Neerupealiste kasvajate kliinilised tunnused lastel.

Pediaatrilises kirurgias on hiljuti oluliselt suurenenud huvi neerupealiste neoplasmade vastu. See on tingitud neerupealiste haiguste avastamise sageduse suurenemisest paiksete diagnostiliste meetodite (CT ja MRI) paranemise tõttu. Kodu- ja välismaises kirjanduses vaadeldakse lapseeas neerupealiste kasvajaid ainult individuaalsete nosoloogiliste rühmade puhul.

Kirjanduse kohaselt on lastel kõige sagedamini neerupealiste kasvajad neuroblastoom (viies koht kõigi vähkide hulgas), samuti selle üleminekuetapid - ganglioneuroblastoom, ganglioneuroom. Kortikosteroom on teisel kohal neerupealiste kasvajate seas lastel ja võib tekkida varjatud kaasasündinud neerupealiste hüperplaasias. Lastel on feokromotsütoom haruldane (10% kõigist FC-st), kuid üle 10% on kahepoolne ja pärilik. Aldosteroomi lapsed näitavad väga harva. Neerupuudulikkuse vähk võtab ainult 0,5% kõigist laste pahaloomulistest kasvajatest. Kliinilise pildi ja hormonaalse seisundi kohaselt võib neerupealiste kasvajaid jagada kahte rühma: hormonaalselt aktiivsed ja organismi normaalse hormonaalse seisundiga kasvajad. Hormoon-aktiivsete kasvajate hulgas võivad esineda nii pahaloomulised kui healoomulised kasvajad. Oluline on meeles pidada, et kasvajad, millel ei ole hormonaalset aktiivsust, ei ole alati healoomulised.

Alates 2000. aasta algusest on laparoskoopiline adrenalektoomia üldiselt heaks kiidetud kui healoomuliste neerupealiste kasvajate ravis täiskasvanutel. Samas on kirjanduses andmeid ainult umbes 109 laparoskoopilise adrenalektoomia kohta lastel (F.Pampalonietal., 2006). Need näitajad on tingitud asjaolust, et lastel on neerupealiste kasvajad sageli pahaloomulised. Seni on mõned küsimused seoses näidustuste ja vastunäidustustega, juurdepääsu valikuga ja selliste olukordade tehniliste aspektidega vastuolulised (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Neerupealiste kasvajate kliinilised ilmingud on väga erinevad. Umbes 50% kõigist neerupealiste kasvajatest lastel on “juhuslikud leiud”, mis leiti kõhu ultraheliuuringu ajal. Kõige sagedamini esinevad hüpertensiooni ja elektrolüütide häired. Kuni 80% adrenokortikaalsetest vähkidest iseloomustab viriliseerumise sündroom. Poegadel ilmneb see varases “puberteedi” vormis, kus on suurenenud peenise ja munandit, häbemete karvakasv, akne ja hääle purustamine. Tüdrukutele on iseloomulikud häbemete ja südamekarvade enneaegne ilmumine, kliitori hüpertroofia, akne, madal hääl, kasvukiiruse suurenemine, piimanäärmete arengu vähenemine, menstruatsiooni puudumine. Harva feminiseerunud (poiss, puberteedi edasilükkamine, günekomastia, hüpertensioon, enneaegne seksuaalne areng). Cushingi sündroomi iseloomustab ümmargune nägu, kahekordne lõug, pulli kael, rasvumine, aeglane kasv, hüpertensioon, akne, venitusarmid, vähenenud glükoositaluvus.

Neerupealiste kasvajate diagnoosimisel on lisaks kiirguskujunduse meetoditele (ultraheli, CT, MRI, stsintigraafia) efektiivsed ka testid. Neuroblastoomi puhul on need näitajad vanilliidhappe (IUD), homovanillhappe (GVK), dopamiini taseme kohta uriinis, neurospetsiifilise enolaasi määramine seerumis ja kortikosteroidide, deksametasooni testi, seerumi ja uriinikortisooli puhul; neerupealiste vähi ja viriliseerivate kasvajate puhul - DGEA-S, seerumi androgeenid; FC, metanepriinide ja katehhoolamiinidega uriinis ja seerumis; aldosteroomiga - seerumi aldosterooni ja plasma reniini aktiivsuse suhe (> 30); kaasasündinud neerupealiste hüperplaasiaga - seerumi 17-hüdroksüprogesterooniga (marker 95% juhtudest).

Adrenalektoomia näidustused lastel ja noorukitel on: kõik kasvaja hormonaalse aktiivsuse tunnused; sümptomid, mis põhjustavad kasvaja kahtlustust; kasvaja läbimõõt üle 2,0 cm ja selle kasv 6 kuu jooksul. tähelepanekuid. Neerupealiste kasvajate laparoskoopilise eemaldamise näidustused on järgmised: ei ole invasiivse kasvu ja metastaaside märke; kasvaja suurus on alla 5 cm. Viimane näitaja võib siiski olla väiksem, kui laps on alla 4-5-aastane.

Ajavahemikul 2005 kuni 2015 oli meie kliinikus järelevalve all 20 neerupealiste kasvajaga last. Neist seitse oli pahaloomulisi kasvajaid ja 13 neist olid healoomulised. Kõik 20 last töötati. Kirurgiliste sekkumiste pikaajalised tulemused sõltusid kasvajate iseloomust, kaasnevatest hormonaalsetest, metaboolsetest kardiovaskulaarsetest ja muudest häiretest ning haiguse kestusest.

Seega on neerupealiste kasvajad lastel ja noorukitel haruldased, kuid neil on potentsiaalselt suur risk hormonaalsete kriiside ja pahaloomulise kasvu tekkeks. Piisav kirurgiline sekkumine on ainsaks usaldusväärseks ravimeetodiks enamikul juhtudel.

Neerupealised lastel: omadused

Täiskasvanutel ja lastel on neerupealiste suurus erinev. Vastsündinutel on nääre mass ainult 7 grammi ja suurus ei ületa 1–3 neerut. Mõned neerupealiste kudede tsoonid ei ole täielikult moodustunud, kuid näärme põhitsoon täidab kõik olulised funktsioonid.

Eriomadused

Kui ema sünnitab oma lapsele, toimub lapsega järgmised muudatused:

  1. Suur hulk hormoone ema organismist on salvestatud.
  2. Adrenokortikotroopsete hormoonide sünteesi pärsitakse, mis viib oma hormoonide tootmise vähenemiseni. Sellise seisundiga kaasnevad sageli neerupuudulikkuse tunnused.
  3. Sellised kliinilised ilmingud püsivad kuni 10-15 päeva.
  4. Järk-järgult on vastsündinutel kortikosteroidide tootmise stabiliseerumise tõttu muutunud hormonaalsed tasemed.

Lapse esimese 90 päeva jooksul vähenevad näärmed peaaegu poole võrra. Selle põhjuseks on koore kihi hõrenemine ja ümberkujundamine. Aasta hiljem suureneb neerupealiste mass uuesti. 12 kuu vanuseks on loote koe osa resorbeerunud ja kortikaalses tsoonis on juba glomeruli, kobarad ja silmakuded. Kolme aasta jooksul on lõpetatud rakkude eraldamine ja näärmete kortikaalne kiht, kuid struktuuride kujunemine kestab veel 10 aastat.

Neerupealise massi lõplik määramine toimub 18-20 aastat. Sellega toimivad nääre perioodid nii täiskasvanutel.

Kuni 12 kuud ei ole kortisooli toodetud. Hommikul täheldatakse hormoonide kõrgenenud taset.

Neerupealiste funktsioonid lastel

Neerupealistel on palju olulisi funktsioone, näiteks:

  • Aldosteroon Osaleb kompleksse naatriumi imendumise, kaaliumi, ammoniaagi ja magneesiumi eritumise protsessis. Hormoon on vajalik vedeliku tasakaalu säilitamiseks ja veresoonte tooni suurendamiseks.
  • Glükokortikoidid. Vastutab rakumembraanide stabiliseerimise eest. Neil on laia toimespekter, mis osalevad põletikuliste protsesside mikrotsirkulatsioonis ja pärssimises. Tänu nende normaalsele arengule säilib kudede suuremal määral kõhre.
  • Androgeenid. Ilma nende hormoonide normaalse sünteesita laguneb puberteet, rakkude struktuuri taastumine aeglustub ja kolesterooli metabolism on häiritud.
  • Katehhoolamiinid. Nad jälgivad veresoonte normaalset kitsenemist, hoiavad vererõhu taset normaalsena ja stimuleerivad südamelihast. Seda tüüpi hormoon suurendab lipolüüsi, kus toimub rasvaste elementide lagunemine glütserooliks ja rasvhapeteks.

Neerupealiste haigused ja häired

Vastsündinutel on esimesel kuul aktiivne organismi kohanemine ümbritseva maailmaga. Sisemiste organite kahjustused võivad põhjustada ohtlikku seisundit. Lastel on sünnist alates palju neerupealiste haigusi, millest mõningaid on raske kontrollida:

Haruldane patoloogia on tingitud neerupealiste täielikust puudumisest, mis on seotud emakasisene ebanormaalse arenguga.

See termin viitab normaalse neerupealiste kudede moodustumise puudumisele. Patoloogia on haruldane, kuid alati surmav, levib mõlemale näärmele. Mõnikord leitakse ühe neerupealise vähest arengut, teine ​​aga peakoormusel.

Neerupealiste toimimise häirimine põhjustab kogu organismi rikke, tõsiste haiguste tekke ja võib põhjustada tõsiseid tagajärgi ja mõnikord isegi surma. Te saate teada neerupealiste haigustest, põhjustest ja ravist.

Neerupealise sulandumine toimub aordi ees või selle taga. Ebanormaalne kudede moodustumine näärmetes toimub koos neerude või maksaga. Kopsudega sulandumise protsessid on leitud kõhu seina väärarengute taustal. Äärmuslikel juhtudel on näärmete anomaalne asukoht fikseeritud. Nad võivad asuda mujal, mõnikord leitakse ka koe alused isegi ajus.

  • Adrenoleukodüstroofia

Patoloogia kuulub geneetiliste häirete rühma, on päritud. Sünnieelse sünnituse ajal on närvisüsteem ja neerupealised kahjustatud. Närvikoe kahjustusi täheldatakse õhukesel rakutasandil, mis põhjustab rasvhapete jagamise võimatust. Poisid on haigusele altid. Kui rikkumist ei avastatud õigeaegselt, siis alates neljast aastast edeneb see kiiresti. Ilma kohese ravita on surmad tõenäoliselt 10 aasta jooksul.

Madala veresoonte tihedusega neerupealised on vere vabanemisele vastuvõtlikud, mis on sageli nii enneaegsetel imikutel. Selle peamiseks põhjuseks on tõsine sünnitus ja sünnijärgsed vigastused. Verejooks põhjustab sageli neerupealiste kudede nekroosi või kasvaja teket. Mõlemal näärmel on ulatuslikud verejooksud, prognoos on surmav.

  • Neerupealiste puudulikkus

Sellel kõrvalekaldel on palju põhjuseid:

  1. Peaaegu kõik haigused põhjustavad näärmete funktsionaalsuse vähenemist.
  2. Hormoonide puudumine, naatriumi ja kloriidi puudumine.
  3. Selle taustal areneb dehüdratsioon, veri muutub paksemaks.
  4. Tõsise hapnikupuuduse tõttu on keha šokeeritud ja neerud kaotavad filtreerimisvõime.
  • Koore kihi hüperplaasia

See kaasasündinud häire võib ilmneda mitmes kliinilises pildis. Kudede kasvu põhjustab valkude metabolismi rikkumine, nad on osaliselt või täielikult blokeeritud. Neljast vastsündinud patsiendist esineb pöördumatuid tüsistusi, tüdrukute genitaale moodustavad isasloomad ja poisid arenevad hüperaktiivselt. Kortikaalse kihi patoloogiat võib tuvastada keskeas ja avalduda viljatusena, kuid selle tekkimine algab sünnist.

  • Primaarne hüperaldosteronism

Varases eas on aldosterooni tootmine suurenenud. Kui see on ülejäägiga, väheneb oluliselt vererõhu tõus, magneesium ja kaalium. Teine patoloogia nimi on Conn'i sündroom. Laps jääb uniseks, vähearenenud lihasteks, südameinfarktiks ja krambideks. Katastroofilist kaaliumi puudust ei täienda spetsiaalsed preparaadid.

Erinevad neerupealiste moodustused lastel ei ole tavalised. Enamikul juhtudel esineb healoomulise koe proliferatsioon. Häired avalduvad nii ajukoores kui ka neerupealistes:

  1. Pheochromocytoma. Haruldane kasvaja, mida iseloomustab katehhoolamiini süntees. Aine reguleerib närvisüsteemi protsesse. Kui feokromotsütoom on endokriinsete, närvisüsteemi ja kardiovaskulaarsete protsesside rikkumine.
  2. Neuroblastoom. Pahaloomuline kasv on täheldatud alla 5-aastastel lastel. Kõigi kasvajate tüüpide hulgas on see kõige suurem protsent, mõjutab mulla näärmeid. Patoloogilise koe kasvu üks põhjusi on geneetiline häire ja pärilikkus. Üks kolmandik patoloogide juhtudest esineb imikutel kuni 12 kuud.
  3. Neerupealiste vähk. Harvadel juhtudel tekib agressiivne, kiiresti progresseeruv patoloogia. Diagnoositi peamiselt alla 5-aastastel lastel. Enamik patsiente ei täida operatsiooni, sest atüüpilised rakud ja kasvajad avastatakse hilisemas staadiumis ning varases perioodis sümptomeid ei esine.
  4. Tsüstid. Seda tüüpi moodustumine ei ole lapsepõlves praktiliselt tuvastatav. Tavaliselt ei mõjuta tsüst näärmete funktsionaalsust ega hormoonide tootmist. Suur osa on ühe neerupealise üksikud tsüstid. Võib esineda koore kihis, külgnevates anumates ja lümfisõlmedes.

Haiguste ennetamine

Neerupealiste tõsiste patoloogiate tekkimist on võimatu vältida, sest paljud neist on tingitud autoimmuunsetest, pärilikest ja närvilistest patoloogiatest. Lapsele tuleb tagada tasakaalustatud toitumine, mis on harjunud tervisliku eluviisiga, ning ka stressi minimeerimiseks. Parim ennetus on planeeritud arstide külastamine ja kõigi haiguste õigeaegne diagnoosimine.

Samuti saate sellest videost õppida düsleksiast, millised on selle peamised põhjused ja kuidas seda haigust ravida.

Neerupealiste kasvajad

Neerupealiste kasvajad - neerupealiste rakkude healoomuline või pahaloomuline fokaalne kasv. Nad võivad pärineda kortikaalsetest või medullilistest kihtidest, neil on erinevad histoloogilised, morfoloogilised struktuurid ja kliinilised ilmingud. Sageli ilmnevad need parasiidiliselt neerupealiste kriisi kujul: lihaste värisemine, suurenenud vererõhk, tahhükardia, agitatsioon, surmahirmu tunne, valu kõhus ja rindkeres ning rikkalik uriin. Tulevikus diabeedi, neerupuudulikkuse, seksuaalsete funktsioonide häirete teke. Ravi on alati kiire.

Neerupealiste kasvajad

Neerupealiste kasvajad - neerupealiste rakkude healoomuline või pahaloomuline fokaalne kasv. Nad võivad pärineda kortikaalsetest või medullilistest kihtidest, neil on erinevad histoloogilised, morfoloogilised struktuurid ja kliinilised ilmingud. Sageli ilmnevad need parasiidiliselt neerupealiste kriisi kujul: lihaste värisemine, suurenenud vererõhk, tahhükardia, agitatsioon, surmahirmu tunne, valu kõhus ja rindkeres ning rikkalik uriin. Tulevikus diabeedi, neerupuudulikkuse, seksuaalsete funktsioonide häirete teke. Ravi on alati kiire.

Neerupealised on endokriinsed näärmed, mis on oma histoloogilises struktuuris ja hormonaalses funktsioonis keerulised, moodustatud kahe morfoloogiliselt ja embrüoloogiliselt erineva kihi - välise, koore ja sisemise aju - poolt.

Erinevad steroidhormoonid sünteesitakse neerupealise koore poolt:

  • mineralokortikoidid, mis on seotud vee-soola ainevahetusega (aldosteroon, 18-oksükortikosteroon, deoksükortikosteroon);
  • glükokortikoidid, mis on seotud valk-süsivesikute ainevahetusega (kortikosteroon, kortisool, 11-dehüdrokortikosteroon, 11-deoksükortisool);
  • androsteroidid, mis põhjustavad naissoost (feminiseerumise) või meeste (viriliseerumise) tüüpide (östrogeenid, androgeenid ja progesteroon väikestes kogustes) sekundaarsete seksuaalsete omaduste teket.

Neerupealiste sisemine aju kiht toodab katehhoolamiine: dopamiini, norepinefriini ja adrenaliini, mis toimivad neurotransmitteritena, edastades närviimpulsse ja mõjutades metaboolseid protsesse. Neerupealiste kasvajate arenguga määrab endokriinne patoloogia ühe või teise näärmekihi lüüasaamise ja üle eritunud hormooni toime iseärasused.

Neerupealiste kasvajate klassifitseerimine

Vastavalt lokaliseerimisele on neerupealiste neoplasmid jagatud kaheks suureks rühmaks, mis on üksteisest põhimõtteliselt erinevad: neerupealiste koore kasvajad ja neerupealise kasvaja kasvajad. Aeg-ajalt täheldatakse neerupealiste närvirakkude välise koore kihi kasvajaid - aldosteroomi, kortikosteroomi, kortikosstroomi, androsteroomi ja segatud vorme. Kromafiini või närvikoe kasvajad pärinevad neerupealiste sisemusest: feokromotsütoom (areneb sagedamini) ja ganglioneuroom. Medullar ja kortikaalsetest kihtidest tulenevad neerupealiste kasvajad võivad olla healoomulised või pahaloomulised.

Neerupealiste healoomulised kasvajad on reeglina väikese suurusega, ilma kliiniliste ilminguteta ja on uuringu käigus juhuslikud leiud. Neerupealiste pahaloomuliste kasvajate korral suureneb kiiresti kasvajate suurus ja väljendunud mürgistussümptomid. On esmaseid pahaloomulisi kasvajaid neerupealistes, mis pärinevad organismi enda elementidest ja sekundaarsed, metastaatilised teistest kohtadest.

Lisaks võivad neerupealiste primaarsed tuumorid olla hormoon-inaktiivsed (juhuslikud või „kliiniliselt vaiksed” kasvajad) või tekitavad neerupealise hormooni liigse, st hormonaalselt aktiivse. Hormooniga mitteaktiivsed neerupealised neoplasmid on sagedamini healoomulised (lipoom, fibroom, müoom), arenevad võrdsetel sagedustel igas vanuses naistel ja meestel, mis tavaliselt kaasnevad rasvumise, hüpertensiooni ja suhkurtõvega. Vähem levinud on neerupealiste hormoon-inaktiivsed pahaloomulised kasvajad (melanoom, teratoom, pürogeenne vähk).

Neerupealiste kortikaalse kihi hormonaalselt aktiivsed kasvajad on aldosteroom, androsteroom, corticoestrom ja kortikosteroom; muna on feokromotsütoom. Patofüsioloogilise kriteeriumi kohaselt on neerupealiste kasvajad jagatud:

  • põhjustab vee-soola ainevahetuse rikkumist - aldosteroomid;
  • põhjustab ainevahetushäireid - kortikosteroome;
  • neoplasmid, millel on maskuliiniseeriv toime - androsteroom;
  • kasvajaid, millel on feminiseeriv toime - kortikosstroom;
  • segatud metaboolse-viriilse sümptomaatikaga neoplasmid - koorikandrosteroomid.

Suurim kliiniline tähtsus on hormoonide sekreteerivad neerupealiste kasvajad.

Hormonaalselt aktiivsed neerupealiste kasvajad

Aldosteroom - neerupealiste aldosterooni tootev kasvaja, mis pärineb cortexi glomerulaarsest tsoonist ja põhjustab primaarse aldosteronismi arengut (Conn'i sündroom). Aldosteroon organismis reguleerib mineraal-soola ainevahetust. Aldosterooni liigne tase põhjustab hüpertensiooni, lihasnõrkust, alkaloosi (vere ja kudede leelistamist) ja hüpokaleemiat. Aldosteroomid võivad olla ühekordsed (70-90% juhtudest) ja mitmekordsed (10-15%), üksikud või kahepoolsed. Pahaloomulised aldosteroomid esinevad 2-4% patsientidest.

Glyukosteroom (kortikosteroom) - glükokortikoidi tootev neerupealiste kasvaja, mis pärineb ajukoorest ja põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomi (rasvumine, hüpertensioon, laste varajane puberteet ja seksuaalse funktsiooni varane väljasuremine täiskasvanutel). Kortikosteroomidel võib olla healoomuline loom (adenoomid) ja pahaloomuline (adenokartsinoomid, kortikoblastoomid). Kortikosteroomid on neerupealise koore kõige levinumad kasvajad.

Kortikosteroidid - östrogeeni tootev neerupealise kasvaja, mis pärineb ajukoorest ja retikulaarsetest tsoonidest ning põhjustab östrogeeni-suguelundite sündroomi (feminiseerumine ja seksuaalne nõrkus meestel). See areneb harva, tavaliselt noortel meestel, on sageli pahaloomuline ja väljendunud ekspansiivne kasv.

Androsteroma - toodavad androgeenide neerupealise kasvajast, mis pärineb neist tasakaalustatud üks ala ajukoores või emakaväline neerupealise kudet (retroperitoneaalset rasvkoes, munasarja, laisidemes, seemnekäikudes nööri jne) ja põhjustab arengut androgeeni suguelundite sündroom (varajane puberteet poistel, PSEUDOHERMAFRODITISM tüdrukud naistel). Pooltel juhtudel on androsteroom pahaloomuline, metastaseerub kopsudele, maksale, retroperitoneaalsetele lümfisõlmedele. Naistel areneb see 2 korda sagedamini, tavaliselt vanuses 20 kuni 40 aastat. Androsteroomid on haruldased patoloogiad ja moodustavad 1 kuni 3% kõigist kasvajatest.

Feohromotsütoom on katehhoolamiini tootev neerupealiste kasvaja, mis pärineb neerupealise koera (90%) või neuroendokriinse süsteemi (sümpaatilised pleksid ja ganglionid, päikesepõimik jne) kromafiinirakkudest ja millega kaasnevad autonoomsed kriisid. Morfoloogiliselt on feokromotsütoomil sageli healoomuline kulg, selle pahaloomuline kasv on täheldatud 10% patsientidest, tavaliselt koos neerupealise kasvajaga. Pheochromocytoma esineb naistel sagedamini, enamasti vanuses 30 kuni 50 aastat. 10% seda tüüpi neerupealiste kasvajatest on perekondlikud.

Neerupealiste kasvajate sümptomid

Aldosteroomid avalduvad kolmes sümptomite rühmas: kardiovaskulaarsed, neeru- ja neuromuskulaarsed. On püsiv arteriaalne hüpertensioon, mis ei vasta antihüpertensiivsele ravile, peavalud, õhupuudus, südame katkestused, hüpertroofia ja seejärel südamelihase düstroofia. Püsiv hüpertensioon põhjustab muutusi silma põhjas (alates angiospasmist retinopaatiani, verejooks, degeneratiivsed muutused ja nägemisnärvi pea turse).

Aldosterooni järsu vabanemisega võib tekkida kriis, mis ilmneb oksendamise, tugeva peavalu, raske müopaatia, madalate hingamisteede, nägemispuudulikkuse, võimaliku lõtvuse paralüüsi või tetanyrünnaku tekkena. Kriisi tüsistused võivad olla ägeda koronaarse puudulikkuse, insult. Aldosteroomi neeruprobleemid ilmnevad väljendunud hüpokaleemiaga: janu, polüuuria, nokturia, leeliseline uriinireaktsioon.

Aldosteroomi neuromuskulaarsed ilmingud: erineva raskusastmega lihasnõrkus, paresteesia ja krambid on tingitud hüpokaleemiast, intratsellulaarse atsidoosi arengust ning lihas- ja närvisüsteemi düstroofiast. Asümptomaatiline aldosteroom esineb 6-10% -l sellist tüüpi neerupealiste kasvajatest.

Kortikosteroomide kliinik vastab hüperkortisolismi ilmingutele (Itsenko-Cushingi sündroom). Kushingoidi ülekaalulisus, hüpertensioon, peavalu, suurenenud lihasnõrkus ja väsimus, steroid diabeet ja seksuaalne düsfunktsioon arenevad. Striae ja petehiaalse hemorraagia ilmnemine on täheldatud maos, piimanäärmetes, sisekülgedes. Mehed tekitavad feminiseerumise märke - günekomastia, munandite hüpoplaasia, vähenenud tugevus; naistel vastupidi, viriliseerumise tunnused on meeste tüüpi juuste kasv, hääle kõvera vähenemine, kliitori hüpertroofia.

Osteoporoosi tekkimine põhjustab selgroolülide kompressioonmurdu. Neljandikul neerupealise kasvajaga patsientidest avastatakse püelonefriit ja urolitiaas. Sageli esineb vaimseid funktsioone: depressiooni või agitatsiooni.

Tütarlaste kortikosteroidide ilmingud on seotud füüsilise ja seksuaalse arengu kiirenemisega (väliste suguelundite ja piimanäärmete suurenemine, pubi karvakasv, kiirenenud kasv ja enneaegne skeleti küpsemine, tupe verejooks), poisid - seksuaalse arengu hilinemisega. Täiskasvanud mehed tekitavad feminiseerumise märke - kahepoolne günekomastia, peenise ja munandite atroofia, juuste kasvu puudumine näol, kõrge häälekõver, keha rasvkoe jaotumine vastavalt naise tüübile, oligospermia, potentsiaali vähenemine või vähenemine. Naispatsientidel ei ilmne see neerupealiste kasvaja sümptomaatiliselt ja sellega kaasneb ainult östrogeeni kontsentratsiooni suurenemine veres. Puhtad feminiseeruvad neerupealiste kasvajad on üsna haruldased, sagedamini segunevad.

Androsteroomid, mida iseloomustab kasvajarakkude (testosteroon, androsteendioon, dehüdroepiandrosteroon jne) androgeenide ülemäärane tootmine, põhjustavad anaboolsete ja viriilide sündroomide arengut. Kui androsteroom on lastel, tekib kiirenenud füüsiline ja seksuaalne areng - kiire kasv ja lihaseline areng, häälekraani karmistamine, akne ilmumine kehale ja näole. Androsteroomide kujunemisega ilmnevad naistel viriliseerumise tunnused - menstruatsiooni lõpetamine, hirsutism, häälte vähenemine, emaka ja piimanäärmete hüpotroofia, kliitori hüpertroofia, nahaaluse rasva kihi vähenemine, libiido suurenemine. Meestel on virilismi ilmingud vähem väljendunud, seega on neerupealiste kasvajad sageli juhuslikud. Androsteroomide ja glükokortikoidide võimalik sekretsioon, mis ilmneb kliinilise hüperkortisolismi poolt.

Feohromotsütoomi arenguga kaasnevad ohtlikud hemodünaamilised häired ja need võivad esineda kolmel kujul: paroksüsmaalne, püsiv ja segatud. Kõige sagedasema paroksüsmaalse vormi kulg (35 kuni 85%) ilmneb äkilise, ülemäära kõrge arteriaalse hüpertensiooniga (kuni 300 ja suurem elavhõbeda mm). Pearinglus, peavalu, marmor või naha nõrkus, südamepekslemine, higistamine, valu rinnus, oksendamine, värisemine, paanika, polüuuria, kehatemperatuuri tõus. Paroksüsmi rünnaku põhjustab füüsiline pingutus, kasvaja palpeerimine, rikkalik toit, alkohol, urineerimine, stressirohked olukorrad (trauma, kirurgia, sünnitus jne).

Paroksüsmaalne kriis võib kesta kuni mitu tundi, kriiside sagedus võib varieeruda 1-st mitmest kuust kuni mitme päevani. Kriis peatub kiiresti ja äkki, vererõhk naaseb oma algsele väärtusele. Paksus asendatakse nahapunetusega, on tugev higistamine ja sülje sekretsioon. Püsochromotsütoomi konstantse vormiga täheldatakse püsivalt suurenenud vererõhku. Selle neerupealise tuumori segakujulises vormis tekivad püsiva arteriaalse hüpertensiooni taustal feokromotsüütide kriisid.

Neerupealiste kasvajad, mis ilmnevad ilma hüperaldosteronismi, hüperkortitsismi, feminiseerumise või viriliseerumisena, on autonoomsed kriisid asümptomaatilised. Reeglina avastatakse need juhuslikult MR-i, neerude CT-skaneerimise või kõhu ja ultraheliuuringu käigus teiste haiguste korral.

Neerupealiste kasvajate tüsistused

Neerupealiste healoomuliste kasvajate tüsistuste hulgas on nende pahaloomulised kasvajad. Neerupealiste pahaloomulised kasvajad metastaseeruvad kopsudele, maksale ja luudele.

Rasketel juhtudel on feokromotsütoomikriisi keeruline katehhoolamiini šokk - kontrollimatu hemodünaamika, kõrge ja madala BP taseme juhuslik muutus, mis ei sobi konservatiivseks raviks. Katehhoolamiini šokk areneb 10% juhtudest, sagedamini lastel.

Neerupealiste kasvajate diagnoosimine

Kaasaegsel endokrinoloogial on sellised diagnostilised meetodid, mis mitte ainult ei võimalda neerupealiste kasvajate diagnoosimist, vaid ka nende välimuse ja lokaliseerumise kindlakstegemist. Neerupealiste kasvajate funktsionaalset aktiivsust määrab aldosterooni, vaba kortisooli, katehhoolamiinide, homovanilliini ja vanillimüülhappe päevase uriini sisaldus.

Kui te kahtlustate, et feokromotsütoom ja kriis tõuseb vererõhku, võetakse kohe pärast rünnakut või selle ajal katehhoolamiinide uriini ja verd. Neerupealiste kasvajate spetsiaalsed testid näevad ette hormoonide vereproovide võtmise enne ja pärast ravimite võtmist (test kaptopriiliga jne) või vererõhu mõõtmist enne ja pärast ravimite võtmist (testid klonidiini, türamiini ja tropafeeniga).

Neerupealiste kasvajate hormonaalset aktiivsust saab hinnata selektiivse neerupealise flebograafia abil - neerupealiste veenide radiopiirkonna kateteriseerimine, millele järgneb vereproovide võtmine ja selles sisalduvate hormoonide taseme määramine. Uuring on vastunäidustatud feokromotsütoomi korral, sest see võib põhjustada kriisi teket. Neerupealiste kasvajate suurust ja lokaliseerimist, kaugete metastaaside esinemist hinnatakse neerupealiste, CT või MRI ultraheli tulemuste põhjal. Need diagnostilised meetodid võimaldavad tuvastada juhuslikke kasvajaid läbimõõduga 0,5 kuni 6 cm.

Neerupealiste kasvajate ravi

Kirurgiliselt ravitakse neerupealiste hormoonseid aktiivseid kasvajaid, samuti kasvajaid, mille läbimõõt on üle 3 cm ja millel ei ole funktsionaalset aktiivsust, ning kasvajaid, millel on pahaloomulise kasvaja tunnused. Teistel juhtudel on võimalik neerupealiste kasvajate arengut dünaamiliselt kontrollida. Operatsioonid neerupealiste tuumoritega teostatakse avatud või laparoskoopilise juurdepääsu kaudu. Kõik kahjustatud neerupealised (adrenalektoomia - neerupealise eemaldamine) on eemaldatud ja pahaloomulise kasvaja puhul neerupealiste koos kõrvalasuvate lümfisõlmedega.

Suurim raskus on operatsioonidel feokromotsütoomiga, kuna on suur tõenäosus tõsiste hemodünaamiliste häirete tekkeks. Nendel juhtudel pööratakse suurt tähelepanu patsiendi operatsioonieelsele ettevalmistusele ja anesteesia valikule, mille eesmärk on peatada feokromotsütoomi kriisid. Feohromotsütoomides kasutatakse ka radioaktiivse isotoobi intravenoosset manustamist, mis põhjustab neerupealiste kasvaja ja olemasolevate metastaaside suuruse vähenemist.

Teatud tüüpi neerupealiste kasvajate ravi reageerib hästi kemoteraapiale (mitotaan). Feochromocytome'i kriisi leevendamiseks viiakse läbi fentoolamiini, nitroglütseriini, naatriumnitroprussiidi intravenoosne infusioon. Kui kriisi leevendamine ja katehhoolamiini šoki areng on võimatu, näidatakse tervislikel põhjustel hädaolukorras tegutsemist. Pärast tuumori kirurgilist eemaldamist koos neerupealisega määrab endokrinoloog püsiv asendusravi neerupealistele.

Neerupealiste kasvajate prognoos

Healoomuliste neerupealiste tuumorite õigeaegne eemaldamine kaasneb elusõbraliku prognoosiga. Kuid pärast androsteroomide eemaldamist on patsientidel sageli lühike kasv. Poolel patsientidest, kes läbisid feokromotsütoomi operatsiooni, püsivad mõõdukad tahhükardiad ja hüpertensioon (püsiv või mööduv) ja neid saab parandada. Aldosteroomi eemaldamisel naaseb vererõhk 70% -l patsientidest normaalsele tasemele, 30% -l juhtudel mõõdukas hüpertensioon püsib, mis reageerib hästi antihüpertensiivsele ravile.

Pärast healoomuliste kortikosteroomide eemaldamist regenereeruvad sümptomid 1,5... 2 kuu jooksul: patsiendi välimus muutub, vererõhk normaliseerub ja ainevahetusprotsessid muutuvad kahvatuks, seksuaalne funktsioon normaliseerub, steroidne suhkurtõbi kaob, kehamassi langus, hirsutism väheneb ja kaob. Neerupealiste pahaloomulised kasvajad ja nende metastaasid on prognostiliselt äärmiselt ebasoodsad.

Neerupealiste kasvajate ennetamine

Kuna neerupealiste kasvajate tekke põhjused ei ole täielikult kindlaks tehtud, tähendab ennetamine kaugete kasvajate ja võimalike tüsistuste kordumise vältimist. Pärast adrenalektoomiat on vaja endokrinoloogi poolt läbi viidud patsiendi kontrolliuuringuid 1 kord 6 kuu jooksul. järgneb ravi korrigeerimine sõltuvalt terviseseisundist ja uurimistulemustest.

Adrenalektoomia järgsed patsiendid neerupealiste kasvajateks on vastunäidustatud füüsiline ja vaimne stress, hüpnootiliste ravimite ja alkoholi kasutamine.

Neerupealise neuroblastoom lapsel

Neerupealised - neerupealise neuroblastoom lapsel

Neerupealise neuroblastoom lapsel - neerupealised

Neuroblastoom lastel mõjutab sageli neerukude. Parema neerupealise närvipõletik, samuti vasakpoolne, võib metastaasida veresoontesse, mõjutada lümfisõlmi, siseorganeid (nt maksa) ja mõjutada naharakke. Sellist tüüpi pahaloomuline kasvaja omab unikaalset iseloomu ja agressiivset arengut.

Kirjeldus ja funktsioonid

Embrüonaalse arengu ajal tekib neerupealise tuumor ja reeglina ilmneb see juba varases eas. Arenemine toimub ebaküpsete embrüonaalsete närvirakkude patoloogiliste muutuste tõttu. Rakud muteeruvad ja ei küpse täies ulatuses, jätkates kasvaja jagamist ja moodustumist.

Lapse neerupealiste neuroblastoomil on unikaalne omadus - mõnel juhul kaob see iseenesest.

Vasaku ja parema neerupealise närvirakkude negatiivne omadus lastel on selle agressiivne ja kiire areng. See neerupealiste näärmete patoloogia lastel on äärmiselt haruldane ja esineb kuni 5 aastat. Laps on kõhu piirkonnas üsna suur. Arengu varases staadiumis on pahaloomuline kasvaja üsna raske tuvastada, see on võimalik ainult uuringute kogumiga.

Neerupealise neuroblastoom lootel ja vastsündinutel

Lapsel, kellel on neerupealiste neuroblastoom, ei ole haiguse sümptomeid. Sagedamini avastatakse kasvaja juhuslikult pediaatriuuringu ajal või röntgen- ja ultraheliuuringu käigus. Pahaloomulist kasvu iseloomustab kiire kasv ja lühikese aja jooksul võib see mõjutada seljaaju kanalit.

Loote puhul on neerupealise neeroblastoomi areng äärmiselt haruldane. Loote ultraheliuuringu läbiviimisel võib neuroblastoomi avastada raseduse teise trimestri lõpus, kasvaja kõige varasem diagnoos registreeriti 26. nädalal. Looduses on kasvaja tavaliselt ühel küljel. Kasvaja edasist arengut pärast diagnoosi on peaaegu võimatu prognoosida, see sõltub sõltumatust regressioonist kuni metastaaside aktiivse levikuni.

Põhjused

Neerupealise neuroblastoomi moodustumise etioloogia ja põhjused embrüonaalses ja lapsepõlves ei ole veel selgitatud. Enamikul teatatud juhtudest esineb kasvaja nähtava põhjuseta. Harva on see pärilik haigus. Vastsündinutel ja alla 1-aastastel imikutel on neerupealiste neuroblastoom kui pärilik vähivorm.

Patoloogia tekib siis, kui embrüo rakkude tervislik küpsemine muutub. Mutatsioon rakutasandil põhjustab närvirakkude ebapiisavat küpsemist, kuid nad jagunevad jätkuvalt, moodustades pahaloomulise kasvaja. Kui haigus on esinenud enne aastat, on tõenäoline, et kasvaja voolab iseseisvalt healoomulisse vormi ja kaob aja jooksul.

Haiguse sümptomid

Neerupealise neuroblastoomi arengu varases staadiumis ei ole lastel mingeid iseloomulikke sümptomeid. Laste puhul loetakse alaealist halb enesetunnet teiste selle perioodi iseloomulike haiguste tunnuseks. Kasvaja lokaliseerumise peamine koht asub tavaliselt neerupealistes. Lapsel võib nahal tekkida sinakad või punased laigud. See näitab naharakkude metastaaside kadumist. Peamised iseloomulikud sümptomid neerupealiste neuroblastoomi esinemisel lastel:

  • pidev väsimus, uimasus;
  • suurenenud higistamine;
  • suurenenud kehatemperatuur ilma nähtava põhjuseta;
  • laienenud lümfisõlmed, kaelal ja kõhu tihendid;
  • kõhuvalu, ärritunud väljaheide;
  • halb söögiisu, pidev iiveldus, kaalulangus;
  • valu luudes.

Vähirakud toodavad hormoone ja tekitavad survet elunditele. Ülekasvanud pahaloomulisus retroperitoneaalses ruumis võib mõjutada seedetrakti toimimist negatiivselt. Kui metastaasid pääsevad luuüdisse, muutub laps valulikuks ja nõrgaks. Lõikamine, isegi väikesed, põhjustavad rasket veritsust, mida on raske peatada.

Neerupealise neuroblastoomi arengu etapid lastel

Neerupealise neuroblastoomi arengus on tingimuslikud etapid. See haiguse arengu jagunemine võimaldab määrata kõige tõhusamaid ravimeetodeid. 1. etappi iseloomustab üks kasvaja, mille suurus (mitte üle 5 cm) võimaldab operatsiooni. Metastaasid ja lümfisõlmed puuduvad. Etapp 2A - pahaloomuline kasvaja on lokaliseeritud, osa sellest on kasutatav. Metastaasid puuduvad või puuduvad märgid kaugetest metastaasidest. 2. etapp - lümfisõlmede mõjutavate metastaaside teke.

3. etapp - ilmub kahepoolne kasvaja. Neuroblastoomi 3. etapp jaguneb omakorda mitmeks klassifikatsiooniks: kui T1 ja T2 - üksikute kasvajate tase ei ole üle 5 cm ja 5 kuni 10 cm kuni 10 cm. N1 - lümfisõlmed mõjutavad metastaasid. M0 - kaugemate metastaaside puudumine. N diagnoosimisel on võimatu määrata metastaaside olemasolu või puudumist.

4. etapp - pahaloomuline kasvaja suureneb, võimaldab metastaase luude luuüdi, siseorganite ja lümfisõlmede juurde. 4A etapis on kasvaja, mis ei ületa 10 sentimeetrit, mõnikord on võimatu määrata metastaaside olemasolu või puudumist. 4B etapis on palju sünkroonseid kasvajaid. Lümfisõlmede kahjustusi ei ole võimalik kindlaks teha, samuti on võimalik hinnata kaugete metastaaside esinemist.

Diagnostika

Kui kahtlustate neuroblastoomi esinemist lapsel, peate viivitamatult konsulteerima arstiga ja läbima kõik vajalikud kontrollimenetlused. Diagnoosimeetodid neerupealise neuroblastoomi avastamiseks:

  • uriini analüüs kasvaja markerite ja katehhoolamiinide olemasolu kohta;
  • üldine ja üksikasjalik vereanalüüs;
  • radiograafia;
  • ultraheliuuring;
  • MRI;
  • positronemissiooni tomograafia;
  • kompuutertomograafia;
  • kasvajakoe ja luuüdi biopsia.

Esmane diagnoosimine toimub uriini ja vereanalüüside abil. Kui kinnitatakse neuroblastoomi kahtlust, määratakse täiendavad uuringud, mis võimaldavad avastada selle lokaliseerimise kohta, metaaside arvu, kasvaja suurust ja iseloomu. Testide tulemuste põhjal määrab arst vajaliku raviprotseduuri.

Ravimeetodid

Meetodid neerupealiste neuroblastoomi raviks lastel on jagatud kolme tüüpi: kemoteraapia, kiiritusravi ja kirurgia. Meetodi valik sõltub pahaloomulise kasvaja arenguastmest. Esimesel ja kahel etapil eemaldatakse vormid tavaliselt kirurgilise sekkumise teel. Kui etapp 2B, on pärast operatsiooni ette nähtud keemiaravi kursus. 4S etapp neuroblastoom tihti kaob.

Pahaloomulise kasvaja 3. etapp ei ole suure suuruse tõttu kasutatav. Sel juhul väheneb neuroblastoom kemoteraapia abil ja seejärel teostatakse vajalik operatsioon. Pärast operatsiooni peab laps läbima kiiritusravi. Kahjuks on 4. astme kasvaja arengut raske ravida ja on suur surmaoht.

Prognoos ja eeldatav eluiga

Kõigil juhtudel saab lastel neerupealise neuroblastoomi arengu algstaadiumis ravida. Õige raviga 3. etapis on soodne prognoos - rohkem kui 65% haigetest lastest on kasvajast edukalt vabanenud. Eeldatav eluiga on ka eeldatav eluiga pärast täielikku taastumist - laps saab elada ja elada juba aastaid. Lapse keha ületab edukalt 4S etapi 75% juhtudest. Neuroblastoomi 4. etapi diagnoosimisel on prognoos pettumust valmistav - mitte rohkem kui 20% lastest elab kauem kui 5 aastat pärast ravi.

Neerupealiste kasvaja

Neerupealiste kasvaja - endokriinne haigus, mida iseloomustab neerupealiste rakkude healoomuline või pahaloomuline (harvem) kasvaja.

Neerupealised on üsna keerulised endokriinsete näärmete struktuuris ja funktsioonis, mis koosnevad kahest kihist: ajukoore (välimine) ja aju (sisemine). Neerupealiste koor, samuti nende sisemine mull, sünteesivad suure hulga erinevaid hormone, mis pakuvad keha homöostaasi.

Neerupealiste kasvajad häirivad organismi hormonaalset tasakaalu, mida avaldavad erinevad patoloogiad.

Neerupealiste tuumor: põhjused

Kahjuks ei ole nende kasvajate esinemise põhjus täielikult teada. Selgus, et neerupealiste kasvajate esinemisel on teatud roll geneetiline faktor ja pärilik eelsoodumus.

On tekitavaid tegureid:
- kroonilised endokriinsed haigused;
- närvisüsteemi häired (stress ja depressioon);
- arteriaalne hüpertensioon;
- mitmesugused vigastused (sh operatsiooni tagajärjel);
- mitmesuguseid kaasasündinud neerupealiste patoloogiaid.

Neerupealiste tuumor: liigitus

Vastavalt nende lokaliseerimisele on neerupealiste kasvajad jagatud kahte rühma:
- neerupealise koore neoplasmid;
- neerupealiste neoplasmid.

Neerupealiste koore (välimine kiht) kasvajad on haruldased. Siin nad on:
- aldosteroom;
- kortikoestroom;
- kortikosteroom;
- andsteroom;
- nende erinevaid segatud vorme.

Aju tuumorid võivad pärineda neuraalsest või kromafiinist koest:
- ginglioneuroom;
- feokromotsütoom (sagedane variant).

Samuti võivad neerupealised kasvajad olla healoomulised, mida on tavaliselt raske avastada ja pahaloomulisi, mis arenevad piisavalt kiiresti.
Kuid need kasvajad on esmased (arenevad oma elementidest) ja sekundaarsed (arenevad "võõraste elementide alusel").

Primaarne neerupealiste kasvaja võib olla hormoon-aktiivne (see toodab mis tahes hormooni) ja homoniaalselt mitteaktiivne (“surnud”).

Hormonaalselt mitteaktiivsed kasvajad on reeglina healoomulised kasvajad, näiteks on need fibroidid, fibroomid, lipoomid. Kuid on ka pahaloomulisi hormoon-inaktiivseid neerupealiste kasvajaid: pürogeenne vähk, teratoom, melanoom.

Hormonaalselt aktiivsed kasvajad on kortikosteroom, kortikoestroom, andosteroom, aldosteroom, feokromotsütoom.

Lisaks eristuvad neerupealiste kasvajad patoloogiate laadi tõttu:
- kasvajad, mis häirivad organismis metaboolseid protsesse (kortikosteroomid);
- rikub vee-soola ainevahetust (aldosteroomid);
- põhjustab lihasaktiivsust (androsteroom);
- põhjustab feminiseerivat toimet (kortikosstroomid);
- põhjustab metaboolse-viriilse sümptomaatika segunemist (corticoandrosteromas).

Hormonaalselt aktiivsed neerupealiste kasvajad

Hormonaalselt aktiivsed kasvajad on inimesele kõige olulisemad sekreteeriva aktiivsuse tõttu häiritakse organismi hormonaalset tasakaalu, mis viib erinevate haiguste tekkeni.

Glükosteroom.
Kas neerupealise koore kõige levinum kasvaja, mis toodab glükokortikoide. Glyukosteroma põhjustab Itsenko Cushingi tõbe, on üks ülekaalulisuse, varajase puberteedi, seksuaalsete funktsioonide varajase väljasuremise, arteriaalse hüpertensiooni põhjustajaid.

Aldosteroom.
See toodab aldosterooni, mis põhjustab mineraal-soola ainevahetuse düsreguleerimist ja on Conn'i sündroomi põhjuseks, samuti aldosteroon põhjustab arteriaalset hüpertensiooni, alkaloosi, hüpokaleemiat, lihasnõrkust. Enamikul juhtudel on see healoomuline kasvaja (96-98%).

Corticoester.
See neerupealise kasvaja tekitab östrogeene, mis põhjustavad meeste seksuaalset nõrkust. Kahjuks on corticoester kõige sagedamini pahaloomuline, kuid see on haruldane.

Androsteroom.
See neerupealiste kasvaja toodab androgeene. Pooltel juhtudel on see pahaloomuline, kuid harva esineb - 1-3% kõigist neerupealiste kasvajatest (naised haigestuvad kaks korda sagedamini kui mehed). Androsteroom põhjustab lapsepõlves väga kiiret puberteeti ja täiskasvanute seksuaalsete funktsioonide kiiret kadumist.

Pheochromocytoma.
See neerupealise kasvaja tekitab katehhoolamiini. Üheksal juhul kümnest on feokromotsütoos healoomuline kasvaja. Põhjustab adrenolinovi kriisi, südame-veresoonkonna süsteemi mitmesuguseid komplikatsioone, arteriaalset hüpertensiooni ja mõnikord diabeedi põhjust.

Neerupealiste tuumor: sümptomid

Neerupealiste kasvajate sümptomoloogia on väga ulatuslik ja sõltub nende poolt eritatava hormooni tüübist.

Aldosterooni sümptomid võivad ilmneda järgmiselt:
1. Kardiovaskulaarsed sümptomid
- arteriaalne hüpertensioon;
- südame arütmia;
- õhupuudus;
- peavalud;
- hüpertroofia ja müokardi düstroofia;
- nägemisnärvi murdumine;
- võib tekkida kriis, mis võib mõnikord põhjustada insuldi ja südame isheemiat.
2. Neeru sümptomid
- tekib hüpokaleemia;
- janu;
- leeliseline uriini reaktsioon;
- nokturia;
- polüuuria.
3. Neuromuskulaarsed sümptomid
- lihasnõrkus;
- krambid;
- lihas- ja närvikoe düstroofia.

Kortikosteroomide sümptomeid iseloomustab ennekõike hüperkortitsismi ilming (Itsenko Cushingi tõbi):
- Kushingoidi tüüpi rasva sadestumine avaldub;
- ilmneb arteriaalne hüpertensioon;
- tõsised peavalud;
- steroid diabeet;
- väsimus ja lihasnõrkus.
Reproduktiivse süsteemi talitlushäire ilmneb kortikosteroomide korral:
- meestel ilmuvad günekomastia ja munandite hüpoplaasia, samuti tugevuse vähenemine;
- naistel on meeste tüüpi juuste kasv, hääle toonuse vähenemine ja kliitori suurenemine.
Samuti ilmnevad neeruprobleemid (neerupuudulikkus või püelonefriit), neeruprobleemid (depressiivsed seisundid ja sagedased pinged) koos neerupealiste kasvajaga, ilmneb osteoporoos.

Androsteroomile on iseloomulik androgeenide liigne sekretsioon (androsteendioon, testosteroon jne). Selle neerupealise kasvaja puhul on lastel ja noorukitel väga kiire puberteet ja seksuaalsete funktsioonide kiire kadumine täiskasvanutel.

Pheochromocytomas'e iseloomustavad järgmised sümptomid:
- hüpertensioon tõsiste peavalude taustal;
- südamepekslemine;
- liigne higistamine, mis põhjustab erinevaid nahaprobleeme;
- valu rinnus;
- polüuuria;
- paroksüsmaalne kriis;
- sagedased närvisüsteemi häired.

Neerupealiste kasvajad: tüsistused

Neerupealiste neoplasmade kõige raskemad tüsistused on nende transformeerumine pahaloomulisteks kasvajateks, mille järel nad "vallandavad" metastaase kopsudesse ja maksa.

Neerupealiste tuumor: diagnoos

Esiteks tehakse uriinianalüüs kortisooli, aldosterooni, vanilüül-mandli happe ja homovaniilhapete, katehhoolamiinide sisalduse kohta. See analüüs määrab kasvajate funktsionaalse aktiivsuse.

Kasvajate lokaliseerimine ja suurus ning metastaaside olemasolu määratakse instrumentaalse diagnostika abil:
- Neerupealiste ultraheli;
- arvuti ja magnetresonantstomograafia.

Neerupealise kasvaja hormonaalse aktiivsuse määramiseks viiakse läbi selektiivne neerupealise flebograafia. Muide, see diagnoosimeetod on vastunäidustatud feokromotsütoomi puhul võib põhjustada kriisi.

Neerupealiste tuumor: ravi

Neoplasmade ja kirurgilise (kirurgilise) raviks on konservatiivne meetod. Neerupealiste kasvaja eemaldamine toimub ainult siis, kui selle suurus ületab 3 cm ja see on hormonaalselt aktiivne. Kui kasvaja on ka pahaloomuline, siis eemaldatakse ka selle kõrval asuvad lümfisõlmed.

Pheochromocytoma kõige keerulisemad toimingud, sest Tõsiste hemodünaamiliste häirete tõenäosus. Seetõttu viiakse nendel juhtudel läbi patsiendi immuunsuse tõstmiseks preoperatiivne preparaat.

Sageli kasutatakse neerupealiste kasvajate raviks keemiaravi või radioaktiivse isotoobi intravenoosset manustamist.

Kõik need ravimeetodid on väga rasked, sest nende kasutamisel kannatab alati inimese immuunsüsteem, mis kandis kogu organismi normaalse toimimise kindlust. Kuid see on immuunsüsteemi ebaõnnestumine mis tahes haiguse aluseks, sh. ja neerupealiste kasvajad. Seetõttu on arstil väga raske ülesanne: ravi ajal säilitada patsiendi immuunsus üsna kõrgel tasemel. Keha peab kõigepealt võitlema oma ellujäämise eest. Isegi pärast neerupealiste tuumori eemaldamist on immuunsus ainus asi, mida ta saab „toetuda”.

Nendel eesmärkidel on nende kasvajate kompleksravi puhul vaja kasutada immunomodulaatorit. Seda tuleks kasutada konservatiivse ravi ajal. ja neerupealiste kasvajate eemaldamise järel.

Selle ravimi aluseks on sama nimetusega immuunmolekulid, mis üks kord kehas täidavad kolme funktsiooni:
- kõrvaldada endokriinse ja immuunsüsteemi häired ja aitab kaasa nende edasisele normaalsele arengule ja kujunemisele;
- informatiivsed osakesed (sama laadi kui DNA), ülekandetegurid "salvestavad ja talletavad" kogu informatsiooni välisagentide - erinevate haiguste patogeenide kohta, mis (agentid) tungivad kehasse, ja kui nad uuesti sissetungivad, "edastavad" need andmed immuunsüsteemile mis neutraliseerivad neid antigeene;
- kõrvaldada kõik teiste ravimite kasutamisest tulenevad kõrvaltoimed, suurendades samal ajal nende ravitoimet.

Sellest immunomodulaatorist on terve rida, millest endokriinsüsteemi süsteemis kasutatakse endokriinsete haiguste ennetamiseks ja kompleksseks raviks ülekandeteguri eel- ja ülekandetegurit Glucoach. ja neerupealiste kasvajad.

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Kõik õigused kaitstud.
Sisukaart
Roux Transfer Factori ametlik veebileht.
Moskva, st. Marxist, 22, lk. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Kõik õigused kaitstud.

Roux Transfer Factori ametlik veebileht. Moskva, st. Marxist, 22, lk. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Neerupealise kasvajad lastel

Pheochromocytoma ja paraganglioom

Katehhoolamiine tootvate kroomitud rakkude kasvajad. Pheohromotsütoomi nimetatakse neerupealiste medullaarse osa moodustumiseks, vastavalt paraganglioomide adrenoonilise lokaliseerimise kromofotilise koe kasvajateks. Pheochromocytoma ja paraganglioom on haruldased lapsepõlvesid. Arteriaalse hüpertensiooniga laste hulgas on kirurgiliselt kinnitatud feokromotsüütide sagedus 0,8 kuni 1,7%.

Pheochromocytoma jagunemise koha järgi:
a) neerupealised (90% juhtudest): kahepoolsed, ühepoolsed;
b) mitte-neerupealised: paravertebraalsetes sümpaatilistes ganglionides; kromafiini koe sisemine ja ekstraorganiseerumine;

Morfoloogia järgi on:
- healoomulised feokromotsütoomid;
- pahaloomuline feokromotsütoom;
- multitsentrilised feokromotsütoomid (need on neerupealise mulla täieliku geneetilise kahjustuse tagajärg).

Vastavalt kliinilisele kursile eristatakse kolme vormi feokromotsütoomi:

  • asümptomaatiline
  • paroksüsmaalne; püsiv (lastel 90%); segatud
  • hüpotooniline vorm;

Feochromocytoma eritumise raskusastme järgi:

  • lihtne vool
  • mõõdukalt raske
  • raske vool

Etioloogia ja patogenees

Erinevalt laste täiskasvanud elanikkonnast on enamikul juhtudel selge geneetiline eelsoodumus F. tekkimisele, kalduvus kahepoolsele kahjustusele neerupealiste närvilisele osale või hariduse ekstraorganiseerimine. Laste hulgas võivad F. põhjused olla mitme autosomaalse domineeriva tüübi poolt edastatud pärilike haiguste ilming, sealhulgas:
- mitmekordne endokriinne neoplaasia (MEN) 2A või Sippli sündroom (kombinatsioonis kilpnäärmevähi (TJ) ja hüperplaasia ja / või parathormade adenoomidega);
- MEN 2B või Gorlin sündroom (kombineeritult kilpnäärmevähi, marfaanisarnase välimusega, seedetrakti limaskesta paljude ganglioneuroomide (GIT));
- Von Recklinghausen'i tõbi (kombinatsioonis naha neurofibromatoosiga);
- Von Hippeli sündroom - Lindau (kombineerituna võrkkesta hemangiomatoosiga, seljaaju hemangioomidega ja hemangioblastoomidega, harvem neeruvähiga, mitme neeru tsüstiga, kõhunäärmega). mutatsioonid suktsinaadi dehüdrogenaasi (SHD) geenis ja selle subühiku geenides.

Meeste sündroomide neerupealiste lüüasaamine on tavaliselt kahepoolne, mitte-neerupealise lokaliseerumise kasvajaid tavaliselt ei avastata.
Von Hippeli sündroomi - Lindau, von Recklinghausen'i tõve korral, millel on mutatsioonid SHD geenides ja selle subühikutes, on kasvaja kromafiinirakkudest nii neerupealiste kui ka neerupealiste lokaliseerumine.

Feohromotsütoomi kliinilised ilmingud on tingitud katehhoolamiinide (adrenaliin, normadrenaliin, dopamiin) liigtootmisest.

Klassikaliste sümptomite triad sisaldavad
korduvad peavalud, higistamine ja tahhükardia.

Samasugused F. kliinilised ilmingud on: arteriaalne hüpertensioon 65% juhtudest, sagedamini paroksüsmaalne, kuni 30% lastest võib tunda ebamugavustunnet selja- või kõhuõõnde, kuna kasvaja on surnud külgnevates kudedes.

Teised harvemini esinevad F. sümptomid on halb, ortostaatiline hüpotensioon, kõhukinnisus, vaimsed häired, ähmane nägemine, kaalukaotus, polüuuria, polüdipsia, hüperglükeemia ja laienenud kardiomüopaatia.

Metanepriini (metanepriini ja normetanfriini) üldkontsentratsiooni määramine plasmas ja konjugeeritud metanepriinis uriinis. See on kõige usaldusväärsem meetod feokromotsütoosi diagnoosimiseks. Isegi kui katehhoolamiinid on veres madalad, on metanefriini tase veres alati kõrgem feokromotsütoomiga. Metanepriinid on stabiilsed 24 tundi, mistõttu nende definitsioon ei ole ajaliselt seotud kasvaja poolt hormoonide vabanemise ajaga. Meetodil on kõrge tundlikkus ja spetsiifilisus (kuni 98%).

Kasvaja lokaliseerimine määratakse tavaliselt ultraheliga (US), kompuutertomograafiaga (CT), magnetresonantstomograafiaga (MRI). Kõigi meetodite tundlikkus on üsna kõrge, ulatudes 90–96% ni.

Täpse paikseks diagnoosimiseks kasutatakse stsintigraafiat meta-123I-bensüülguanidiiniga. See ühend on kontsentreeritud chromaphin koe rakkudes ja on integreeritud katehhoolamiini sünteesi protsessi. Muutumatul neerupealisel koel imendub harva isotoop, kuid feokromotsüüt imendub kuni 90%.

Lastel on oluline läbi viia geenide uuring:
Eraldi metanepriini suurenemise korral on oluline RET-geeni ja MEN2-i sisestamine, VHL- ja SHD-otsing ei ole soovitatav.
Normetanfriini eraldiseisva suurenemisega on eelistatav kõigepealt uurida VHL ja SHD geene.
Segatüübiga näidati kogu tuntud geenide spektri uurimist.

Farmakoloogilise preoperatiivse valmistamise läbiviimine on kohustuslik. Viidi läbi, et vähendada katehhoolamiini mürgistuse mõju sihtorganitele: süda, neerud, aju, samuti hemodünaamiliste kriiside tekkimise ennetamine eelseisva operatsiooni ajal.

Kasutatakse erinevaid a-ja b-adrenoretseptorite erineva toimeajaga selektiivseid ja mitteselektiivseid blokaatoreid. A-adrenergiliste blokaatorite kasutamise algfaasis võib täheldada olulist posturaalset hüpotensiooni.

Tahhükardia juuresolekul lisatakse adrenergiliste blokaatoritega ravile kardioselektiivsed ß-blokaatorid. Preoperatiivse preparaadi tõhususe kriteeriumid:
Hüpertensiivsete krampide leevendamine (hüpoglükeemiahoogude leevendamine), hüpovoleemilise sündroomi leevendamine, rütmihäirete tasandamine, metaboolsete häirete korrigeerimine.

Eriti haruldane haigus laste (0-21-aastaste) seas.

Selle patoloogia harvaesinemise tõttu ei ole geneetiliste eelsoodumust põhjustavate tegurite põhjused ja olemasolu veel täielikult teada. Kuigi AKP arenguga on seotud mitu sündroomi, kaasa arvatud, näiteks: Li-Fraumen'i sündroom, Bequette'i sündroom, Wedemann, MEN-1 sündroom, Carney kompleks, hemihüpertrofia sündroom.

Olemasolevate andmete kohaselt suureneb AKP esinemissagedus vanuserühmas olevate tüdrukute hulgas 0 kuni 3 aastat ja pärast 13 aastat. AKP esinemissageduses ei esine populatsiooni erinevusi, välja arvatud Lõuna-Brasiilias, kus AKP esinemissagedus on 10-15 korda suurem kui teistes populatsioonides. Selle põhjuseks on mutatsioon P53 geenis (kasvaja kasvufaktorite supressor). AKP rahvusvahelise pediaatriregistri andmetel on AKP arengu mediaan 3,2 aastat vana, 60% noorem kui 4 aastat vana ja 13% vanem kui 13 aastat vana.

Erinevalt täiskasvanutest iseloomustab lastel AKP-d hormonaalset aktiivsust kuni 95% juhtudest. Veelgi enam, 60% juhtudest toodab kasvaja ainult androgeene, mille kliiniline ilming on kasvu kiirenemine, füüsiline areng, häbemete ja aksilliaarsete karvade ilmnemine, akne vulgaris, madala häälekõvera ja gonadotropiinist sõltumatute enneaegsete seksuaalsete arengute ilmingud poiss (seksuaalse munasarjade eelpuhastumiseelsete organitega) ja heteroseksuaalsest gonadotropiinist sõltumatut SPR-i märke tüdrukutel (kliitori hüpertroofia). 30% juhtudest on androgeenide ja glükokortikoidide liigne tootmine kombineeritud ning ainult 5% juhtudest on isoleeritud glükokortikoidid. Glükokortikoidide liia kliinilised tunnused on "hüperkortitsismi" sündroom: düsplastiline rasvumine, venitusarmid, hüpertrikoos, arteriaalne hüpertensioon, kasvupeetus.

5% juhtudest ei pruugi AKP-l esineda hormonaalset aktiivsust, sel juhul tuvastatakse diagnoos sagedamini kas seoses kasvaja "massiefektiga" ümbritsevate elundite ja kudede põhjustatud kaebustega või kõhuõõne kavandatud ultraheliuuringuga.

Laboratoorsed testid: veresuhkur, kortisool, ACTH, DHEA-C, 17-hüdroksüprogesteroon, testosteroon. Metanepriini ja normetanfriini metaboliitide igapäevase uriini määramine. Need uuringud tõendavad hariduse hormonaalse aktiivsuse olemasolu või puudumist, samuti eristavad neerupealise koore ja neuroblastoomi, feokromotsütoomi moodustumist.

Instrumentaalsed uuringud: neerupealiste kasvaja on kergesti nähtav kõhu MRI või CT skaneerimise ajal. Paiksel diagnoosimisel tuleb tähelepanu pöörata kasvaja omadustele: homogeenset hüperhooilist struktuuri iseloomustab müelolipoom, madal tihedus (vähem kui 20), signaali intensiivsuse kiire vähenemine pärast kontrastsust on sagedamini adenoomile või hüperplaasiale iseloomulik.

Kui kahtlustatakse onkoloogilist protsessi, on näidatud ka rinnus-CT-skaneerimine ja skeleti luude skaneerimine, mis välistavad metastaatilise organi kahjustuse.

Punkti biopsia diferentsiaaldiagnoosimiseks on nüüd rangelt vastunäidustatud, et vältida keha metastaatilist levikut.

Diferentsiaaldiagnoos: neerupealise koore hormonaalselt aktiivse moodustumise juures tehakse AKP, primaarse neerupealise adenoomi ja sekundaarse adenoomi vahel diferentsiaaldiagnoos hüpotalamuse-hüpofüüsi regulatsiooni rikkumise tõttu.

Alla 5-aastastel lastel on vajalik neuroblastoomi, Wilms'i kasvaja välistamine vanemate laste, lümfoomi, sarkoomi, idu kandvate kasvajate ja neuroblastoomi puhul.

Täielik ravi on võimalik, kui moodustumine on õigeaegselt täielikult eemaldatud, eriti suurusega alla 9 cm. Ja haridus kaal on alla 200 g. Teiste elundite metastaatiliste kahjustuste korral on prognoos halb. Agressiivse kirurgilise ravi ja kemoteraapia kasutamisega on keskmine elulemus keskmiselt 18 kuud.

Haigus on tingitud aldosterooni suurenenud produktsioonist neerupealise koore glomerulaarses tsoonis.

Lastel on äärmiselt haruldane.

Peamised põhjused on järgmised:

  • neerupealise koore ühepoolne või kahepoolne hüperplaasia
  • neerupealiste adenoom
  • glükokortikoidist sõltuv hüperaldismi vorm.

Kliinilised ilmingud: aldosteroon mõjutab neerude distaalsete tubulite teket, põhjustades naatriumi retentsiooni ja suurendades kaaliumi ja vesiniku ioonide eritumist, hüperaldononismi koos hüpokaleemiaga, metaboolse alkaloosiga ja arteriaalse hüpertensiooniga. Sagedased hüpokaleemia sümptomid on nõrkus ja polüuuria, arteriaalne hüpertensioon.

Primaarset hüperaldosteronismi iseloomustab aldosterooni kõrgenenud tase ja reniini või plasma reniini aktiivsuse vähenemine. Arvestades, et kõik need näitajad varieeruvad oluliselt sõltuvalt paljudest teguritest, on praegu kõige usaldusväärsem kriteerium aldosterooni ja reniini suhte uurimine. Kuid nagu ka teiste testide puhul, on nii valepositiivsed kui ka valed negatiivsed tulemused võimalikud.

Hüpokaleemia - võib esineda kuni 60-70% juhtudest, selle puudumine ei välista PHA esinemist.

Paikne diagnoos: aldosteroomid on tavaliselt väikesed, nende paikseks diagnoosimiseks on võimalik kasutada CT ja / või MRT.

Lastel, eriti täpse paikse diagnoosimise puudumise korral, on näidatud neerupealiste venoosse veresoonte võrdlev selektiivne venoosne vereproov, mille eesmärgiks on kahepoolsete neerupealiste kahjustuste tekke ja / või tõrjutuse kõrvalekaldumine.

Aldosteroomi ainus ravi on selle eemaldamine. Glomerulaarse tsooni kahepoolse hüperplaasia korral on eelistatud ravimite ravi spironolaktooniga (1-3 mcg / kg päevas 3 suukaudsel annusel), kuna adrenalektoomia tavaliselt ei kõrvalda arteriaalset hüpertensiooni. Hüperaldosteronismi, mida võib ravida glükokortikoididega, ravitakse glükokortikoidiga füsioloogilistes asendusannustes.

Neuroblastoom areneb närvirakkude rakkudest ja paikneb neerupealistes või piki sümpaatilist tüve. Neuroblastoomid väikelastel on äärmiselt pahaloomulised. Siiski, kui neuroblastoom esineb esimesel eluaastal, täheldatakse sageli spontaanset regressiooni. Neuroblastoom on teisel kohal sagedamini pahaloomuliste tahkete kasvajate seas lastel (esimene kuulub ajukasvajatesse) ja kõige sagedamini esineb vanuses 1 kuni 3 aastat. Vähemalt 50% nendest kasvajatest paiknevad kõhuõõnes (millest 35% on neerupealistes) ja 70% -l patsientidest on diagnoosimise ajaks metastaasid.

Kliinilist pilti saab kustutada või koosneda "väikeste märkide" kompleksist.

Sageli ilmnevad sümptomid: kõhuõõne kasvaja, periorbitaalne turse, kehakaalu langus, anoreksia, luuvalu (metastaasid), aneemia, palavik, katehhoolamiini hüpertensiooni liigse sümptomid, näo punetus, higistamine, tahhükardia, peavalu.

Neuroblastoomi laboratoorsed diagnoosid põhinevad peamiselt vanilüülimindalhappe (adrenaliini ja noradrenaliini kudede metabolismi lõpptoote) ja homovanillhappe (dopamiini metabolismi lõpptoote) sisalduse määramisel uriinis. Tavaliselt määrab esmase uuringu vanillhappe sisaldus, kuid 15–20% patsientidest on vanilliidhappe tase uriinis normaalne, kuid homovanüülhappe sisaldus on tõusnud. Seetõttu tuleb määratleda mõlemad ühendused. Adrenaliini tase jääb normaalseks.

Massiline sõelumine ja ennetamine. Jaapanis läbiviidud uuringud on näidanud, et neuroblastoomi avastamine prekliinilises etapis 6 kuu vanuste laste uriinis vanillüül-imindaalse või homovanillhappe määramise ja õigeaegse ravi põhjal suurendab oluliselt elulemust (ravitud kuni 97% patsientidest). Vanillüülhappe / homovanillhappe suhe neuroblastoomi prekliinilises staadiumis oli lastel suurem kui lastel, kelle kasvaja diagnoositi pärast kliiniliste tunnuste ilmnemist. Need andmed viitavad sellele, et eelkliinilises etapis neuroblastoomi rakud eritavad peamiselt adrenaliini ja norepinefriini ning on seetõttu diferentseerunud.

Teine lab marker on Cystathionine. Tavaliselt ei ole uriinis tsütosioniini tuvastatud; tsüsteioniini olemasolu uriinis näitab neuroblastoomi olemasolu. Siiski ei ole tsüstatsiini puudumine uriinis põhjus, miks välistada neuroblastoomi diagnoosi.

Neuroblastoomi diagnoosimise peamine skriinimismeetod on ultraheliuuring, mis võimaldab selle lokaliseerimist, suuruse määramist, kõhuõõne visualiseerimist ja retroperitoneaalset ruumi kahtlustatavate metastaaside korral. Neuroblastoomi visualiseerimise peamine viis on kompuutertomograafia.

Ravi protsessi algstaadiumis - ilma metastaaside ja idanemise tunnuseid väljaspool neerupealise kapslit - adrenalektoomia. Haiguse raskema astmelise esinemise korral kasutatakse koos kirurgilise raviga kemo ja kiiritusravi režiime.

Mida väiksem on lapse vanus, seda soodsam on prognoos. Ellujäägi keskmine on 30–35%. Haiguse arengu prognoosimiseks ja ravi efektiivsuse hindamiseks on vaja perioodiliselt määrata katekolamiinide sisaldus seerumis.

Tavaline on eristada 2 neuroblastoomi kliinilist ja bioloogilist varianti:

1. Soodne: kasvaja diagnoositakse varases eas ja varases arenguetapis. Kasvajarakkudele on iseloomulikud triploidsed kariotüübid, mini-kromosoomide puudumine, N-myc onkogeeni madal amplifikatsioonitase (mõned koopiad). Kasvajarakkude diferentseerumise märke on (adrenaliini ja noradrenaliini sünteesi ülekaal). Prognoos on soodne minimaalse ravi või isegi ilma ravita.

2. Kõrvaltoimed: kasvajarakud on halvasti diferentseeritud; rakutsükkel lühendatud; N-myc onkogeeni amplifitseerimise tase on kõrge. Prognoos on ebasoodne. Kõik ravimeetodid (näiteks luuüdi siirdamine) on ebaefektiivsed. Neuroblastoomi esimene versioon läheb peaaegu kunagi teise.

See kasvaja sisaldab nii neuroblaste kui ka ganglionrakke diferentseerumise erinevatel etappidel; moodustunud neuroblastoomi rakkude transformatsioonist.

Lisaks neuroblastoomi sümptomitele võib täheldada kroonilist kõhulahtisust.

Laboratoorsed diagnoosid. Võib tuvastada dopamiini, norepinefriini, VIP ja prostaglandiinide kõrged kontsentratsioonid seerumis ja uriinis.

Instrumentaalne ja kiirgusdiagnoos. 50% kõhuõõne röntgenkiirte puhul avastatakse paravertebraalsed kaltsifikatsioonid; on ka soole silmuste venitamine. Ultraheli ja CT korral on tavaliselt võimalik tuvastada kasvaja. Seega näitab kroonilise kõhulahtisuse all kannatava lapse paravertebraalsete kaltsifikatsioonide olemasolu ja soole silmuste venitumine VIP-i sekreteeriva kasvaja olemasolu.

Prognoos on soodsam kui neuroblastoomi korral.

Laparoskoopilise adrenalektoomia kasutamise võimalust neerupealise ebanormaalse patoloogia raviks arutatakse laialdaselt professionaalsetes ringkondades, selle toetajad ja vastased. Enamik probleemiga tegelevatest endoskoopilistest kirurgidest nõustuvad, et haiguse varases staadiumis, kui kasvaja ei kasva neerupealise kapslisse ja metastaaside puudumisel on laparoskoopiline adrenalektoomia vähese mõjuga, tõhus ja ohutu kirurgilise ravi meetod, järgides operatiivse onkoloogia põhimõtteid - ablastia ja kangaste töödega. Loomulikult nõuab operatsioon kõrgelt kvalifitseeritud operaatorit.

Neerupealise tuumori moodustumine on morfoloogilises struktuuris erinev, avaldub kliiniliselt ja neil ei ole pahaloomulise kasvu tunnuseid. Juhuslikult leitud ja lapsepõlves on haruldased. Nende hulka kuuluvad neerupealise healoomuline kasvaja - müelolipoom, ganglioneuroom, adenoom jne.

Ravi - kirurgiline reeglina - adrenalektoomia.

See on ka harvaesinev nähtus lapseeas neerupealise patoloogias. Enim on endoteeli päritolu, on ühekambrilised. Tsüstid on üks väheseid kasvajaid, mille puhul valiku organite säilitamise sekkumine on kehtiv - tsüstide resektsioon, torkimine ja kõvenemine, et säilitada neerupealise intaktset koet.

Laparoskoopilise adrenalektoomia meetod. Arvestades enamikul juhtudel vajadust eemaldada modifitseeritud neerupealised kõhuõõnt kasutades endoskale, on soovitatav kasutada 10 mm laparoskoopi. Pärast 10 mm trokaari sisestamist naba sisse 5 mm laparoskoopi kontrolli all paigaldatakse manipuleerimise trokaarid nii, et trokaari sisestuskohtade kaudu tõmmatud jooned ja neerupealise projektsioon moodustavad võrdse tasandi kolmnurga, mille ülemine osa on üle 90 kraadi. Samuti peaks see arvestama kahjustuse külge. Õige neerupealine on lokaliseeritud vasakpoolne mediaal, kaetud alumise servaga ja tal on lühem veen, mis tuleb ligeerida peamiselt aktiivse sekreteeriva kasvaja juuresolekul. Vasakpoolne neerupealne on tihedas kontaktis põrna, kõhuga ja kõhunäärmega. Pahaloomulise protsessi kahtluse või kinnituse korral on tuumori minimaalne mehaaniline traumeerimine operatiivse onkoloogia üks põhireegleid.

Parietaalse kõhukelme avamine algab neerupealise klapist alates keskmisest ja seejärel peamise veeniliini mobiliseerimisest. Tehniliste raskuste korral peamise vaskulaarse komplekti mobiliseerimisel on võimalik teha täpne dissektsioon kasvaja perifeerses piirkonnas (neerupealised). Tuleb meeles pidada, et neerupealisel on tavaliselt mitu arteriaalset verevarustust: peamine kimp (neeruarteri kaudu), keskne neerupealise arter (aordist) ja alumised diafragmaalsed piirkonnad. Vastavalt sellele on ninaõõne ülemiste ja keskmiste pindade mobiliseerimisel vajalik bipolaarse koagulatsiooni aktiivne kasutamine. Paremal asuv venoosne haru on lühike, voolab vasakusse alumisse vena cava, pikem haru voolab neerude veeni. Pärast vaskulaarsete struktuuride ligeerimist peaksid manipulatsioonid säilitama oma puhta iseloomu, et vältida rakuliste elementide ekspressiooni. Pärast modifitseeritud neerupealise mobiliseerimist asetatakse viimane endoscipi ja evakueeritakse kõhuõõnest. Teostatakse neerupealise vere hemostaasi kontroll. Mõned spetsialistid paigutavad hemostaatilise materjali eemaldatud neerupealise voodisse.

Meetod lihtsa neerupealise endoteeli tsüsti resekteerimiseks. Parietaalne kõhukelme avatakse neeru- ja neerupealiste ristmiku piirkonnas. Ventraalne pind mobiliseeritakse kõhukelmest hoolikalt, et mitte kahjustada tsüsti õhukest seina. Tsüst on visualiseeritud. Neerupealine mobiliseeritakse muutumatute näärmete kudede selge visualiseerimise piiridesse. Seejärel viiakse läbi tsüst-punktsioon, sisu tuleb tsütoloogiliselt uurida, et kinnitada kasvajarakkude elementide puudumist. Seejärel, kasutades tsüstümbrise veojõudu, kasutades minimaalselt invasiivseid vahendeid (näiteks ultraheli skalpelli dissektorit), eemaldatakse membraanid täielikult.

Postoperatiivsel perioodil määratakse lastele analgeetikumid, lühidalt - infusiooniravi. Kahekordset antiproteolüütiliste ravimite (contrycal) väljakirjutamist vere amülaasi aktiivsuse kontrolliga võib pidada osbennostiks, arvestades pankrease võimalikku intraoperatiivset traumat.