete raamatukogude puhul. Hiline märk: lihasmassi kaotus, patoloogiliste luumurdudega osteoporoos, ateroskleroos ja glükoosi talumatus, emotsionaalne lability või psühhoos.

Diagnostilised testid Kaks faasi: diagnoosi kinnitamise test: plasma kortisooli tase ei aita, vaba kortisooli igapäevane eritumine uriiniga üle 100 µg annab võimaluse eristada tervet inimest Cushingi sündroomiga patsiendist.

Deksametasooniga pärssiv (supresseeriv) test Sünteetiline kortikosteroid, blokeerides ACTH vabanemist. Nad annavad 1 mg per os kell 23.00 ja 8.00 mõõta kortisooli taset plasmas. Normaalne allasurumine 35-100 µg / l. Mõlemad testid on üsna täpsed.

Primaarse patoloogia määramise testid Hüpofüüsi, neerupealiste või ektoopilise ACTH sündroomi puhul.

ACTH plasma tase. Neerupealise patoloogias ei ole tavaliselt võimalik määrata ACTH taset plasmas. Hüpofüüsi või ektoopilise ACTH sündroomi haiguste korral on see kõrgenenud, eriti sündroomi puhul, kus on täheldatud kõrgeimaid väärtusi (neerupealiste nodulaarses düsplaasias määratakse ACTH tase).

Supressiivne (suppresseeriv) test suurte dox metasooni annustega. Mõõdetakse 17-hüdroksükortikosteroidi igapäevane eritumine uriiniga, seejärel manustatakse 2 mg deksametasooni per os iga 6 tunni järel, positiivse testiga peetakse 40% algtasemest, mis näitab kasvajaid neerupealistes (sõlmede neerupealise düsplaasia korral ei esine supressiooni).

Testid, mis stimuleerivad ACTH ja kortikotropiini vabastavat faktorit. ACTH määramine cortexi hüperplaasiaga patsientidele suurendab kortisooli taset plasmas, millele järgneb selle normaliseerumine. Adenomaavtonna ja ei reageeri ACTH kasutuselevõtule. Katse abil ei ole alati võimalik peeneid erinevusi püüda. Kortikotropiini vabastav faktor on isoleeritud. Stimuleerimisele reageerimine võimaldab neil eristada hüpofüüsi võitu sündroomi ektoopilisest ACTH-st.

Test metapirooniga. Metapiroon inhibeerib kortisooli sünteesi. Selle sissetoomine hüpofüüsilise AKTH hüpertensiooniga tervetele ja haigetele inimestele põhjustab plasma hormoonide taseme kompenseerivat tõusu, mida ei esine patsientidel, kelle algpõhjus on seotud neerupealiste.

Muud katsed. Hüpofüüsi patoloogia diferentseerimine ektoopilisest ACTH allikast ei ole alati lihtne. Kui on olemas kindel implanteeritav kartsinoom, on vastus selge. CT-uurimine ja röntgen-sadula skaneerimine võivad tuvastada allika. Madalama kivise sinuse selektiivne venoosne test vahekorras 2: 1 ACTH kesk- ja perifeerse gradiendi vahel kuulub hüpofüüsi kasvaja diagnostilisse testisse.

Ravi. Eesmärk on peatada kortisooli hüpertensioon. Adrenalektoomia on nakkuse ja elukestva asendusravi vajadus. Nelsoni sündroom (Nelson): suurte AKTH-erituvate adenomygofüüside teke pärast kahepoolset adrenalektoomiat, mis on tingitud jätkuvast mikrorenoomikasvust.

Hüpofüüsi operatsioon Suurem osa ACTH hüpertensiooniga patsientidest on operatsioon parimaks ravimeetodiks, isegi kui adenoom ei ole piisavalt kliiniliselt väljendunud. 50–90% juhtudest on võimalik arvutada. Isegi kui adenoom puudub, on hüperplaasia tõenäoliselt liiga lühike. Üldine hüpofüsektoomia tagab sageli ravi. Pärast mikrotektoomia tekkimist esineb retsidiive (13 patsienti 123-st).

Hüpofüüsi kiiritamine. Ei kasutata laialdaselt.

Neurofarmakoloogilised ravimid. Loodetavasti saavad nad endiselt kasutada olemasolevaid skeeme. Kortikotropiini vabastava faktori sekundaarset üleannustamist on tõestatud patsientidel, kellel esineb esmane vastuse puudumine hüpofüüsi kasvaja või Cushingi sündroomi kirurgilisele ravile. Tsüproheptadiin blokeerib kortikotropiini vabastava teguri vabastamise hüpotalamusest. Bromokriptiin kuulub dopamiini antagonistide hulka ja pärsib kortikotropiini vabastava faktori sekretsiooni.

Operatsioon neerupealiste poolt Kirurgia peaks stimuleerima kõigi sekundaarsete Cushingi sündroomi, adenoomide või neerupealiste kartsinoomiga patsientide ravi. Kasvaja preoperatiivne lateraalne kiiritamine võimaldab eraldumist ühepoolse juurdepääsu kaudu. Näidatud on adrenalektoomia, operatsioonijärgne steroidiravi on vajalik, kuni pärssitud näärmete funktsioon taastub (3-6 kuud). Neerupealiste kartsinoom tuleb eemaldada keskmise lähenemise kaudu, mis võimaldab radikaalset resektsiooni, kuid siiani on ainult kirurgiline meetod lootust taastumiseks.

Mitotaan Hävitab neerupealiste normaalsed ja kasvajad. Ravim on ainult kemoteraapia jaoks, tõestanud selle tähtsust neerupealiste kartsinoomi ravis. Eduka ravi tulemus selle ravimiga näitab neerupealiste puudulikkust.

Ektoopiline ACTH sündroom. Parim ravi - primaarse kasvaja täielik resektsioon. Kahepoolne adrenalektoomia on vajalik, kui primaarne kasvaja on ebaõnnestunud ja tegemist on eluea pikenemisega, kasutatakse kemoteraapiat metürapooni või mitotaaniga.

Neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi)

Kirurgilise patoloogiaga patsiendid on haruldased, tavaliselt surmavad. Esineb isikutel, kes on saanud antikoagulantravi. Kaebused ja sümptomid on mittespetsiifilised. Kõikidel patsientidel, kellel on ootamatult arenenud kardiovaskulaarne kollaps või äge haigus, võib eeldada neerupealiste vähesust, ilma et oleks reageerinud piisavale ravile. Juhtude täpne arv ei ole teada. Neerupealiste hemorraagia tuvastatakse kopsudes 0,14-1,1% juhtudest.

Etioloogia. Peamine põhjus - pikaajalise steroidravi sündroomid, mis toovad kaasa tagasiside põhjal ACTH moodustumise pärssimise. Selle tulemusena on emaka näärmete atroofia. 80% spontaansetest Schmidti sündroomi (Schmidt) spontaansetest juhtudest on aluseks neerupealiste autoimmuunne kahjustus. On märkimisväärne hulk antikehasid neerupealiste rakkude suhtes ja histoloogiliselt määratud lümfotsüütide infiltratsioon. Autoimmuunne hüpotüreoidism on leitud 80% juhtudest, samuti täheldatakse diabeeti, hüpopatüreoidismi ja munasarjade puudulikkust. Neerupealiste puudulikkus areneb järk-järgult, stressile reageerimine võib olla ebapiisav. 90% emaka traktist tuleb hävitada, et kortisooli tase plasmas oleks alla normi. Sekundaarsed verejooksud tekivad sepsis, antikoagulantravi; koagulopaatia võib olla ägeda puudulikkuse põhjuseks.

Kliinilised ilmingud Nõrkus, ärevus, kehakaalu langus ja anoreksia, naha difuusne hüperpigmentatsioon, dehüdratsioon. Kui neerupealiste kriisid näivad valu ülemise ja külgse kõhu, palaviku, iivelduse, letargia, desorientatsiooni ja segasuse, hüpotensiooni, hüpoglükeemia, hüpokaleemia ja ekstrarenaalse päritoluga asoteemia korral. Need sümptomid peaksid üksi või koos patsientide kardiovaskulaarse kokkuvarisemisega enne operatsiooni või kriitilistes tingimustes osutama neerupealiste puudulikkusele.

Diagnoos Kui patsiendi seisund halveneb kiiresti, tuleb süstida 200 mg vees lahustuvat kortikosteroidi, sageli langetatakse kortisooli taset ja ACTH on tõusnud. Võimalus reageerida ACTH stimulatsioonile on üldjuhul stressireaktsiooni näitaja. Kortisooli taset mõõdetakse enne, 15, 30 ja 60 minutit pärast 250 µg ACTH manustamist. Pärast neerupealiste puudulikkuse kinnitamist tuleb Schmidti sündroomi välistamiseks läbi viia kilpnäärme funktsiooni sõeluuring.

Ravi. Pärast boolusannuse manustamist süstitakse intravenoosselt 50-100 mg kortisoonatsetaati intravenoosselt 3 kuni 10 korda päevas. Vee ja elektrolüütide tasakaalu rikkumine, millega korrigeeritakse vedeliku intravenoosset süstimist paralleelselt otsides probleeme.

Ravi enne ja pärast operatsiooni Steroide saavatel või viimase kahe aasta jooksul kasutatavatel patsientidel manustatakse intramuskulaarselt 100 mg hüdrokortisooni, seejärel 50 mg intravenoosselt või intramuskulaarselt ja iga 6 tunni järel esimesel päeval pärast operatsiooni, seejärel 25 mg iga 6 tunni järel teisel päeval, seejärel tühistage 3-5 päeva jooksul.

Krooniline puudulikkus Ravi hõlmab asendusravi glüko- ja mineralokortikoididega kaks korda päevas, murdosades. Elukestev ravi, peate kiiresti leidma ägeda haiguse, iivelduse, oksendamise või kõhulahtisuse.

Kirurgiliste vahenditega ravitav hüpertensiooni üks põhjusi. See on neerupealiste adenoom, nagu on määratletud 80% juhtudest, või eritsooni hüperplaasia, mis asub neerude glomerulite lähedal. Adenoomile tundlik ACTH ja angiotensiin II mõjutab hüperplaasia sekretsiooni.

Kliinilised ilmingud Spontaanselt hüpokaleemiaga hüpertensioon, mis võib olla sümptomaatiline või millega kaasneb nõrkus, hirm, parasteesia, krambid või halvatus, eriti tiasiiddiureetikumi ravimisel. Polüuuria ja polüdipsia võivad taas areneda resistentsusega vasopressiini toimele kroonilise hüperkaliuria tingimustes. Kõige sagedamini esineb naisi 30-40 aastat. Raseduse ajal esineb hüpertensioon või eklampsia. Menorrhagia põhjustab sageli tsüsterektoomia.

Diagnoos Biokeemilised näitajad: hüpokaleemiat tuleb korrigeerida kaaliumilahuse sisseviimisega enne katset. hüpokaleemia blokeerib aldosterooni sekretsiooni ja põhjustab keerulisi negatiivseid negatiivseid tulemusi. Reniini taseme pärssimiseks kasutatakse soolakoormust (9 g soola 2 nädalat päevas). Hydralazine't kasutatakse raske hüpertensiooni raviks. Kõrge aldosterooni tase plasmas ja madal reniini tase viitavad primaarsele hüperaldosteronismile Fluorohüdrokortisooni, st fluorohüdrokortisooni (tugev mineralokortikoid) manustatakse inhibeerima reniini süsteemi annusega 0,1 mg päevas 3 päeva jooksul. kahtlust.

Lokaliseerimine Enne operatsiooni kasutatakse kasvaja asukoha määramiseks röntgenmeetodeid. Kõrge jõudlusega CT-uuring (75% usaldusväärselt). Selektiivne venoosne ärkamine aldosterooni määramiseks, mida kasutatakse CT-uuringute puudumisel.

Adenoom. Ühepoolne adrenalektoomia tagumine juurdepääs. Spironolaktooni eeloperatiivne valmistamine 6-10 päeva, et võidelda hüpokaleemia ja vee ja elektrolüütide tasakaalu korrigeerimiseks. 50% juhtudest võib oodata vererõhu normaliseerumist normaalseteks numbriteks, hüpokaleemia on peaaegu alati korrigeeritud.

Hüperplaasia. Kasutatakse konkureerivat aldosterooni antagonisti spironolaktooni, mida manustatakse üksikannustes 200-400 mg päevas, amiloriidi (kaaliumi säästvaid diureetikume), kaltsiumikanali blokaatoreid ja tsüproheptadiini (blokeerides kortikotropiini vabastava faktori vabanemist hüpotalamuses). Kui arstiabi ei ole piisav, on näidatud täielik või subtotaloogia, kuid mõju võib olla väike.

Androgeenide hüperekretsioon, isoleeritud või segatud (koos teiste ajukoorede hormoonide hüperproduktsiooniga). Kaasasündinud ensüümi puudulikkusega vastsündinutel on kortisooli biosünteesi jaoks patoloogiline tee, mille tulemuseks on kortisooli taseme langus plasmas ja ACTH hüperproduktsioon. Sekundaarse hüperplaasia teke neerupealistes areneb tänu vaheühendite, sealhulgas androgeenide suurenenud sünteesile. 1.15 000 elussündi esinemissagedus Täiskasvanutel ja lastel postnataalsel perioodil on viriliseerumine peaaegu alati neerupealiste kasvajate, sageli kartsinoomide tagajärg; androgeenide sekreteeriv adenoom on haruldane.

Kliinilised ilmingud: naiste maskuliseerumine ja enneaegne puberteet poiss.

Diagnoos Igapäevases uriinis määratakse 17-ketosteroidi tase, mis on tavaliselt üle 30-40 mg, testosterooni plasmataseme tõus (androgeenide neerupealiste perifeerse transformatsiooni tõttu testosterooniks). Deksametasooniga tehtud test eristab kaasasündinud patoloogiat adenoomist. Adenoomide tootlikkus ei muutu. Patsient eeldab kartsinoomi olemasolu, kui uriinis on 17-ketosteroidi kogus üle 100 mg. Munasarjade kasvajad võivad eritada testosterooni, igapäevane uriin on tavaliselt normaalne ja deksametasooni kasutamisel ei muutu. Võimalik munasarjavähi palpatsioon.

Ravi. Kaasasündinud hüperplaasia: glükokortikoidravi ACTH pärssimiseks; tüdrukud vajavad väliste suguelundite kirurgilist korrigeerimist.

Kasvajad. Pärast lokaliseerimise selgitamist on näidatud kahjustatud neerupealise adrenalektoomia ümbritsevate kudedega ja võimaluse korral kohalike metastaasidega. Relapsi avastamiseks kasutatakse 17-ketosteroidi jälgimist uriinis ja mitotaani kasutatakse retsidiivi raviks. Neerupealiste kasvajad, mis on asümptomaatilised, määratakse TCC uuringuga 0,6% juhtudest. Patsiendid peaksid tegema kasvaja aktiivsuse tuvastamiseks biokeemilisi uuringuid (vaba kortisool ja katehhoolamiin uriinis, plasma reniin, aldosteroon, androgeenid). Perioodiliste CT-uuringutega võib täheldada väikesi kasvajaid, resektsioon viiakse läbi noortel ja tervetel patsientidel.

BRÜMMATERJALIADID
Füsioloogia

Süntees Aju aine sünteesib ja sekreteerib adrenaliini, noradrenaliini ja väikestes kogustes dopamiini, türosiin toimib kõigi katehhoolamiinide prekursorina, noradrenaliin on vaheprodukt ja viimane epinefriin.

Inaktiveerimine Vaba katehhoolamiinid enne eritumist konjugeeritakse glükuroniidiga.

Sekretsioon. Sümpaatiliste närvilõpmete ja meduliinirakkude poolt toodetud katekolamiine säilitatakse kõrge kontsentratsiooniga kromafiini graanulites. Sekretsiooni teostab refleks. Vere kadumise korral on angiotensinP kaudu võimalik vahepealne reaktsioon. Katehhoolamiini sekretsiooni stimuleerijad: hüpoksia, hüpoglükeemia, temperatuuri muutused, valu, šokk, kesknärvisüsteemi kahjustused, kohalikud kahjulikud faktorid ja intoksikatsioon, mis on seotud kesknärvisüsteemi kaasamisega.

Katehhoolamiinide toime Põhiline roll ainevahetuses; sünergistlik teiste metaboolselt aktiivsete hormoonidega, kaasa arvatud kortisool ja glükagoon. Keha ettevalmistamine olukordadele nagu "jooksmine või võitlus".

Adrenergilised retseptorid, a-retseptorid: "silelihaste retseptorite" aktiveerimine viib enamike veresoonte vasokonstriktsiooni, välja arvatud koronaar- ja aju, samuti teiste organite silelihaste vähendamine, suurendab süstoolset, diastoolset ja keskmist arteriaalset rõhku. Retseptorid: takistavad silelihaste kokkutõmbumist, tagavad vasodilatatsiooni ja kõigi silelihaste liigi leevendamise ning katehhoolamiinide stimuleeriva toime südamele (südame löögisageduse suurendamine, südame väljundi suurenemine ja hapnikutarve). B2-retseptorid pakuvad vahepealseid vahetusprotsesse.

Töötab välja katehhooliinide sekreteerivatest kromafiinirakkudest. Sekundaarne kriis feokromotsütoomiga patsientidel võib olla äkksurma põhjuseks.

Etioloogia. Kõige sagedamini esinevad neerupealised. 10% juhtudest on kahjustus kahepoolne. Extraadrenalpheochromocytoma leidub neurodermiaalsetes kudedes. Mitme kasvaja esinemine on 8–15% juhtudest täiskasvanutel ja 35-40% lastel. 10% pahaloomulistest kasvajatest Pahaloomulisust kinnitab ainult metastaaside esinemine lümfisõlmedes, maksas, kopsudes või luudes, samuti ümbritsevate kudede idanemine.

Haigestumus ja suremus määratakse sekundaarse katehhooli ja uue hüpersekretsiooni poolt. Võimalik üksikannus nradradrenaliini või kombinatsioonis adrenaliiniga. Äkiline surm võib esineda raseduse ajal, operatsiooni või vigastuse korral stressi ajal.

10% patoloogiast on oma olemuselt perekondlik somatosomaalse domineeriva pärandi liik. Sümptomite ja endokriinsete neoplaasia levik on laialt levinud. Pooltel juhtudel arenevad kahepoolsed kasvajad. Kõik feokromotsütoomiga patsiendi perekonnaliikmed tuleb läbi vaadata asümptomaatiliste kasvajate suhtes. 1-2% neurofibromatoosiga patsientidest tekivad feokromotsütoomi.

Lindau sündroom (Lindau): hemangioblastomagolovnogo, selja- või luuüdi, võrkkesta angioom, kopsu tsüstid, maks, kõhunääre, neerud ja epididümmis ning hüpernefroom.

Mitme endokriinsüsteemi sündroom

Kliinilised ilmingud Kõik vanuserühmad. Hõlmab 0,1–0,2% patsientidest, kellel on pikaajaline diastoolse rõhu tõus. Katehhoolamiinide hüpertensiooni sümptomid ja hüpertensiooni tüsistused 50% -l esineb paroksüsmaalseid hüpertoonilisi kriise peavalu, higistamine ja südamepekslemine. Kasutatud ravimid stimuleerivad sekretsiooni, mehaaniliselt deformeerivad kasvajat, muudavad selle asukohta, invasiivset kasvu, tundlikkust või suurendavad survet erinevates kehaõõnsustes. Vähenenud arteriaalne rõhk ja tahhükardia koos positsiooni muutumisega koos olulise pertensiaga viitavad feokromotsütoomi olemasolule. Täheldatud tsüanoos, mesenteriaalsete veresoonte isheemia, katkendlik klaudatsioon kujutavad endast Raynaudi nähtust või marmorist nahahaigust.

Diferentsiaalne diagnoos Raseduse ajal hüpertensioonina ilmnenud feokromotsütoom võib põhjustada katastroofi: töötlemata feokromotsütoomil on ema ja lapse suremus 50%. Psühhiaatrilised sümptomid võivad ulatuda hirmust ja ärevusest psühhoosini. Hüpotensiooni episoodid viitavad vähktõvele sarnasele kahjustusele, määratakse hüdroksüindooläädikhappe suurenemine uriinis, väikese koguse adrenaliini või histamiini süstimine käivitab rünnaku: Neuroblastoma ja ganglioneuroblastoom. esinevad noortel patsientidel ja neil on tavaliselt asümptomaatiline t

Diagnoos Valikukatse: vaba adrenaliini, norepinefriini või nende metaboliitide uriini sekretsioon. Plasmakontsentratsiooni saab mõõta, kuid andmed on ebausaldusväärsed, sest üleannustamine ei ole konstantne.

Uuringu alguses ei kasutata feokromotsütoomi kahtluse korral provokatiivseid teste, neid kasutatakse hilisemal ajal, kui biokeemilised testid on ebapiisavad.

CT-skaneerimine määrab 90-95% diameetriga üle 1 cm kasvajate lokaliseerimise MRI-uuringu käigus visualiseeritakse feokromotsütoomi suure intensiivsusega signaalidega. Teaduslikes laborites kasutatav märgistatud [1311] meta-jodobensüülguanidiini pilt ja selektiivselt kogunenud kromafiinkuded on väga tundlikud.

Ravi. Kirurgilist ravi kasutatakse healoomulistel ja pahaloomulistel feokromotsütoomidel. Preoperatiivsetes preparaatides inhibeerivad ravimpreparaadid sünteesi või blokeerivad a- ja p-retseptorid. a-metüül-L-türosiin inhibeerib sünteesi, algannus on 250 - 500 mg päevas, millele järgneb suurenemine, kuni hüpertensiivsed patsiendid on kontrolli all või kui päevane annus jõuab 5 g-ni. 20... 40 mg annus 2-4 korda päevas suureneb 20 mg päevas, kuni vererõhk on kontrolli all. B-blokaatoreid kasutatakse ainult püsiva tahhükardia korral (rohkem kui 130 cosr / min), mida rakendatakse pärast blokaatorit, ravi alustatakse enne operatsiooni, tavaliselt propranolooliga. Kasvaja kahepoolses lokaliseerimises kasutatakse steroide, mis on BCC säilitamisel väga oluline.

Intraoperatiivne ravi Seire arteriaalsete ja tsentraalsete venoosse kateetrite abil, perifeerse veeni ligipääs. Kasutatakse fentoolamiini, nitroprussiidi, levofaeda ja lidokaiini lahuseid: kahepoolse või ekstra-neerupealise kasvaja resektsiooniks on vajalik eesmine transabdominaalne ligipääs. Vererõhu muutused sensori ajal võivad tuumori lokaliseerida. Pahaloomulisi kasvajaid tuleb uuesti ümbritsevate kudedega varustada. Töökoha suremus on alla 3%. On oluline, et haiguse kordumise tuvastamiseks oleks pidev sõeluuring. Perekonnaliikmed vajavad iga-aastast läbivaatust ja laboratoorset skriinimist, et avastada kõrgendatud katehhoolamiinide, kaltsiumkaltsitoniini ja seerumi taset.

Esinemine 10 juhtu 1 miljoni vastsündinu kohta. 30% -l juhtudest on lastel pahaloomuline kasvaja.

Patogenees. Embrüonaalsete närvirakkude rakkude väga pahaloomuline kasvaja lokaliseerumisel langeb kokku feokromotsütoomiga. 70% abdominaalse ja retro-kõhu lokalisatsiooni juhtudest, 50% - neerupealise sees. See võib iseenesest taanduda või muutuda vähem pahaloomulise kasvajaga diferentseeruvamaks kasvajaks, ganglioneuroblastoom on histoloogiline variant. Ganglioneuroom on healoomuline kasvaja, mis koosneb ainult ganglionrakkudest.

Kliinilised ilmingud Varieeruvus sõltuvalt vanusest, asukohast, primaarse kasvaja suurusest, metastaaside olemasolust. Kõige sagedamini on abdominaalse tuumori avastamine asümptomaatiline ja usaldusväärne. Maos või soolestikus võib esineda kõhuvalu või obstruktsioon. Ganglioneuroblastoomi võib kliiniliselt avaldada kaelas, fedosteenias, rindkereõõnes, kõhus või väikeses kändus. Neuroblastoomid, mis asuvad seljaajus, tekitavad sageli seljaaju rõhu sümptomeid.

Diagnoos Kliinilistes ilmingutes erineb see feokromotsütoomist, kuid histoloogiline diagnoos on vajalik, et selgitada erinevusi ganglioneuroblastoomast või ganglioneuroomist. 98% patsientidest on katehhoolamiinide või nende metaboliitide sisaldus uriinis suurenenud (vanilüül-deliinhape ja hüdroksümandeliinhape).

Ravi. Niisutamine ja toitumine. Kohene kirurgiline abi soole obstruktsiooni või seljaaju kokkusurumise korral Hingamisteede tugeva hepatomegaaliaga, kiiritusravi, on vaja määrata primaarse kasvaja suurus, olenemata sellest, kas see läbib keskjoont; samuti seoses metastaasidega. CT skaneerimine luu muutuste tuvastamiseks. t

Kirurgiline ravi, operatsioon viiakse läbi täieliku resektsiooni jaoks I, II ja III etapis, samuti lümfisõlmede biopsia ja eluohtlike tüsistuste korral. Näidatakse, kui kahtlustate protsessi diagnoosimisel ja etapis. Viivitus kirurgias IV etapis on võimalik kiiritusravi ja kemoteraapia puhul. Eesmine transabdominaalne juurdepääs.

Prognoos. I ja II etapi jaoks on soodsad hästi diferentseeritud kasvajad. IV etapis on see väga regressiivne, isegi spontaanselt. Kontrollitakse iga 3 kuu tagant 2 aastat, seejärel igal aastal kogu lapsepõlves, määratakse vanilüülmandeliumi ja hüdroksümandelhappe sisaldus uriinis, kasvaja markerid vereplasmas ja luude röntgenuuringud.

Harv, healoomuline, kapseldatud, ravi on vajalik ainult sümptomite esinemisel.

CT-uuring annab adrenoosikasvajate täpseks lokaliseerimiseks enne operatsiooni 95% juhtudest. Kõige sagedamini kasutatav tagumine juurdepääs. Eesmine transabdominaalne ligipääs feokromotsütoomile, neerupealiste neuroblastoomile ja kartsinoomile; eelistatavalt lastel ja kõigil sellega seotud intraabdominaalset patoloogiat vajavatel patsientidel, kes vajavad kirurgilist korrigeerimist / kombineeritud kõhupiirkonna ligipääsu suurele kartsinoomile. Kahepoolne adrenalektoomia on näidustatud kahepoolseks feokromotsütoomiks hilise ravi ajal, kui operatsioon hüpofüüsis, ravimid ja ühepoolne adrenalektoomia. ebapiisav, et kontrollida hüperkortitsismi.