Neeruvähk lastel

Neeruvähk lastel on pahaloomuline kasvaja, mis areneb nefroni proksimaalsete tubulite epiteelkihis või epiteeli degeneratsiooni tulemusena tassi ja vaagna vaagna süsteemis.

Patoloogiline protsess lastel levib sagedamini ühelt poolt ja kahjustab neeru kõiki tsoone. Kasvaja kasvab ja surub tugevalt oma koesse, põhjustades atroofiat. Suurte suuruste kasvu ja saavutamisega hakkab kasvaja idanema: kapslit ja kiudaineid mõjutab retroperitoneaalne ruum ja kõhukelme ise.

Neeruvähk lastel

Kasvajarakud kannavad verd ja lümfit kogu kehas. Metastaaside ohtlik idanemine neeruvähi korral ja sekundaarse vähi ilmumine kopsudes, maksas, luudes. Aordi ja halvema vena cava lähedale on mõjutatud lümfisõlmed.

Neerude onkoloogia lastel, sümptomid ei pruugi alati ilmneda ja on varases staadiumis tunnustatud. Selleks ajaks, kui nad arsti juurde lähevad, leiavad lapsed mitmete sõlmedega kasvaja.

Pahaloomuliste kasvajate osakaal lastel moodustab 20-50% kõigist arenevatest kasvajatest: healoomulised, segased ja piirid.

Pediaatrilise onkoloogia liigid

Vähk on diferentseeritud, mõõdukalt diferentseeritud ja eristamata. Väiksema diferentseerumisastmega kasvaja kasvab kiiremini, samuti metastaaside levik.

Kõige levinumad vähivormid on:

  • Adenosarkoomi või Wilmsi kasvaja.
  • Neeru selge rakusarkoom.

Wilms kasvaja - mis see on?

Wilmsi kasvaja (adenosarkoom või nefroblastoom) on tugev, kõrgekvaliteediline neeru kasvaja. Erineva tüüpi muteerunud primitiivne kude saab selle aluseks isegi loote emakasiseses arengus. Neerukude prekursorid ja lihaste, kõhre ja epiteeli ebaküpsed lähteained muutuvad onkogeenseks. Seetõttu on nefroblastoom segakasvaja.

Selle kiire kasv ja varased metastaasid on ohtlikud, seega 10% juhtudest diagnoositakse siis, kui lastel ilmnevad neeruvähi tunnused ja avastatakse metastaasid. Esialgu leidub neid neerude kõrval olevates lümfisõlmedes, seejärel kopsudes ja maksas. Mõned lapsed kannatavad korraga kahe neeru nefroblastoomi all. See kasvab neerude ebaküpsest embrüonaalsest nefroblastomatoossest koest.

Kui tihti ja miks lapsed kannatavad adenosarkoomi (Wilms 'kasvaja) all?

Neeruvähi sümptomid (Wilms'i kasvajad) esinevad kõige sagedamini lastel, kellel on:

  • arengu kõrvalekalded (defektid);
  • muutused WT1 geenis üheteistkümnendal kromosoomil, mis tavaliselt vastutab neerude arengu eest ilma patoloogideta;
  • muutused DNA spetsiifilistes geenides ja kromosoomides;
  • kaasasündinud vähi tunnused.

Üldiselt moodustab Wilms'i kasvaja 5,5% kõigist laste vähktõve juhtudest. Sellest summast kannatab 16% lastest alates sünnist kuni ühe aasta vanuseni ja 68% -ni aastast 5-aastastele, kuna Wilms 'kasvaja on embrüonaalne. Kaasasündinud pahaloomulise sündroomi ja neeruvähi väärarengu korral on 90% lastest sümptomid, ilmingud võimalikud. Pärilikkuse korral võib Wilms'i kasvaja mõjutada mõlemat neerut 1% haigeid lapsi.

Selge raku sarkoom

Kasvaja histoloogia on väga ebasoodne, sarkoom metastaseerub luudele, piirkondlikud lümfisõlmed. Metastaasid jõuavad aju, kopsudesse ja maksa. Arstid ei saa ikka veel histogeneesi kohta midagi öelda. Seda esineb lastel 1-3 aastat 5% vähihaiguste juhtudest.

Selge sarkoom ühe ja ühepoolse, selgelt piiritletud ja üsna pehme sõlme kujul on 126-3000 g. Selle homogeenne pruunikas või hallikas kude võib koosneda erineva läbimõõduga tsüstidest. Mikroskoobi all võib näha tahkeid lõnga ja pesasid, mis on kaarel kujul eraldatud fibrovaskulaarsete kihtidega. Difuusse kapillaari läbivad kiud, millega kaasnevad “vaheseinad” spindlikujulised rakud.

Neoplasm võib olla limaskesta ja epiteeli tüüpi kasvaja on tihedam ja oksiilne. Olemasolevate muudatuste tõttu jaguneb see ka:

  • spindlirakk;
  • skleroseerumine;
  • palisade;
  • sinusoidne (peritsütoom);
  • anaplastiline

Saroomi ei nimetata enam kui Williams'i kasvaja tüüpi, kuna sellel ei ole kromosomaalset translokatsiooni. Samuti ei ole see sarnane nefroblastoomile, nefroomile ja rabdoidsetele neerukasvajatele.

Harva neeruvähk lastel

Alates lapsepõlvest kuni täiskasvanueani võivad lapsed haigestuda haruldaste, kuid kiiresti arenevate ja levivate vormidega:

  • RT Rhabdoid on kasvaja, mis mõjutab peamiselt imikuid ja alla 3-4-aastaseid lapsi. Metastaasid idanevad aju ja kopsude kudedes;
  • NETK - neuroepiteelne kasvaja, mis esineb sagedamini noortel täiskasvanutel;
  • Desmoplastiline väike ümmargune rakk. See viitab pehmete kudede sarkoomile;
  • osaliselt diferentseeritud nefroblastoom (tsüstiline osaliselt diferentseeritud nefroblastoom), mis koosneb tsüstide klastrist;
  • neerurakk-kartsinoom (neerurakk-kartsinoom, RCC). Harva esineb 1-15-aastaselt, sagedamini - 15-19-aastaselt. Jaotatud lümfisõlmedesse, luudesse, maksadesse ja kopsudesse;
  • kasvaja Mesoblastic nephroma, mis mõjutab last esimesel eluaastal. Seda saab avastada ultraheliga arenevas lootel või 3-kuulisel lapsel, sagedamini poiss. See on hästi ravitav;
  • esmane sünoviaalne neerusarkoom (primaarne neerude sünoviaalne sarkoom, PRSS), mis on sagedasem 16-18 aasta pärast;
  • nefroblastoomid (nefroblastomosis) - patoloogiline seisund, mille puhul mõlema või ühe neeru pinnal kasvab ebanormaalne koe. Sellise diagnoosiga võib hiljem lisada Wilms'i kasvaja. Seetõttu on 7... 8 aastat vaja ravi pärast ravi lõppu.

Kasvajate diagnoosimine

Diagnoosi oluline element on väliskontroll, mille käigus süda ja kopsud koputatakse, kontrollitakse teatud reflekse, et hinnata haiguse tüüpi või saada märke haiguse käigust, teostada organite (maksa või põrna) ja lümfisõlmede palpeerimine. Anamneesi kogumiseks registreeritakse neeruvähi sümptomid.

Diagnoosi tegemiseks on tänapäeva tehnoloogiate kohaselt võimatu ilma uurimismeetodita teha: ultraheli, MRI (magnetresonantstomograafia), CT (kompuutertomograafia), et määrata kindlaks kasvaja tüüp ja suurus, levimusaste kehas 55% täpsusega.

Diagnoosi selgitamiseks viiakse läbi:

  • röntgen ja rindkere CT;
  • stsintigraafia MIBG-ga;
  • neerude urograafia;
  • üldine uriini- ja vereanalüüs;
  • vere markerite määramine;
  • enne kemoteraapiat - ehhokardiograafia (ehhokardiograafia);
  • audiomeetria (kuulmine on kontrollitud);
  • neerude sõeluuringud tuumameditsiini abil;
  • dünaamiline nefroscintigrafiya teise neeru töö määramiseks.

Pärast esimest preoperatiivset keemiaravi, mis kestab 4-6 nädalat, uuritakse kasvaja proovi biopsiaks võetud mikroskoobi all operatsiooni ajal. Analüüsi saab kontrollida histoloogilise ja molekulaarse geneetilise meetodiga. Erakorralised juhud nõuavad õhukese nõelaga biopsiat, et saada kasvajakoe proov enne operatsiooni alustamist.

Abiks diagnostilise meetodi kohaselt loetakse enne standardset laborikatsetust vererakud aneemia ulatuse hindamiseks ja määratakse neerufunktsiooni hindav kreatiniini tase.

Neeru pahaloomulise protsessi etapid lastel

  • Etapp 0

Kasvaja ei ulatu üle neeru. Täieliku ekstsisiooniga jääb neeru kapsel terveks, veresoone ei mõjuta. Resektsiooni servade taga ei ole kasvaja määratletud.

Kasvaja võib levida üle neerude koos võimalusega selle täielikuks eemaldamiseks. Haridus laieneb, seda võib leida neerude veresoontest ja kaugemalgi. Resektsiooni või nende servade taga ei ole kasvaja määratletud.

Kasvaja on leitud kõhuõõnes. Resektsioon viiakse läbi mitte täielikult, et mitte kaasata elutähtsaid struktuure. Seetõttu on kasvaja jääkrakke, mida võib näha mikroskoobi all.

Hematogeensete metastaaside idanemine kopsudes, maksas, luuüdi või lümfisõlmedes toimub.

Kasvaja mõjutab nii neerusid, mis on diagnoosimise ajal leitud. Iga neeru puhul on kindlaks tehtud nende pahaloomulise kasvaja staadium.

Sümptomaatika

Neeruvähi sümptomid esimesel etapil ja väikeste suuruste korral ei ilmu, kuid ainult selle suurenemisega näete ohtlikke märke:

  • söögiisu puudumine, oksendamine, kõhupõletik;
  • dramaatiline kaalulangus.

Millised sümptomid neeruvähi puhul peaksid vanemad kõigepealt pöörama tähelepanu vereelementide esinemisele uriinis, kõrge vererõhk.

Sa ei saa ignoreerida: imikute ja laste kuni 2-3 aasta pikkust pidevat nutmist ja nutmist; lapse kaebused, kes on võimelised rääkima raskest väsimusest, kõhupiirkonna midagi tundma, valusad rünnakud nimmepiirkonnas ja kõhus.

Neeruvähi ravi lastel

Resekteeritavate tuumorite puhul rakendatakse radikaalset nefrektoomiat - neeru täielik eemaldamine. Kui selle jaotumist ei ole kindlaks tehtud, viiakse läbi neeru biopsia. Kaasaegne meditsiin, praktiseerib kasvaja eemaldamist, säilitades samal ajal osa või kogu neeru. Seetõttu viiakse läbi osaline resektsioon ja / või palliatiivne nefrektoomia, mis on ettevalmistav meede enne immunoteraapiat, kemoteraapiat (kui avastatakse kauged metastaatilised kahjustused või kasvaja on idanenud üksteise kõrval asuvates kudedes ja organites).

Elundi säilitamise operatsiooni, mis on tehtud seljaosa nimmepiirkonna lõigatud ja lihas- ja rasvkoe kihtide kaudu juurdepääsu neerudele, peetakse keerulisemaks. Laparoskoopiline kirurgia riigi ja välismaal asuvate juhtivate kliinikute juures ei võimalda kasutada nimmepiirkonda.

Kahe neeruga lüüasaamisel eemaldatakse üks neer ja metastaasid. Teine neer on läbinud vajaliku ravi.

Kemoteraapia

Esialgu viiakse 6 kuu kuni 16 aasta vanustele lastele ette preoperatiivne keemiaravi kuu jooksul, et vähendada kasvaja suurust ja vähendada selle purunemise ohtu operatsiooni ajal. See võib põhjustada kasvajarakkude levimist kõhukelmeõõnde. Tsütostaatikumid (vinkristiin ja aktinomütsiin D) on rakkude hilinenud kasv. Metastaaside või mõlema neerude kahjustuste korral toimub ravi 1,5 kuud (või individuaalselt määratud ravi kestus) antratsükliinraviga - doksorubitsiiniga.

Kuni 6-kuulised lapsed ja 16-aastased lapsed ei tee operatsioonieelset keemiaravi, sest sageli ei ole nende vanuserühmade lastes võimalik tuvastada Wilms'i kasvajat, kuid näiteks neerurakk-kartsinoomi, kaasasündinud mesoblastilist nefroomi, millele rakendatakse teisi ravistrateegiaid.

Postoperatiivne kemoteraapia viiakse läbi kõigi laste jaoks, välja arvatud need, kellel on madala pahaloomulise kasvajaga Wilms'i kasvaja (esimeses etapis) ja eemaldati täielikult ühes neerus.

Kemoteraapia kulg kestab sõltuvalt sellest, millist tuumori versiooni diagnoositi, milline on leviku maht ja ulatus. Madalate või keskmiste pahaloomuliste kasvajatega (1-2 astet) ravitakse samaaegselt kahte tsütotoksilist ravimit: vinkristiin ja aktinomütsiin-D.

Kõrge pahaloomulise kasvaja (3-4 astme) korral kombineeritakse 4 tsütostaatikat ja neid töödeldakse näiteks doksorubitsiini, karboplatiini, etoposiidi ja tsüklofosfamiidiga. Keemiaravi tsükli kestus on vahemikus 1 kuni 10 kuud, mis sõltub kasvaja pahaloomulisusest ja metastaaside olemasolust pärast resektsiooni.

Teave! Selge raku sarkoomi keemiaravi teostatakse erinevalt Wilms 'kasvajast, kuna laste pärast sarkoomi elulemus on madalam. Kombineeritakse vinkristiin, daktinomütsiin ja doksorubitsiin ning viiakse läbi kiiritusravi.

Wilms'i kasvajate puhul toimub ravi keemiaravi, kiiritusravi ja nefrektoomiaga. Neerurakkude kartsinoomi ei ravita kemoteraapia ja kiiritusravi tõttu selle resistentsuse tõttu nendele meetoditele. Lokaalne kartsinoom eemaldatakse nefrektoomia teel ja seejärel määratakse operatsioonijärgne adjuvantravi.
Metastaatilist kartsinoomi ravitakse Nexavariga, Torisel'iga, Sutentiga ja määratakse immunoteraapia interferoon-2-ga. Mõnedel juhtudel on vajalik nefrektoomia.

Kiiritusravi

Kui kasutatakse tsütostaatikumide efektiivseid kombinatsioone ja teostatakse preoperatiivne keemiaravi, siis sageli ei toimu kiiritusravi. Kuid on ka erandeid, kui pahaloomulise kasvaja tase on kõrge (pärast 3. astet), siis kiiritatakse kasvaja piirkonda, kasutades 15-30 grays.

Kui on kasvajaid, suureneb kiirgusdoos ja ülejäänud kasvaja kiiritatakse punktmeetodiga. Kopsumetastaaside juuresolekul pärast kemoteraapiat ja resekteerimist rinnus kiiritatakse.

Immunoteraapia

Immunoteraapia kombineerituna kiirgusega või teostatakse eraldi operatsiooni vastunäidustuste olemasolul. Kasutatud peptiidvaktsiin - Oncophage. See vähendab neerurakk-vähi kordumist 55% võrra. Kasutatakse tsütoksiine - hormoonitaolisi valke ja peptiide, interleukiin-2 (Proleukin) ja interferooni.

Eluaeg

Kasvaja protsess ja etapid mõjutavad ravi taktikat. Seetõttu sõltub neeruvähi paranemine, kui palju lapsi elab pärast ravi, sõltub sellest, kui palju keha seda ravi on võtnud, eriti varases staadiumis. Metastaaside ja ägenemiste puudumisel ravitakse 90% lastest.

Hilisemates etappides on prognoos vähem optimistlik. Kui haigus reageerib keemiaravile 3–4 kraadi juures ja operatsioon hävitab kasvaja täielikult, taastub 80% lastest.

Metastaaside juuresolekul sõltub prognoos nende levikust. Kasvaja või neeru eemaldamise ja metastaaside ilmnemise vaheline intervall mõjutab ka. Elulemus on 5 aasta jooksul samal ajal 40-45%.

Järeldus! Kombineeritud teraapia, kui see mõjutab onkoloogilist kasvajat geenis, parandab füüsikalist ja keemilist taset paranemise prognoosi ja pikendab lapse eluiga.

Kui kasulik oli teie jaoks artikkel?

Kui leiate vea, tõstke see lihtsalt esile ja vajutage Shift + Enter või klõpsake siin. Suur tänu!

Täname teid sõnumi eest. Me parandame vea peagi

Neeru kasvaja lastel

Healoomulise või pahaloomulise protsessi teke neerupiirkonnas on võrdselt avatud mitte ainult noortele, keskaegsetele ja vanadele, vaid ka lastele.

Neeru kasvajad lapsepõlves võivad olla nii ühepoolsed kui ka kahepoolsed, olles paiknenud paari organi ühes osas. Kui lapse neerus kasvaja kiiresti suureneb, tekitab see survet survet organi kudedele, põhjustades nende isheemiat, atroofiat ja nekroosi.

Kui kasvajal on healoomuline loomus, siis aja jooksul põhjustab see neerufunktsiooni osalise või täieliku kadumise, mis viib elundite puudulikkuseni. Kui kasvajal on pahaloomuline loomus, siis ei põhjusta see kiiresti mitte ainult neerupuudulikkust, vaid ka teiste organite kahjustusi metastaaside kaudu.

Kasvaja neerud. Allikas: no-onco.ru

Neeruvähk

On võimalik rääkida pahaloomulise protsessi arengust neerude piirkonnas, kui tekkinud struktuuris on atüüpilisi (vähi) rakke. Vähkide oht on see, et kasvajal on kalduvus idaneda ümbritsevas koes, millele järgneb metastaas luu, maksa ja kopsudeni.

Kahjuks on lapse versiooni neeru onkoloogiast pikka aega asümptomaatiline, ilma et see mõjutaks lapse heaolu. Neid statistilisi andmeid arvesse võttes moodustab neeruvähi osakaal laste hulgas vähemalt 30% kõigist seotud organi onkoloogiatest. Sõltuvalt ebatüüpiliste rakkude diferentseerumise tasemest võib neeruvähk olla mõõdukalt diferentseerunud, eristamata ja diferentseeritud.

Kõige agressiivsemad on rakud, mille rakkude diferentseerumine on minimaalne. Meditsiinipraktikas jagatakse lastel neeruvähk selge rakusarkoomi ja Wilms 'kasvaja (adenosarkoom).

Williams'i kasvaja

See patoloogiline kasvaja on kõrge pahaloomulise potentsiaaliga tahke kasvaja. Reeglina moodustavad selle struktuuri arendamise eeldused laste organismis isegi emakasisene arengu staadiumis. Wilms'i kasvajarakkude prekursorid on ebaküpsed rakustruktuurid epiteelirakkude, kõhre ja lihaskoe prekursoritelt. Sellepärast liigitatakse seda tüüpi vähk segatüüpi.

Wilms'i kasvaja poolt kahjustatud lapse neerud Wilms 'kasvaja oht seisneb kiires kasvus ja varases metastaasides teistele organitele. Kurb statistika näitab, et 10% selle haigusega lastest on diagnoositud metastaaside staadiumis.

Esialgu levisid Wilms'i kasvaja metastaasid mõlemale neerule ja jõudsid seejärel lümfisõlmedeni, maksa ja kopsudeni. Seda struktuuri võib leida nii ühel neerul kui mõlemal organil samaaegselt. On olemas nimekiri teguritest, mis aitavad lapsel kaasa nn riskigrupis selle tüüpi neeruvähi esinemissagedusele. Need tegurid on järgmised:

  • Niinimetatud vähivormide olemasolu.
  • Kaasasündinud muutused ja kromosoomide mutatsioonid.
  • Geeni wt-1 anomaaliad, mis paiknevad 11. kromosoomide arvul. See geen on vastutav neerude normaalse arengu ja toimimise eest inimestel.
  • Paarutatud elundi emakasisese arengu defektid ja anomaaliad.

Wilms 'kasvaja moodustab vähemalt 6% kõigist diagnoositud vähkkasvajatest lastel. Kui vastsündinud lapsel on neerude emakasiseseid arenguhäireid või iseloomulikku geenimutatsiooni, siis on seda tüüpi onkoloogia risk umbes 80%.

Selge raku sarkoom

Analoogselt kasvaja eelmise variandiga on selgel rakulisel sarkoomil suur metastaaside potentsiaal, mis mõjutab piirkondlikke lümfisõlmi ja luu- ja lihaskonna süsteemi. Pahaloomulise struktuuri kiire arenguga leitakse maksa, kopsude ja aju kudedes metastaasid.

Reeglina on neeru selge raku sarkoomi esinemissagedus vanus 1 aasta kuni 3 aastat. Küpse kasvaja kogumass võib olla 120 kuni 3 kg. Sõltuvalt neoplasmi moodustumise ajal toimunud muutuste iseloomust eristatakse selliseid neerude selge rakusarkoomi sorte:

  • Anaplastiline;
  • Sclerosing;
  • Spindlirakk;
  • Peritsüootiline.

Muud tüüpi kasvajad

Lastel on ka harvaesinevaid neeru- kasvajate variante, mis erinevad mitte ainult diagnoosi sagedusest, vaid ka kehas toimuvate muutuste iseloomust. Need kasvajad hõlmavad:

  • Neuroepiteelne kasvaja.
  • RT Rhabdoid kasvaja.
  • Ei ole täielikult diferentseeritud nefroblastoom, mis on tsüstide kogum.
  • Primaarne neerude sünoviaalne sarkoom, mis esineb sageli noorukieas.
  • Mesoblastic nephroma, diagnoositud 80% lastel esimese eluaasta jooksul. Reeglina diagnoositakse seda tüüpi kasvajaid vastsündinud poiss.
  • Neerurakkude kartsinoom.
  • Nefroblastoom, mida iseloomustab patoloogilise koe kontrollimatu proliferatsioon ühe või mõlema neeru pinnal. Mõnel juhul tekib haigus koos Wilms'i kasvajaga.

Kliiniline pilt

Hoolimata pahaloomulise protsessi pikkast asümptomaatilisest perioodist võib lapsel esineda kergeid kliinilisi ilminguid, mis peaksid olema põhjuseks otsese arsti poole pöördumiseks.

Selliste sümptomite hulka kuuluvad alusetu kiire kaalulangus, kõhupuhitus, oksendamine, osaline või täielik söögiisu kaotus. Teiste oluliste sümptomite hulka kuuluvad vererõhu tõus lapsel, samuti vererakkude ilmumine uriinis.

Kui laps ei suuda oma kaebusi kirjeldada, peaksid vanemad oma käitumist hoolikalt jälgima. Sümptomid, nagu pidev nutt, nutt ja söömisest keeldumine, on otsesed märgid arsti poole pöördumiseks. Vanemad lapsed võivad kurvata kõhuvalu, nimmepiirkonda ja kiiret väsimust.

Diagnostika

Lastel on neerupiirkonnas kasvajate keerulise diagnoosi põhipunkt üldine arstlik läbivaatus, mille käigus arst hindab hingamisteede ja südame-veresoonkonna süsteemide seisundit, kontrollib füsioloogilisi reflekse ja palpeerib piirkondlikke lümfisõlmi, põrna ja maksa.

Kliinilise diagnoosi kinnitamiseks on vaja teha laboratoorset ja instrumentaalset diagnostikat, mis mitte ainult ei põhjusta vähki, vaid hindab ka kasvaja asukohta, suurust, tüüpi ja metastaaside esinemist. Selleks määratakse lapsele järgmised kontrollivõimalused:

  • Neeru urograafia.
  • Scintigraafia tehnika MIBG-ga.
  • Kompuutertomograafia ja rindkere südamekontroll.
  • Nefroskintigraafia dünaamiline versioon, mis võimaldab hinnata terve neeru funktsionaalset seisundit.
  • Magnetresonantstomograafia.
  • Audiomeetria.
  • Kasvaja markerite vere laboriuuring.
  • Vere ja uriini üldine kliiniline uuring.
  • Elektrokardiograafia ja ehhokardiogramm.

Kuni operatsioonini näidatakse lapsele kemoteraapia kulgu, mille kestus on 1 kuu kuni 6 nädalat. Selle aja jooksul on ette nähtud biopsiaga võetud kasvaja fragmendi histoloogiline uurimine. Täiendavad diagnostilised meetodid neeruvähi kahtluseks hõlmavad vereanalüüsi kreatiniini taseme kohta.

Ravi

Nagu iga teine ​​vähktõbi, vajavad lastel neeru kasvajad operatsiooni, kiirgust ja keemiaravi. Onkoloogia ravirežiim valitakse iga patsiendi jaoks individuaalselt, sõltuvalt kasvaja tüübist, selle suurusest, lapse vanusest, kaalust ja metastaaside olemasolust.

Kui patoloogiline struktuur on töökorras, läbib laps sidestatud organi radikaalse eemaldamise. Kaasaegses meditsiinipraktikas tutvustatakse aktiivselt neoplasmade kõrvaldamise meetodeid neeru osalise säilitamisega. Riikide juhtivad kliinikud kasutavad pahaloomuliste struktuuride eemaldamiseks laparoskoopilist meetodit. Kui lapsel on kahepoolne kahjustus, eemaldatakse üks elund täielikult ja teine ​​allub kiiritusravile ja keemiaravile.

Kemoteraapia

Seda ravivõimalust kasutatakse üle kuue kuu vanustel lastel. Reeglina manustatakse kemoterapeutilisi ravimeid 1 kuu jooksul, et vähendada neoplasma mahtu enne operatsiooni. Selleks kasutatakse selliseid ravimeid nagu Actinomycin D ja vinkristiin.

Nad kuuluvad tsütotoksiliste ravimite rühma, mis aeglustavad rakkude kasvu. Kui on olemas metastaaside või kahepoolsete neerukahjustuste fookuseid, määratakse lastele kemoteraapiakurss 1,5 kuud, kasutades ravimit Doxorubicin.

Postoperatiivses staadiumis määratakse ka keemiaravi kursus. Erandiks on need patsiendid, kellel on olnud vähihaiguste vähesuse potentsiaaliga Wilms'i kasvaja.

Postoperatiivse kemoterapeutilise ravikuuri kestus sõltub eemaldatud kasvaja tüübist ja selle mahust. Keskmise ja madala pahaloomulise kasvajaga kasvajaid ravitakse Actinomycin D ja vinkristiiniga (kombinatsioonis). Kõrge pahaloomulise kasvaja staadiumis kasutatakse 4 ravimi kombinatsiooni (karboplatiin, doksorubitsiin, tsüklofosfamiid ja etoposiid). Kursuse kestus võib varieeruda 1 kuu kuni 1 aasta.

Kiiritusravi

Tsütostaatiliste kemoterapeutiliste ravimite oskusliku kasutamise korral kasutatakse harva kiirgusega kokkupuudet. Kasvaja kõrge pahaloomulise kasvaja korral määratakse kiirituskurss annuses 15 kuni 30 hall. Kasvaja jääkfragmentide avastamisel kasutatakse kiirendatud kokkupuute punkt-sarnast meetodit suurenenud annusega.

Koos kemoteraapia ja kiiritusega määratakse patsientidele immunoteraapia. Selleks soovitas Oncophage'i vaktsiini tutvustada. See meetod vähendab korduva vähi riski 50%. Lisaks peptiidi vaktsiinile kasutatakse aktiivselt interferoneid, Proleukini ja hormoonitaolisi valke.

Prognoos

Ravi efektiivsuse ja lapse oodatava eluea prognoos sõltub otseselt lapse keha teraapia tajumisastmest. Lisaks on oluline kasvaja diagnoosimise etapp. Pahaloomulise protsessi arengu hilisemates etappides on prognoos vähem soodne.

Kui arstid saavad lastele kemoteraapiale reageerimise, siis on täieliku taastumise tõenäosus umbes 80%. Metastaaside fookuste juuresolekul mõjutavad metastaaside asukoht ja nende suurus eluiga. Laste pahaloomuliste kasvajate viieaastane elulemus on 40-45%.

Ainult õigeaegne diagnoosimine ja pahaloomulise protsessi kompleksne ravi annavad lapsele soodsa prognoosi taastumise ja toimimise kohta.

Neeruvähk lastel: arengu põhjused, diagnoosimis- ja ravimeetodid

Neeruvähk lastel on üsna haruldane patoloogia ja seda esineb vaid 5% vähihaigetel. 90% juhtudest areneb nefroblastoom ja ainult 5% ülejäänud epiteelist moodustunud pahaloomuliste kasvajate tüüpidest. Nephroblastoma on üks lapsepõlve pahaloomulisi kasvajaid ja on selle kategooria suhtes spetsiifiline. Erinevalt teistest täiskasvanutel esinevatest neeruvähkidest areneb nefroblastoom ebaküpsetest (embrüonaalsetest) rakkudest. Tuleb märkida, et need pahaloomulised kasvajad võivad olla nii ühepoolsed kui ka kahepoolsed.

Põhjused

Neeru kasvajad lastel arenevad geneetilise ja kromosomaalse struktuuri muutuste tulemusena, mida hiljuti on tõestanud välismaised onkoloogid ja geneetikud. On teooria kaasasündinud kalduvusest vähi vastu. Muidugi on vaja keskenduda ebarahuldavatele keskkonnatingimustele ja muudele kahjulikele keskkonnateguritele.

Arengu etapid

Kaasaegses klassifikatsioonis on tavaline neeruvähk jagatud neljaks etapiks ja nefroblastoom - 5.

  1. Pahaloomuline protsess paikneb neerukoes ja ei ületa selle piire.
  2. Kasvaja levib ümbritsevasse rasvkoesse.
  3. Nephroblastoma ulatub üle neeru piiride, mõjutades piirkondlikke lümfisõlmi ja lähedasi elundeid.
  4. Metastaasid kaugetesse lümfisõlmedesse.
  5. See eraldatakse eraldi seoses mõlema asutuse kahjuga samal ajal.

Tuleb märkida, et ravi operatsiooniga on võimalik ainult neeruvähi kahe esimese etapi korral ja ülejäänud puhul viiakse läbi ainult palliatiivne ravi.

Diagnostika

Neeruvähi diagnoosimine lastel ei ole raske ja seda tehakse ultraheli, CT ja MRI abil, eelistatavalt kontrastiga. Lisaks nendele meetoditele viiakse läbi üldine kliiniline uuring (eksam, vere-, uriini- ja onkoloogilised markerid).

Kliinik

Neeruvähi kliiniline pilt lastel kustutatakse ja selle väljanägemise ning kasvu ajal ei ole patsiendil mingeid kaebusi. Onkoloogilise protsessi sümptomid selles ajavahemikus on samuti puuduvad. Ligikaudu 80% juhtudest diagnoositakse nefroblastoomi kaugelearenenud staadiumites, mis ei sobi adekvaatse raviga.
Patoloogia esimene ilming on kõhu ettepoole väljaulatumine ja palpeeritav absoluutselt valutu neoplasm, mis sageli tihendatakse ümbritsevate kudede külge. Näidatud sümptomi alguses südamepiirkonnas, supraclavikulaarses või inguinaalses piirkonnas võib suureneda ka lümfisõlmede (signaaliülekande) sõlmed. See viitab neeruvähi 3 või 4 staadiumile.

Tuleb märkida, et üsna sageli puuduvad keha vähktõbe sümptomid. Selle põhjus ei ole veel selgitatud. Uriini profülaktiline uurimine võib näidata neerukahjustuse sümptomeid, nimelt vere esinemist, lämmastiku ja valgu suurenenud koguseid.

Lapsel, kellel on varjatud neeruvähi vorm, võib pöörduda gastroenteroloogi poole, sest neil on seedetrakti normaalse toimimise häireid. Nende hulka kuuluvad: iiveldus, kõhuvalu lokaliseerumisega keskmises ja alumises osas, samuti perioodiline kõhukinnisus, mis vaheldub kõhulahtisusega.

Kuna vähk areneb neerudes, ilmnevad angiotensiini ja selle konverteeriva ensüümi ebatavaliselt väikese koguse tõttu vererõhu düsreguleerimise sümptomid. Sellised lapsed on registreeritud vaskulaarse düstoonia diagnoosimisel. On vaja keskenduda asjaolule, et neeruvähi arengu alguses lastel võib esineda korduv seljavalu kiirgusega kubemesse ja suguelunditesse.

Ravi

Neeruvähi ravi lastel koosneb kolmest järjestikusest komponendist, nimelt kemoteraapiast, kiirgusest ja kirurgiast. Neeru kasvajad ei ole gamma-kiirte suhtes tundlikud ja kiirguse kasutamine ei ole alati põhjendatud. Esiteks, see on suur koormus kehale ja võivad ilmneda kerge kiirguse haiguse sümptomid ning teiseks, enamikul juhtudel ei ole sellisel juhul mõtet.

Kemoteraapiat võib teostada nii enne operatsiooni kui ka pärast seda, sõltuvalt vähi staadiumist. Kui kasvaja on suur ja operatsiooni ajal on oht kahjustada naaberorganeid, viiakse sel juhul läbi keemiaravi. Protseduur viiakse läbi kasvaja suuruse oluliseks vähendamiseks. Postoperatiivsel perioodil on keemiaravi ette nähtud metastaaside ja hariduse jääkide hävitamiseks lapse kehas.

Tuleb mõista, et pärast kemoteraapiat on vajalik mürgistuse kõrvaltoimeid, mis avaldub juuste väljalangemise, püsiva üldise nõrkuse ja paljude teiste häirete all, kuna see on üsna mürgine.

Lastel neeruvähi operatsiooni olemus seisneb organi täielikus eemaldamises ümbritsevast rasvast ja vajadusel lümfisõlmedest. Postoperatiivse perioodi nõuetekohane haldamine loob lapsele edasise taastumise kõige positiivsemad tingimused. Pärast operatsiooni saab patsient sümptomaatilist ravi, mille eesmärk on vältida nakkust, veritsust ja üldise seisundi paranemist.

Lastel on neeruvähi 1, 2 ja isegi mõnikord kolmel etapil prognoos üsna rahuldav, tingimusel et selle haiguse agressiivse kulgemise sümptomeid ei esine. Kaugete metastaaside juuresolekul kahjuks kahjuks.

Nefroblastoom

Nefroblastoom või Wilmsi kasvaja - neeru kasvaja on 6% kõigist lapsepõlve pahaloomulistest kasvajatest. Kasvaja on nime saanud Saksa kirurgi Max Wilmsi järgi, kes kirjeldas seda haigust 18. sajandi lõpus.

Nefroblastoomi ravi standard on integreeritud lähenemisviis: kemoteraapia, kasvajakesta ja radioteraapia. Haiguse prognoos kaasaegsete raviviisidega on soodne: elulemus on 80%.

Nefroblastide levimus lastel

  • Nephroblastoma - neeru kaasasündinud loote pahaloomuline kasvaja.
  • Sagedus on 1: 100 000 alla 14-aastast last.
  • Kasvaja tuvastatakse peamiselt vanuses 1-6 aastat.
  • Sugu ei sisalda esinemissagedust.
  • 5% juhtudest täheldatakse kahepoolseid nefroblastoome.

Wilms'i kasvaja täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Eeldatakse seost haiguse arengu ja Wilms'i kasvajageeni 1 (WT 1) mutatsiooni vahel, mis paikneb kromosoomil 11. See geen on oluline neerude normaalseks arenguks ja igasugune selle kahjustus võib viia tuumori või teiste neerude arengu kõrvalekalleteni. 12-15% juhtudest areneb Wilms'i kasvaja kaasasündinud arenguhäiretega lastel. Enamasti tekivad aniridia (no vikerkesta), Beckwith-Wiedemanni sündroom (vistseropatiya, macroglossia, nabasong, songa linea alba, vaimne alaareng, mikrotsefaalia, hüpoglükeemia, sünnitusjärgne gigantismi), urogenitaalne anomaalia, WAIR sündroom (Wilms kasvaja, aniridia, urogenitaalne anomaaliad, oligofreenia), Denis-Drashi sündroom (Wilmsi kasvaja, nefropaatia, suguelundite anomaalia, kasvupeetus, kõrvade anomaaliad).

Kui kellelgi perekonnas oli juba Wilmssi kasvaja, siis selle perekonna laps satub tõenäolisemalt nefroblastoomiga. "Perekondlike" juhtude sagedus ei ületa siiski 1%, samas kui reeglina mõjutavad mõlemad neerud kasvajat.

Neeru kasvajate klassifitseerimine lastel

Wilms'i kasvaja on histoloogiliselt ja kliiniliselt peatunud:

I) Histoloogiline staadium vastavalt Smidt / Harmsile viiakse läbi pärast kasvaja eemaldamist ja hõlmab 3 pahaloomulise kasvaja eraldamist, mis mõjutab haiguse prognoosi (madal, keskmine ja kõrge) sõltuvalt kasvaja struktuurist.

II) Kliiniline staadium

Praegu kasutatakse üheainsa nefroblastoomi süsteemi, mis on otsustava tähtsusega:

I etapp - kasvaja paikneb neerudes, täielik eemaldamine on võimalik

II etapp - kasvaja ulatub üle neeru, võib olla täielik eemaldamine, sealhulgas:

  • neerukapsli idanemine, levides peri-neeru tselluloosi ja / või neeru väravasse,
  • piirkondlike lümfisõlmede kahjustus (II staadium N +), t
  • ekstrarenaalsete laevade kahjustus, t
  • kusejuha kahjustus

III etapp - kasvaja ulatub üle neeru, võib-olla mittetäielik eemaldamine, sealhulgas:

  • sisselõike- või aspiratsiooni biopsia puhul, t
  • pre- või intraoperatiivne rebend,
  • metastaasid kõhukelmes,
  • vere lümfisõlmede kahjustused, välja arvatud piirkondlikud, t
  • kasvaja väljaheide kõhuõõnde,
  • mitte-radikaalne eemaldamine

IV etapp - kaugete metastaaside olemasolu

V etapp - kahepoolne nefroblastoom

Nefroblastoomide liigitamine vastavalt TNM süsteemile säilitab praegu peamiselt ajaloolise tähtsuse ja seda ei kasutata kliinilises praktikas.

Onkoloogia osakonna laste Wilmssi kasvaja 3D-rekonstrueerimine N.N. Petrova

Neeru kasvaja kliinilised sümptomid lastel

Nefroblastoom võib olla pikka aega asümptomaatiline. Esimene märk haigusest, mida vanemad märgivad, on kõhu suurenemine. Vahel kurdab laps kõhuvalu. Uriini mikroskoopiline uurimine võib paljastada mikrohematuria.

Nefroblastoomi diagnoos

Kahtlustatava Wilms'i kasvaja diagnoosimeetmed on peamiselt suunatud diagnoosi morfoloogilisele kontrollimisele ja protsessi ulatuse määramisele organismis.

Peamised instrumendimeetodid neerukasvajate diagnoosimisel lastel ja noorukitel on:

  1. Kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli.
  2. Kõhuõõne kompuutertomograafia ja retroperitoneaalne ruum suukaudse ja intravenoosse kontrastiga.
  3. Kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi magnetresonantstomograafia ilma kontrastsuse suurendamiseta (annab lisateavet kasvaja leviku ja seondumise kohta ümbritsevate elunditega).
  4. Neerude radioisotoopide uurimine - neerude stsintigraafia võimaldab hinnata nii neerude kogufunktsiooni kui ka nende funktsiooni eraldi.
  5. Metastaatiliste kopsude kahjustuste välistamiseks viiakse läbi rindkere organite radiograafia ja kompuutertomograafia.

Laboratoorsed testid on rutiinsed ja hõlmavad järgmist: vere kliiniline analüüs, uriinianalüüs, vere biokeemiline analüüs.

Diagnoosi eeltingimuseks on tuumori peen-nõelaga aspiratsiooni biopsia läbiviimine ultraheliga navigeerimisel koos saadud materjali tsütoloogilise uuringuga.

Wilmsi kasvaja. Kompuutertomograafia

Pärast kasvaja eemaldamist viiakse läbi selle morfoloogiline uurimine. Sõltuvalt histoloogilisest struktuurist (mesoblastic nephroma, loote rabdomüomatoosne nefroblastoom, tsüstiline osaliselt diferentseeritud nefroblastoom, klassikaline variant) ilma anaplasiata, nefroblastoom koos fokaalse anaplasiaga, nefroblastoom difuusse anaplasiaga), patsiendid kihistatakse riskirühmade kaupa.

Laste ja noorukite neeru kasvajate ravi üldpõhimõtted

Nefroblastoomi ravi lastel toimub vastavalt Euroopa riikides kasutatavatele standardmeetoditele ja hõlmab neoadjuvantset polükemoteraapiat, kirurgiat - kasvaja neuroretherectomiat, operatsioonijärgset keemiaravi ja, kui see on näidustatud, kiiritusravi.

Preoperatiivne keemiaravi kestab 4-6 (IV etapi) nädalat. Ravi ülesandeks on tuumori suuruse maksimaalne vähendamine, et vältida selle intraoperatiivset purunemist ja saavutada maksimaalne resektsioon. Kursuse põhilised ravimid on vinkristiin ja daktinomütsiin.

Neeru kasvaja ravimise operatiivstaadium koosneb radikaalsest, üheastmelisest eemaldamisest kogu kasvajakoest. Tumornefroureterektoomia viiakse läbi keskmisest juurdepääsust. Maksa, kontralateraalse neeru ja lümfisõlmede audit on kohustuslik.

Postoperatiivne keemiaravi viiakse läbi pärast seda, kui patsiendid on jagatud riskirühmadeks vastavalt kasvaja histoloogilisele struktuurile ja haiguse staadiumile.

Kiiritusravi viiakse läbi paralleelselt postoperatiivse polükemoteraapiaga, algab 2-3 nädalat pärast kasvaja eemaldamist. Kiiritusravi kestus on 7-10 päeva. Kokkupuute suurus sõltub operatsiooni tulemustest.

Näidustused operatsioonijärgse lokaalse kiiritusravi kohta kasvaja kihi kiiritamisega on:

  • Standardne nefroblastoomirisk III etapp.
  • Kõrge risk, II ja III etapp
  • IV ja V etapp - sõltuvalt kohalikust staadiumist.

Nefroblastoomide kliiniline jälgimine

Ravitud patsientide jälgimine toimub retsidiivi ja ravi pikaajalise mõju kindlakstegemiseks.

Esimese kahe aasta jooksul pärast ravi lõppu uuritakse patsiente iga kolme kuu järel. Lisaks, kuni saavutatakse viie aasta pikkune vaatlusperiood, iga kuue kuu järel. Eksamialgoritm hõlmab: kõhu organite ultraheli, rindkere röntgenitööd igal visiidil. Vajaduse korral soovitatakse täiendavat uuringut neerufunktsiooni kohta (uriinianalüüs, biokeemiline vereanalüüs, renograafia), südamest ja südame-veresoonkonna aktiivsuse uuringust (EKG, ehhokardiogramm) ja kuulmisuuringu audiomeetria abil.

Viie aasta järel jälgiti patsiente mitte rohkem kui üks kord aastas.

Kõik lapsed, kes on lõpetanud raviprogrammi, võivad jätkata organiseeritud lastegruppide külastamist (kool, lasteaed).

Autori väljaanne:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Laste pahaloomuliste kasvajate keemiaravi ja kombineeritud ravi osakonna juhataja, MD

Neeru kasvaja lastel

Neeru kasvaja lastel on üsna haruldane. Kõige tavalisem pahaloomulise kahjustuse tüüp alla 5-aastastel lastel on nefroblastoom (Williams'i kasvaja). Dr Max Williams kirjutas esimese teadusliku traktaadi neerude lapsepõlvede kohta.

Lapse loote arengu ajal tekivad neerud väga kiiresti. Selle tulemusena esineb mõnikord neerurakkude diferentseerumisprotsessi kahjustusi. Mõned neist pärast lapse sündi valgust jäävad ebaküpsesse vormi. 3-4-aastaste vanuserühmas võib selliste rakkude kasv kehast kontrolli all hoida, mis omakorda võib lastel tekitada vähihaiguse arengut, mis on meditsiinis tuntud Williams'i kasvajana.

Juhtivad kliinikud välismaal

Neeru kasvaja moodustumise põhjused lastel

Neeru kasvajate põhjused lastel on teadmata. Kuid on olemas teatud eelsoodumus:

  • Tüdrukute puhul on Williams'i kasvaja tekkimise tõenäosus suurem kui poistel.
  • Mõned kaasasündinud kõrvalekalded võivad põhjustada ka nefroblastoomi. Pahaloomulised mutatsioonid esinevad: WAGRi sündroomil (iirise osaline või täielik puudumine), Beckwith-Wiedemann'i sündroomiga (üksikute elundite kaasasündinud suurenemine), Denis-Drashi sündroom (laps ei arene suguelundeid).
  • Pere eelsoodumus. Lapsed, kellel on perekonna anamneesis neeruvähk, on suurem risk kuseteede kasvaja tekkeks.

Williams'i kasvajate tüübid

Neeruvähk lastel võib areneda kahel viisil:

  1. Kasvaja, millel on soodne histoloogia;
  2. Ebasoodsa histoloogiaga tuumor.

Ebasoodne histoloogia tähendab, et muudetud rakud on väga suured ja erinevad tervete neerurakkude poolest. Sellise nähtuse puhul on olemas meditsiiniline termin - anaplasia. Mida kõrgem on anaplastiliste rakkude tase, seda väiksem on haigusest täielik tervenemine.

Neeru kasvaja sümptomid lastel

Neeru kasvaja lastel saavutab tavaliselt üsna märkimisväärse suuruse. Väga sageli on neeru kasvaja palju suurem kui organ ise. Õnneks ei moodusta nefroblastoom sellest hoolimata metastaase. Haiguse peamiseks sümptomiks on kõhuõõne valutu kasvaja, mille lapsevanem äkki määrab. Muud vähem levinud sümptomid on:

  • Valu, mis on põhjustatud kasvaja veritsusest;
  • Veri uriinis;
  • Kõrge vererõhk;
  • Kõrge palavik (palavik);
  • Söögiisu kaotus;
  • Kaalulangus;
  • Nõrk tunne;
  • Düspnoe ja köha (ainult siis, kui vähk on levinud kopsudesse).

Kliinikute juhtivad eksperdid välismaal

Professor Moshe Inbar

Dr Justus Deister

Professor Jacob Schechter

Dr Michael Friedrich

Neeru onkoloogia diagnoosimine

Diagnoosimiseks mõeldud neeru lapse onkoloogia pakub järgmisi diagnostilisi meetodeid:

  • Kahjustatud piirkonna väline uurimine ja palpeerimine, mis võimaldab kahtlustada pahaloomulist kasvajat.
  • Rakendatud vereanalüüs. Viidi läbi punaste vereliblede, leukotsüütide, trombotsüütide ja hemoglobiini taseme määramiseks.
  • Uriini üldanalüüs selle värvuse ja koguse määramiseks.
  • Ultraheli on protseduur, mis võimaldab teil määrata pahaloomulise kasvaja suurust ja struktuuri.
  • Kompuutertomograafia aitab tuvastada kasvaja lokaliseerumist ja koe koostist.
  • Kõhuõõne röntgenuuring - siseorganite ja olemasolevate patoloogiliste protsesside visualiseerimise meetod.
  • Biopsia - pahaloomulise allika koe valik mikroskoopiliseks uurimiseks ja lõpliku diagnoosi määramine.

Neeru kasvajate ravi lastel

Williams'i kasvaja ravi sõltub vähi suurusest ja metastaaside olemasolust külgnevates lümfisõlmedes, kui lapsel on diagnoositud neeruvähk. Kuna selline kasvaja on väga harvaesinev, toimub ravi spetsiaalsetes laste vähktõve keskustes. Nendes asutustes töötavad kvalifitseeritud spetsialistid, kes suudavad pakkuda tervet rida ravimeetmeid neerusüsteemi kaasasündinud defektidega laste raviks.

Peamiseks raviks on kirurgia, kiiritusravi ja kemoteraapia.

Kõik lapsed läbivad kahjustatud neeru eemaldamiseks operatsiooni. Seda kirurgilist sekkumist nimetatakse nefrotoomiks. Kirurg eemaldab kogu neeru ja selle ümbritsevad kuded (neerupealised, mõned lümfisõlmed).

Individuaalsed kasvajad eemaldatakse laparoskoopilise operatsiooni abil. Sellise operatsiooni ajal toodab kirurgide meeskond mitmeid väikseid naha sisselõikeid neeru lähedal. Laparoskoopi optiline osa sisestatakse läbi ühe ava, mis võimaldab jälgida protseduuri, ja kirurgiline instrument sisestatakse teise auku, mille abil eemaldatakse neerud ja vähkkasvaja.

  1. Kemoteraapia ja kiiritusravi:

Mõnikord muutub kasvaja liiga suureks ja levib keha lähedal asuvatesse piirkondadesse või teise neeru. Sellistel juhtudel määravad arstid kemoteraapiat või kiiritusravi kasvaja suuruse vähendamiseks ja vähirakkude tapmiseks. Pärast seda viiakse läbi standardne neerude eemaldamise operatsioon.

Kiiritusravi kasutatakse ka operatsioonijärgsel perioodil haiguse kordumise riski vähendamiseks.

Nefroblastoom: soodne prognoos on reaalne

Onkoloogia säilitab endiselt saladuse aura. Praegu uuritakse ja arutatakse palju vähktõve põhjuste küsimusi. Vähktõve ei moodusta kõigis inimestes. Pahaloomuline protsess võib mõjutada mis tahes elundit. Samas väidetav statistika väidab, et teatud tüüpi kasvajad on palju tavalisemad. See asjaolu on veel üks lahendamata müsteerium. Paljud inimesed kutsuvad onkoloogiaga seotud haigusi. Onkoloogilisi haigusi esineb ka lastel, sealhulgas väga noores eas. Selliste patoloogiate hulka kuulub neerude pahaloomuline kasvaja - nefroblastoom.

Nephroblastoma moodustumise eeldused

Igas elundis on mitut tüüpi koe. Neer ei ole erand. Selle eesmärk on puhastada keha iga teise keemilise muundumise tulemusena kogunevate kahjulike ainete verd. Neerudes on peamised vormid nefronid - verepuhastuse eest vastutavad struktuurid. Vere esialgne puhastamine toimub, surudes seda läbi vaskulaarsete glomerulite sees oleva filtri. Iga nefron sisaldab ühte glomerulust. Selle töötlemise tulemus on filtraat, milles on segatud kasulikud ja kahjulikud ained. Nende eraldamise ülesanne on õhukeste kõverate torude võrgustik - tubulid, mis pärinevad igast glomerulusest.

Lisaks nefronidele on neerudes vaagna - väike õõnsus, kus uriin koguneb mõnda aega, enne kui langetatakse keerdtoru - kusiti - põie suunas. Vaagna ei sisalda nefrone. Selle seina on õhuke, moodustunud integumentaarne kude (epiteel) ja lihaskiht. Neer, millega laps maailmas sünnib, on selle elundi kolmas anatoomiline variant. Kaks vaheetappi aitasid lapsel raseduse alguses emakas esineda. Laps pärast sündi ei kasva, suurendab ja kaalub. Samuti suurenevad siseorganid. Kasv on siiski ainult neerude arengu üks külgi pärast sündi. See muutub sees. Nefronid suurenevad, tuubulid muutuvad pigistatumaks, veri läbi neerude puhastatakse kiiremini.

Nephroblastoma allikas on nefronid. Oma sisemises struktuuris on nad ebaküpsed, nende rakud on säilitanud kõikide loote kudede võime kiiresti kasvada ja paljuneda. Nefroblastoom või Wilmsi kasvaja esineb enamasti lastel. Esimest korda on see kasvaja leitud väikelastel ja lasteaedadel, samasugust sagedust täheldatakse poiste ja tüdrukute seas. Nefroblastoom on lastel kõige levinum onkoloogiline neeruhaigus.

Nefroblastoomi tüübid lastel

Nefroblastoomil, mis esineb lastel, on mitu sorti:

  1. Kasvaja võib mõjutada ainult ühte neeru või mõjutada mõlemat organit korraga. Sellega seoses on:
    • parem nefroblastoom;
    • vasakpoolne nefroblastoom;
    • kahepoolne nefroblastoom. Väga harva - 5% juhtudest - täheldatakse pahaloomulist kasvajat, mille allikas oli mõlema lapse neeronite nefronid.
  2. Mikroskoobi all näivad pahaloomulised nefroblastoomid erinevalt. Rakkude suurus ja kuju võivad varieeruda. Seoses sellega on kolm tüüpi nefroblastoomi:
    • Wilmsi kasvaja, mis koosneb rakkudest, mis on välimuselt kõige sarnasemad normaalsetele; Wilms'i kasvaja erineb sisemise struktuuri poolest
    • Wilmsi kasvaja, kus vaskulaarsed glomeruloosid on kõige pahaloomulised. Kanalid on välimuselt sarnased normaalsetele;
    • kõige pahaloomulisem nefroblastoom. Rakkude väljanägemisel on neerude kasvajatele raske omistada.

Seoses kasvaja võimega levida kogu kehas, loodi klassifikatsioon, mis võtab arvesse haiguse etappi. Selle astme järgi omistatakse kõigile nefroblastoomidele kolmekohaline kood. See sõltub mitte ainult haiguse ravi taktikast, vaid ka prognoosist. Kolmetäheline kood dekodeeritakse vastavalt skeemile:

  1. Ladina täht T kodeerib nefroblastoomide suurust, kes kasvab nefronidest:
    • T1 on määratud kasvajale, mis asub täielikult elundi sees ja selle suurim suurus ei ületa seitset sentimeetrit;
    • T2 tähendab Wilmsi kasvajat, mis ei ole neerude väliskestat idanenud, kuid selle suurus on rohkem kui seitse sentimeetrit;
    • T3 on Wilms'i kasvaja, mis idaneb väljaspool neeru;
    • T4 etapp on haiguse tähelepanuta jäänud vorm, mille puhul Wilms 'kasvaja oli diagnoosimise ajal juba levinud lähimatesse elunditesse.
  2. Wilms'i kasvaja levib lümfivõrgu kaudu, pahaloomulised rakud settivad lümfisõlmedesse, kasvavad ja moodustavad metastaase:
    • etapis N1 tungisid pahaloomulised rakud kahjustatud elundi lähedusse ainult ühe lümfisõlme;
    • etapis N2 leitakse nefroblastoomi metastaasid kahes või enamas lümfisõlmes.
  3. M-täht kodeerib metastaase, mis on tunginud läbi veresoonte teistele organitele, mis on kahjustatud neerust kaugel:
    • M0 tähistab selliste kaugete Wilms kasvaja metastaaside puudumist;
    • etapis M1 suutis kasvaja tungida teistesse elunditesse ja anda kauged metastaasid. Wilms'i kasvaja on jagatud mitmeks etapiks

Täpsemat arusaamist olukorrast kehas on mugav kasutada tabelit.

Wilms'i kasvaja etapid lastel - tabel

Wilms'i kasvaja etapid

Iga kasvaja alustab oma ajalugu ühe pahaloomulise rakuga. Nefroblastoom ei ole erand. Kuid kasvaja esinemine algab isegi varem. Inimese kasvu ja arengu programm asub geenides. Pooled neist lähevad lapsele emalt, teiselt isalt. See on geenides on teave selle kohta, milliseid rakke ja millist sagedust uuendatakse. Kõigil rakkudel on sama geenide komplekt. Iga uus rakk vajab oma komplekti. Geeni kopeerimine toimub regulaarselt erinevates rakkudes. Selle protsessi käigus tekivad sageli vead. Saadud defektseid rakke jälgitakse immuunsuse suhtes ja hävitatakse. Sellisest kahjustatud rakust, mis ilmus nefroni sees, areneb kasvaja.

DNA molekul sisaldab kogu informatsiooni inimese kohta.

DNA saladused - video

Nefroblastoomil on pahaloomulise kasvaja mitmeid tunnuseid. Neoplastilised rakud ei tee kehas midagi kasulikku. Neid juhib nõialine programm, mis muudab need kõik kasulikud ained verest välja. Neid kasutatakse kasvavate pahaloomuliste rakkude ehitamiseks. Ülejäänud terved rakud hakkavad kannatama energiast ja sisenevad näljarežiimi.

Teine nefroblastoomi pahaloomulisuse tunnus on võime levida. Wilmsi kasvaja tungib kiiresti neeru välispiiri - selle tugeva sidekoe kesta (kapsel). See moodustumine, mis hoiab kokku neeru ja vaagna koore, on kergesti toidetud nefroblastoomi mõjule. Lisaks kohalikule jaotusele on Wilms'i kasvajale iseloomulik kaugem. Pahaloomulised rakud liiguvad ükshaaval läbi vere ja lümfisoonte, settides lümfisõlmedesse, maksas, ajus, kopsudes. Igast rakust võib kasvada täieõiguslik kasvaja - metastaas.

Vähk levib läbi vere ja lümfisõiduki

On mitmeid asjaolusid, mille mõju suurendab geneetilise kahjustuse ohtu:

  • vanemate vanus lapse sünni ajal on üle kolmekümne;
  • kahjuliku tootmise mõju, mis on seotud haige lapse vanemate tööga;
  • vanemate kokkupuude kemikaalide ja kiirgusega.

Neeru vähk - video

Nefroblastoomi sümptomid ja tunnused lapsel

Pahaloomulised kasvajad lastel on väga eriline kategooria. Lapsed, eriti väikelapsed, ei tea, kuidas kaebusi esitada ja oma tervist subjektiivselt hinnata. Lisaks ei ole lapsel, kellel on teatud vanus, aimugi oma keha sisemisest struktuurist. Paljud kasvaja sümptomid on enesestmõistetavad. Seetõttu avastatakse kasvaja hilja. Olukorda saab ületada tähelepanelik vanem, kes täheldab väikseid kõrvalekaldeid lapse meeleolust ja iseloomust.

Pahaloomulise neeru kasvaja tunnused - tabel

Wilms'i kasvaja diagnoos

Onkoloogia kahtlus lapsel on ettekäändeks kvalifitseeritud spetsialisti poole pöördumiseks. Diagnoos on moodustatud alles pärast kõigi vajalike uuringute tulemuste põhjalikku analüüsi. Arstile on suureks abiks neerude sisemise struktuuri uurimise assistendid ja instrumentaalsed meetodid:

  • Haigest last uurib kõigepealt lastearst. Väga oluline on kõrguse ja kaalu hindamine, siseorganite palpeerimine läbi kõhu esiseina. Mõnel juhul jõuab kasvaja suureni ja muutub nähtavaks ka palja silmaga;
  • onkoloogia on üldise vereanalüüsi põhjuseks. Spetsialistid on mures aneemia ja suurenenud ESRi (erütrotsüütide settimise määr) pärast;
  • vere biokeemiline analüüs ei anna arstile teavet kasvaja tüübi ja leviku ulatuse kohta. Kuid karbamiidi ja kreatiniini tase näitab vere puhastamise kvaliteeti glomerulites ja tubulites. Nende ainete kõrge sisaldus võimaldab spetsialistil kahtlustada neerupuudulikkust;
  • uriinianalüüs näitab nefroblastoomile iseloomulikku muutust - hematuuriat. Vere segamine võib olla nii väike, et see tuvastatakse ainult mikroskoobi all uriini setetes (mikrohematuuria); Hematuuria on üks kasvaja iseloomulikke tunnuseid.
  • üksikasjalikult uurida hematuuria nähtust, aitab muuta uriinianalüüsi meetodeid: Nechyporenko, Amburzhe, Addis-Kakovsky. Punasete rakkude loendamise täpsus uriinis saavutatakse suurte koguste uurimise teel. Selliste testide jaoks uriin kogutakse kolm või kakskümmend neli tundi;
  • veri aitab avastada ebanormaalseid geene, mis põhjustavad vähi arengut. Rakkude keskmes on tuum. See on siin nelikümmend kuus kromosoomi on kõik geenid. Eriline meetod - polümeraasi ahelreaktsioon (PCR) - aitab tuvastada täpselt defektsed alad;
  • Ultraheli on üks ohutumaid meetodeid, mille abil saate neerude sees vaadata ja näha nefroblastoomide pilti. Ultraheli lained ei kahjusta inimkeha ning seetõttu võib neid väga väikestel lastel uuesti kasutada; Ultraheli - ohutu meetod nefroblastoomide diagnoosimiseks
  • Neerude röntgenkiirte uuring aitab saada ülevaate nende sisemisest struktuurist. Kuid lihtsad pildid annavad vähe teavet, sest kõik kõhu organid on peaaegu sama tihedad. Täpsema diagnoosimise eesmärgil süstitakse enne testi intravenoosse süstimise teel veresse spetsiaalne preparaat. See on tihedam ja seetõttu erinev ümbritsevate kudede pildist. Verest läheb ravim kiiresti läbi filtri neerupudelitesse ja neeru vaagnasse. Nende struktuuride deformatsioon fotodel võimaldab kahtlustada Wilms'i kasvajat. Seda tüüpi röntgeniuuringut nimetatakse eritsiiniks urograafiaks;
  • kui asendate kontrastainega radioaktiivse ja röntgenikiirguse spetsiaalse paigaldusega, saate pildi kasvaja ja normaalse neeru koe suhtest. Need kaks struktuuri koguvad ravimit erinevatel viisidel ja vaatavad lõplikku pilti. Seda tüüpi neerutestit nimetatakse nefroskintigraafiaks; Nefroskintigraafia - üks meetodid neeru kasvaja diagnoosimiseks
  • Arvutipõhine (magnetresonants) tomograafia annab arstile kõige täpsema teabe haiguse staadiumi kohta. X-ray või magnetresonantsi abil saadud pildid võimaldavad uurida enim mõjutatud neerude, Wilms'i kasvajate, lähimate ja kaugete lümfisõlmede, naaberorganite struktuuri. Täpsema pildi saamiseks kasutatakse kontrastainet; Tomograafia - kõige informatiivsem meetod Wilms'i kasvaja diagnoosimiseks
  • Angiograafia võimaldab uurida renaalsete ja kontrastainetega neeru veresoonte ja nefroblastoomide uurimist. Paljudel juhtudel on vaja kindlaks teha, kas kasvaja on levinud neeru suurtes arterites ja veenides. Saadud teave mõjutab oluliselt nefroblastoomiga seotud järgnevaid taktikaid.

Igasugune neeru kasvaja ja eriti nefroblastoom lapsel ei ole konkreetseid märke. Samad sümptomid ilmnevad ka teistes neeruhaigustes:

  • polütsüstiline. Neeru ei mõjuta sel juhul mitte kasvaja, vaid vedeliku tsüstide väike suletud kogunemine. Nad häirivad oluliselt terveid alasid ja põhjustavad kiiresti neerupuudulikkust. Selle haiguse arengus on pärilikkuse roll suur;
  • hüdrofroos. See haigus põhjustab tasside ja neeru vaagna laienemist, mõnikord hiiglaslike suurusteni. Põhjuseks on neerude uriini väljavoolu rikkumine. Haigus põhjustab kiiresti neerupuudulikkust; Hydronephrosis - tasside ja neeru vaagna laienemine uriini väljavoolu takistuse tõttu
  • neeru abscess. See moodustumine tekib neeru sees endisest põletikupiirkonnast. Kiire protsess viib osa neeru hävitamiseni, see on täis mädanikku ja näeb välja nagu anomaalia organis;
  • vaagna ja ureteri kasvajad. Nad on neerude lähedale ja võivad kasvada ka suurte suurusteni;

Tavaliselt ei ole läbi viidud nefroblastoomi uurimist mikroskoobi all enne selle eemaldamist kehast. Materjali kogumine sellisest neerust isegi ultraheli kontrolli all on täis pahaloomuliste rakkude proliferatsiooni. Spetsialist uurib üksikasjalikult operatsiooni käigus saadud materjali.

Wilms'i kasvaja ravi lastel

Kaasaegsel meditsiinil on arsenalis kolm viisi, kuidas mõjutada mistahes kasvaja pahaloomulisi rakke - kirurgilist eemaldamist, keemiaravi ja röntgenikiirgust. Kuid erinevatest elunditest pärinevad kasvajad on sellist tüüpi ravile erinevad. Nephroblastoma eristab soodsalt asjaolu, et kõik ülaltoodud meetodid mõjutavad selle kasvu ja arengut.

Nephroblastoma operatsioonimeetodid

Oluline samm nefroblastoomide ravis on selle kirurgiline eemaldamine kehast. Sekkumise eesmärk on pahaloomuliste rakkude täielik aktsiisimine. Spetsialist ei piirdu sageli ainult neerude eemaldamisega kasvajaga, operatsiooni täiendab lähimate lümfisõlmede ekstsisioon. Metastaaside esinemisel teistes elundites võib olla vajalik eraldi sekkumine.

Kasvaja eemaldamiseks on mitmeid viise - nimmepiirkonna või eesmise kõhuseina sisselõike kaudu. Kuid praegu asendavad sellised protseduurid edukalt vähem traumaatilised. Neerude eemaldamist - nefrektoomia - teostatakse mitme väikese läbitungimise teel eesmise kõhuseina. Neid läbilööke kasutatakse spetsiaalsete tööriistade, sealhulgas miniatuurse videokaamera tarnimiseks. Selle abiga kontrollib kirurg tuumori eemaldamise tegevust. Taastumine pärast sellist protseduuri on palju kiirem.

Laparoskoopia - kaasaegne kirurgia

Da Vinci robot - video

Kemoteraapia kasutamine

Nephroblastoma ravitakse edukalt spetsiifiliste vähivastaste ravimitega. Nad aeglustavad kasvajate ja metastaaside kasvu, vähendavad neerudes esmase fookuse suurust ja teiste organite sekundaarset toimet. Nendel ravimitel on aga negatiivne külg - need mõjutavad ka normaalseid rakke. Esiteks on kõige kiiremini ajakohastatavad rakud luuüdis hematopoeetilised ja soole integumentaarsed. Need ravimid hõlmavad:

  • Tsüklofosfamiid;
  • Melfalaan;
  • Oksaliplatiin; Oksaliplatiin on tõhus vähivastane ravim
  • Metotreksaat;
  • Vinkristiin;
  • Etoposiid;
  • Paklitakseel.

Kaasaegsete ravimiarendajate saavutamine on uus rühm vähivastaseid ravimeid, millel on põhimõtteliselt erinev toimemehhanism. Need ravimid ei mõjuta ise vähirakke, vaid nende võimet põhjustada uute laevade kasvu:

  • Sunitiniib;
  • Bevatsisumab;
  • Thysirolimus;
  • Everoliimus Afinitor - kaasaegne ravim Wilms'i kasvaja raviks

Kasvaja kiiritamine

Kõigi neeru kasvajate nefroblastoom on röntgenkiirte suhtes kõige tundlikum. Spetsialistid rangelt arvutatud kiirgusdoosi. Röntgen on suunatud nefroblastoomile ja selle metastaasidele. Kuid nagu keemiaravi, ei ole see meetod kõrvaltoimeid põhjustanud. Ta kannatab ka tervete rakkude, verekompositsiooni muutuste ja seedimise probleemide all.

Tüsistused ja prognoos

Nefroblastoom on ilmselt kõige prognostilisem ja pahaloomuline kasvaja. Isegi haiguse edasijõudnud staadium võimaldab meil loota headest tulemustest enam kui 80% juhtudest. Alguses on see näitaja veelgi suurem - 90–95%. Wilms'i kasvaja kõige olulisemad tüsistused on nefroblastoomi ja neerupuudulikkuse poolt hävitatud veresoonte massiline verejooks.

Ennetamine

Peamine viis nefroblastoomide tekke vältimiseks lapsel on hoolikas raseduse planeerimine. Spetsialist hindab tulevase lapse põlvnemist ja tuvastab sugulaste Wilms'i kasvaja juhtumid. Vajadusel tehakse geneetilisi uuringuid, et teha kindlaks vanemate ja laste defektsed geenid.

Wilms'i kasvajat uurivad praegu spetsialistid, diagnostilised meetodid ja ravimeetodid on välja töötatud. Õiglase tulemuse saavutamise võti on õigeaegne arsti külastamine.