Neerupealise koore vähk

Neerupealised on väikesed näärmed, mis neerudes istuvad. Nende välimine osa - ajukoor - on see, kus areneb enamik vähkkasvajaid. Neerupealise koore peamiseks ülesandeks on hormoonide süntees: kortisool (metaboolne regulaator), aldosteroon (vastutab soolade kontsentratsiooni eest veres ja vererõhu reguleerimine) ja neerupealiste androgeenid (need on testosterooni ja östrogeeni eellased). Neerupealiste sisemine aju (medullary) osa on keha närvisüsteemi jätk. See sünteesib hormone nagu adrenaliin ja norepinefriin. Aju tuumoreid nimetatakse feokromotsütoomideks ja neuroblastoomideks. See artikkel käsitleb ainult neerupealiste koore kasvajaid.

Põhjused ja peamised riskifaktorid neerupealiste koore vähki

On võimalik, et sõna „põhjused” on subtiitris mõnevõrra ülbe Keegi ei tea täpselt vähi põhjuseid, kuigi selle valdkonna uuringud on väga aktiivsed. On teada, et mõned geenid (meie DNA osad) sisaldavad juhiseid rakkude jagunemise ja kasvu juhtimiseks. Mõningaid rakkude jagunemist soodustavaid geene nimetatakse onkogeenideks. Teisi geene, mis aeglustavad vähirakkude jagunemist või põhjustavad nende surma, nimetatakse kasvaja supressor geenideks või onco supressoriteks. Samuti on teada, et vähk võib olla põhjustatud DNA mutatsioonidest, mille tagajärjel onkogeenid "sisse lülitatud" või onkosupressorid "välja lülitatud". Mõned mutatsioonid on pärilikud, kuid enamik neist omandatakse elutsükli jooksul, kaasa arvatud, nagu eespool mainitud, teaduslikel põhjustel.

Neist pärilikest geneetilistest sündroomidest, mis võivad mõjutada neerupealise koore vähi tekke ohtu, tuleb märkida:

  • Lee-Fraumeni sündroom;
  • Beckwith-Wiedemann'i sündroom;
  • mitmekordne endokriinne neoplaasia;
  • perekondlik adenomatoosne polüpoos.

Mitte-pärilikud riskifaktorid neerupealiste koore vähi hulka kuuluvad:

  • kõrge rasvasisaldusega dieet
  • suitsetamine
  • istuv eluviis
  • kokkupuude keskkonna kantserogeenidega.

Neerupealise koore sümptomid ja märked

Ligikaudu pooltel neerupealiste vähi all kannatavatest patsientidest on haiguse sümptomid seotud kasvaja poolt toodetud hormoonidega. Ülejäänud pooled patsiendid kannatavad sümptomite tõttu, mida põhjustavad lähedaste elundite kasvanud kasvaja.

Lapsepõlves põhjustavad neerupealiste vähi sümptomid tavaliselt kasvaja poolt toodetud androgeenid. Selle kõige iseloomulikumaks tunnuseks on juuste liigne kasv näol ja kehal, peenise (poiste) ja klitori (tüdrukute) suurenemine. Kui kasvaja tekitab östrogeene, võib see tüdrukutel põhjustada puberteedi varajast algust, mis väljendub piimanäärmete suurenemises ja varajastes menstruatsioonides (poiste puhul on võimalik ka piimanäärmete suurenemine). Täiskasvanutel ei ole neerupealiste vähi sümptomid, mis on seotud suguhormoonide kõrge tasemega, nii märgatavad.

Sellised sümptomid on kergem tuvastada, kui esineb hüperprodukt, mis on vastuolus patsiendi soost: östrogeenid meestel ja androgeenidel naistel. Näiteks meeste puhul võib see ilmneda libiido ja impotentsuse kaotuses, naistel liigse karvakasvuga, ebaregulaarsete menstruatsioonidega ja hääle jämedusega.

Kortisooli kõrgenenud tasemeid, mida esineb ka neerupealiste vähi korral, väljendavad nn Cushingi sündroom, mis sisaldab järgmisi sümptomeid:

  • ülekaalulisus, eriti kõhu, kaela, kaela ja õlgade puhul ("rasvapadjad");
  • punased triibud kõhul ("venitusarmid");
  • naiste ülemäärane kasv näol, seljal ja rinnal;
  • lihasmassi nõrkus ja kaotus;
  • ebaregulaarne menstruatsioon;
  • hematoomi tendents;
  • depressioon;
  • nõrk luu tihedus, osteoporoos, luumurrud;
  • kõrge vererõhk.

Aldosterooni üleannustamine põhjustab suurenenud survet, nõrkust, lihaskrampe ja kaaliumisisalduse langust veres. Aldosterooni üleliigne seos kaasneb neerupealiste adenoomidega kui pahaloomuliste kasvajatega.

Kui vähk kasvab, hakkab see külgnevaid elundeid ja kudesid pigistama. See võib põhjustada valu piirkonnas, kus kasvaja asub, kõhupiirkonna täiskõhutunnet ja sellega seotud probleeme toiduga.

Neerupealise vähi elulemus

Enne neerupealiste vähktõve ellujäämise statistika esitamist vajab USA riiklik onkoloogiainstituut vähe selgitust. Hindamisraamistikus määravad instituudi spetsialistid vähi kolmeks etapiks:

  • lokaliseeritud vähk
  • piirkondlik,
  • kaugjuhtimispult

Lokaalne vähk, kuna seda pole raske ära arvata, ei ole veel oma algsest asukohast kaugemal. Piirkondlik vähk on juba levinud lähedalasuvatesse kudedesse ja lümfisõlmedesse ning kaugesse vähki - kasvajast kaugel olevatesse elunditesse ja kudedesse. Niisiis on lokaalse vähiga patsientide viie aasta elulemus 65%, piirkondlik - 44% ja kaugel - vaid 7%.

Kas on võimalik avastada neerupealiste koore vähki varases staadiumis?

Neerupealise koore pahaloomulisi kasvajaid on üsna raske tuvastada ja need on kahjuks juba diagnoositud tahkeks. Lastel on neid kergem tuvastada põhjusel, et neerupealise koore vähk on seotud hormonaalse tasakaalustamatusega, mida võib selgelt näha veel vormimata organismil. Näiteks samad enneaegse valmimise märgid, mis on seotud suguhormoonide hüperproduktsiooniga. Täiskasvanutel on võimalus mõnel muul terviseprobleemil kompuutertomograafia teostamisel ise juhuslikult avastada vähki.

Neerupealise koore vähk: statistiline teave

Neerupealise koore pahaloomulised kasvajad on väga harva esinevad. Näiteks USAs avastatakse igal aastal vaid umbes 300 juhtumit. Seedetrakti healoomulised kasvajad, keskealistele ja eakatele iseloomulikud adenoomid on palju tavalisemad. Seega, instrumentaalsete uuringute (CT või MRI) läbiviimisel leitakse igast kümnendast patsiendist neerupealiste adenoom.

Neerupealise koore vähktõvega patsiendi keskmine vanus on 45-50 aastat, kuid see haigus võib tekkida igas vanuses, isegi lastel. Neerupealise koore vähktõvega patsientidel esines kergeid naisi.

Neerupealise koore vähi ravi

Me räägime neerupealiste koore vähi ravimeetoditest, sealhulgas operatsioonist, kiiritusravist, kemoteraapiast ja farmatseutilisest abiteraapiast.

Kirurgiline sekkumine

Neerupealiste eemaldamise operatsiooni nimetatakse adrenalektoomiaks. Selle kirurgilise sekkumise läbiviimiseks on kaks peamist lähenemisviisi. Esimesel juhul teeb kirurg sisselõiget vahetult ribide all. Seda tehnikat kasutatakse ainult väikeste kasvajate puhul. Suurte kasvajate puhul tehakse sisselõige kõhupiirkonnale, mis võimaldab paremat vaadet kasvaja lokaliseerimisest ja selle levikust. Selle meetodi teine ​​eelis on võime eemaldada lähedal olevad organid ja kuded, mida kasvaja mõjutab. Näiteks, kui vähk on neerudes või maksades “idanenud”, tuleb elundi kahjustatud osa täielikult eemaldada. Kui kasvaja on tunginud lihastesse ja rasvkoesse, tuleb need kudesid uuesti eemaldada.

Mõnikord tungib kasvaja madalama vena cava - suure veresoone sisse, mis kannab verd alumisest kehast südamesse. Sellisel juhul on vajalik ulatuslik operatsioon, mille eesmärk on tuumori eemaldamine ja veeni kaitsmine kahjustuste eest. Kogu operatsiooni ajal on patsient ühendatud kardiopulmonaalse möödaviigu süsteemiga.

Väikese suurusega tuumoreid saab eemaldada ja laparoskoopilist meetodit kasutada. Laparoskoop on õõnes õhuke toru, mille otsas on mikroskoopiline videokaamera, mis sisestatakse kehasse väikese sisselõike kaudu. Teised vahendid, mis on vajalikud tuumori otseseks eemaldamiseks, sisestatakse läbi laparoskoopi või muude väikeste sisselõigete kaudu. Selle meetodi peamiseks eeliseks on selle mitteinvasiivsus, mis vähendab taastamise aega pärast operatsiooni.

Hoolimata sellest, et laparoskoopiat kasutatakse peamiselt adenoomide eemaldamiseks, võib seda kasutada ka piisavalt suurte pahaloomuliste kasvajate puhul. Tõsi, arvestades, et kasvaja tuleb täielikult eemaldada, on see eelnevalt lõigatud mitmeks väikeks tükiks. Samal ajal suureneb vähi leviku oht, mistõttu seda meetodit ei kasutata vähi arenenud staadiumites, kui kasvaja on tunginud lähedalasuvatesse elunditesse ja lümfisõlmedesse.

Kiiritusravi

Kiiritusravi hõlmab suurte kiirgusdooside kasutamist vähirakkude tapmiseks. Kaugmeetodis edastatakse kiirgust välisest allikast. Istungid toimuvad iga päev 5 päeva nädalas mitu nädalat. Iga seanss kestab vaid mõni minut ja sarnaneb tavalisele fluoroskoopiale. Enne tuumori jõudmist läbib kiirgus naha ja teiste kudede kaudu, kuid tegelik kokkupuuteaeg on väga lühike ja selle suund on väga täpne, nii et negatiivsed mõjud ei ole nii muljetavaldavad, kuigi loomulikult on olemas ka kohti.

Kiiritusravi ei kasutata nii sageli neerupealise koore vähi peamise ravina, sest vähirakud on üsna resistentsed röntgenikiirguse suhtes. Seda meetodit võib kasutada pärast operatsiooni vähi kordumise vältimiseks. Kiiritusravi kasutatakse ka vähkkasvaja metastaaside, nagu luu ja aju, mõjutamiseks.

Kemoteraapia

Kemoteraapiat on soovitatav kasutada haiguse kaugelearenenud staadiumites, kui vähk on levinud kasvajast eemaldatud elunditele ja kudedele. See meetod ei ole parim neerupealise koore vähk: seda kasutatakse ainult siis, kui kasvajat ei saa kirurgiliselt eemaldada. Üldiselt ei ravi keemiaravi vähki.

Mitotaani kasutatakse kõige sagedamini neerupealise koore vähi kemoterapeutikumina. See ravim blokeerib neerupealiste hormoonide sekretsiooni ja hävitab nii kasvajarakud kui ka tervet neerupealist. See põhjustab kortisooli ja teiste hormoonide taseme langust, mis põhjustab nõrkust ja üldist halb enesetunnet. See toime on tasakaalustatud steroidhormoonide võtmisega, taastades väriseva hormonaalse tasakaalu. Mitotaan võib mõjutada kontsentratsiooni veres ja muudes hormoonides nagu kilpnäärme hormoonid ja testosteroon. Nendel juhtudel on näidustatud ka hormoonasendusravi.

Mõnikord määratakse mitotaan pärast kasvaja kogu nähtava osa kirurgilist eemaldamist, kui on olemas võimalus, et vähirakud jäävad kehasse. Kui kasvaja ei ole täielikult eemaldatud või kui on esinenud retsidiivi, on Mitotan võimeline toime avaldama 30% juhtudest. Selle hoiatav mõju vähile kestab keskmiselt umbes aasta.

Mitotaan on eriti hea patsientidel, kes kannatavad hormonaalse hüpertensiooni all. Isegi kui see ei vähenda kasvaja suurust, vähendab Mitotan neerupealiste hormoonide taset ja leevendab sellega seotud sümptomeid. Mitotaani efektiivsus nendes tingimustes on 80%.

Teine võimalus neerupealise koore vähktõve raviks on ravimite kombinatsioon tsisplatiinist, doksorubitsiinist ja etoposiidist. Muuhulgas võib kaaluda paklitakseeli, 5-fluorouratsiili, vinkristiini ja streptozotsiini kasutamist.

Adjuvantravi

Koos mitotaaniga võib neerupealiste hormoonide taseme vähendamiseks kasutada ka teisi kemoteraapia ravimeid. Neid küsimusi ei hõivata enam onkoloogid, vaid endokrinoloogid, kes peaksid hoolikalt uurima patsiendi reaktsiooni teatud hormonaalsetele ravimitele, mis ise võivad kaasa tuua hormonaalse süsteemi tasakaalustamatuse ilma vähktõveta.

Ketokonasool, aminoglutetimiid ja metirapoon on ravimid, mis vähendavad neerupealiste hormoonide sekretsiooni. Nad võivad leevendada hormonaalsest tasakaalustamatusest tingitud sümptomeid, kuid mitte mingil moel mõjutada kasvaja suurust.

Mitmed ravimid blokeerivad kasvaja enda poolt toodetud hormoonide mõju:

  • Spironolaktoon (Aldactone), mis vähendab aldosterooni taset;
  • Mifepristoon (Korlim), mis vähendab kortisooli kontsentratsiooni;
  • Tamoksifeen, Fareston ja Faslodex, mis on östrogeeni blokaatorid. Neid ravimeid kasutatakse tavaliselt rinnavähi korral, kuid need võivad olla kasulikud ka neerupealise koore östrogeeni tootvate kasvajate all.

Emotsionaalne seisund pärast ravi

Kui ravi on lõppenud, saate tunda kogu erinevate emotsioonide kaleidoskoopi. See juhtub iga inimesega, kes võitles vähiga, siin pole midagi ebatavalist. Te alustate sageli surma mõtlemist. Või ehk hakkate kaitsma oma pereliikmeid rohkem, muretsedes oma sõprade, kolleegide pärast, kes võivad ka selle tõsise haigusega kokku puutuda. On võimalik, et vaatate üle kogu väärtuste süsteemi ja suhted teistega. Võib juhtuda, et ärevus võidab teid kõige ettenägematumates olukordades. Näiteks, kuna tunnete ennast paremini, on teil tõenäolisem, et teie arstiga kokku puutub. Mõnedel vähihaigetel võib see asjaolu põhjustada peaaegu paanikat.

Kõige tähtsam on mõista, et elu läheb edasi ja hakkab iga päev nautima: sel juhul võite öelda, et sa võitsid.

Neerupealised lastel: omadused

Täiskasvanutel ja lastel on neerupealiste suurus erinev. Vastsündinutel on nääre mass ainult 7 grammi ja suurus ei ületa 1–3 neerut. Mõned neerupealiste kudede tsoonid ei ole täielikult moodustunud, kuid näärme põhitsoon täidab kõik olulised funktsioonid.

Eriomadused

Kui ema sünnitab oma lapsele, toimub lapsega järgmised muudatused:

  1. Suur hulk hormoone ema organismist on salvestatud.
  2. Adrenokortikotroopsete hormoonide sünteesi pärsitakse, mis viib oma hormoonide tootmise vähenemiseni. Sellise seisundiga kaasnevad sageli neerupuudulikkuse tunnused.
  3. Sellised kliinilised ilmingud püsivad kuni 10-15 päeva.
  4. Järk-järgult on vastsündinutel kortikosteroidide tootmise stabiliseerumise tõttu muutunud hormonaalsed tasemed.

Lapse esimese 90 päeva jooksul vähenevad näärmed peaaegu poole võrra. Selle põhjuseks on koore kihi hõrenemine ja ümberkujundamine. Aasta hiljem suureneb neerupealiste mass uuesti. 12 kuu vanuseks on loote koe osa resorbeerunud ja kortikaalses tsoonis on juba glomeruli, kobarad ja silmakuded. Kolme aasta jooksul on lõpetatud rakkude eraldamine ja näärmete kortikaalne kiht, kuid struktuuride kujunemine kestab veel 10 aastat.

Neerupealise massi lõplik määramine toimub 18-20 aastat. Sellega toimivad nääre perioodid nii täiskasvanutel.

Kuni 12 kuud ei ole kortisooli toodetud. Hommikul täheldatakse hormoonide kõrgenenud taset.

Neerupealiste funktsioonid lastel

Neerupealistel on palju olulisi funktsioone, näiteks:

  • Aldosteroon Osaleb kompleksse naatriumi imendumise, kaaliumi, ammoniaagi ja magneesiumi eritumise protsessis. Hormoon on vajalik vedeliku tasakaalu säilitamiseks ja veresoonte tooni suurendamiseks.
  • Glükokortikoidid. Vastutab rakumembraanide stabiliseerimise eest. Neil on laia toimespekter, mis osalevad põletikuliste protsesside mikrotsirkulatsioonis ja pärssimises. Tänu nende normaalsele arengule säilib kudede suuremal määral kõhre.
  • Androgeenid. Ilma nende hormoonide normaalse sünteesita laguneb puberteet, rakkude struktuuri taastumine aeglustub ja kolesterooli metabolism on häiritud.
  • Katehhoolamiinid. Nad jälgivad veresoonte normaalset kitsenemist, hoiavad vererõhu taset normaalsena ja stimuleerivad südamelihast. Seda tüüpi hormoon suurendab lipolüüsi, kus toimub rasvaste elementide lagunemine glütserooliks ja rasvhapeteks.

Neerupealiste haigused ja häired

Vastsündinutel on esimesel kuul aktiivne organismi kohanemine ümbritseva maailmaga. Sisemiste organite kahjustused võivad põhjustada ohtlikku seisundit. Lastel on sünnist alates palju neerupealiste haigusi, millest mõningaid on raske kontrollida:

Haruldane patoloogia on tingitud neerupealiste täielikust puudumisest, mis on seotud emakasisene ebanormaalse arenguga.

See termin viitab normaalse neerupealiste kudede moodustumise puudumisele. Patoloogia on haruldane, kuid alati surmav, levib mõlemale näärmele. Mõnikord leitakse ühe neerupealise vähest arengut, teine ​​aga peakoormusel.

Neerupealiste toimimise häirimine põhjustab kogu organismi rikke, tõsiste haiguste tekke ja võib põhjustada tõsiseid tagajärgi ja mõnikord isegi surma. Te saate teada neerupealiste haigustest, põhjustest ja ravist.

Neerupealise sulandumine toimub aordi ees või selle taga. Ebanormaalne kudede moodustumine näärmetes toimub koos neerude või maksaga. Kopsudega sulandumise protsessid on leitud kõhu seina väärarengute taustal. Äärmuslikel juhtudel on näärmete anomaalne asukoht fikseeritud. Nad võivad asuda mujal, mõnikord leitakse ka koe alused isegi ajus.

  • Adrenoleukodüstroofia

Patoloogia kuulub geneetiliste häirete rühma, on päritud. Sünnieelse sünnituse ajal on närvisüsteem ja neerupealised kahjustatud. Närvikoe kahjustusi täheldatakse õhukesel rakutasandil, mis põhjustab rasvhapete jagamise võimatust. Poisid on haigusele altid. Kui rikkumist ei avastatud õigeaegselt, siis alates neljast aastast edeneb see kiiresti. Ilma kohese ravita on surmad tõenäoliselt 10 aasta jooksul.

Madala veresoonte tihedusega neerupealised on vere vabanemisele vastuvõtlikud, mis on sageli nii enneaegsetel imikutel. Selle peamiseks põhjuseks on tõsine sünnitus ja sünnijärgsed vigastused. Verejooks põhjustab sageli neerupealiste kudede nekroosi või kasvaja teket. Mõlemal näärmel on ulatuslikud verejooksud, prognoos on surmav.

  • Neerupealiste puudulikkus

Sellel kõrvalekaldel on palju põhjuseid:

  1. Peaaegu kõik haigused põhjustavad näärmete funktsionaalsuse vähenemist.
  2. Hormoonide puudumine, naatriumi ja kloriidi puudumine.
  3. Selle taustal areneb dehüdratsioon, veri muutub paksemaks.
  4. Tõsise hapnikupuuduse tõttu on keha šokeeritud ja neerud kaotavad filtreerimisvõime.
  • Koore kihi hüperplaasia

See kaasasündinud häire võib ilmneda mitmes kliinilises pildis. Kudede kasvu põhjustab valkude metabolismi rikkumine, nad on osaliselt või täielikult blokeeritud. Neljast vastsündinud patsiendist esineb pöördumatuid tüsistusi, tüdrukute genitaale moodustavad isasloomad ja poisid arenevad hüperaktiivselt. Kortikaalse kihi patoloogiat võib tuvastada keskeas ja avalduda viljatusena, kuid selle tekkimine algab sünnist.

  • Primaarne hüperaldosteronism

Varases eas on aldosterooni tootmine suurenenud. Kui see on ülejäägiga, väheneb oluliselt vererõhu tõus, magneesium ja kaalium. Teine patoloogia nimi on Conn'i sündroom. Laps jääb uniseks, vähearenenud lihasteks, südameinfarktiks ja krambideks. Katastroofilist kaaliumi puudust ei täienda spetsiaalsed preparaadid.

Erinevad neerupealiste moodustused lastel ei ole tavalised. Enamikul juhtudel esineb healoomulise koe proliferatsioon. Häired avalduvad nii ajukoores kui ka neerupealistes:

  1. Pheochromocytoma. Haruldane kasvaja, mida iseloomustab katehhoolamiini süntees. Aine reguleerib närvisüsteemi protsesse. Kui feokromotsütoom on endokriinsete, närvisüsteemi ja kardiovaskulaarsete protsesside rikkumine.
  2. Neuroblastoom. Pahaloomuline kasv on täheldatud alla 5-aastastel lastel. Kõigi kasvajate tüüpide hulgas on see kõige suurem protsent, mõjutab mulla näärmeid. Patoloogilise koe kasvu üks põhjusi on geneetiline häire ja pärilikkus. Üks kolmandik patoloogide juhtudest esineb imikutel kuni 12 kuud.
  3. Neerupealiste vähk. Harvadel juhtudel tekib agressiivne, kiiresti progresseeruv patoloogia. Diagnoositi peamiselt alla 5-aastastel lastel. Enamik patsiente ei täida operatsiooni, sest atüüpilised rakud ja kasvajad avastatakse hilisemas staadiumis ning varases perioodis sümptomeid ei esine.
  4. Tsüstid. Seda tüüpi moodustumine ei ole lapsepõlves praktiliselt tuvastatav. Tavaliselt ei mõjuta tsüst näärmete funktsionaalsust ega hormoonide tootmist. Suur osa on ühe neerupealise üksikud tsüstid. Võib esineda koore kihis, külgnevates anumates ja lümfisõlmedes.

Haiguste ennetamine

Neerupealiste tõsiste patoloogiate tekkimist on võimatu vältida, sest paljud neist on tingitud autoimmuunsetest, pärilikest ja närvilistest patoloogiatest. Lapsele tuleb tagada tasakaalustatud toitumine, mis on harjunud tervisliku eluviisiga, ning ka stressi minimeerimiseks. Parim ennetus on planeeritud arstide külastamine ja kõigi haiguste õigeaegne diagnoosimine.

Samuti saate sellest videost õppida düsleksiast, millised on selle peamised põhjused ja kuidas seda haigust ravida.

Neerupealiste vähk: klassifitseerimine, sümptomid ja raviviis

Igale neerule on paaritud näärmed, - neerupealised, kes toodavad hormooni, mis toetavad veresoonte tervist ja kaitsevad stressi eest, kontrollivad BZHU ja vee-soola tasakaalu jaotumist.

Neerupealiste pahaloomulised kasvajad on meditsiinipraktikas väga harva esinevad. Kõige sagedamini mõjutab see organ healoomulisi kasvaja protsesse.

Kirjeldus

Neerupealiste vähk on näärmete kudede pahaloomuline kahjustus ja esineb umbes 3–5% kõigist pahaloomuliste onkoloogiate koguarvust. Sellise vähi suurimaks ohuks on kopsu- ja maksestruktuurid, kus see kõige sagedamini metastaseerub.

ICD järgi on neerupealiste vähile määratud kood D35.0.

Patoloogia põhjused

Üldiselt võib pahaloomulistel neerupealiste kasvajatel olla pärilik või sporaadiline etioloogia.

Eksperdid ütlevad, et sellised tegurid nagu järgmine võivad tekitada vähki, näiteks:

  • Kantserogeensete ainete kasutamine, mida leidub suurtes kogustes mõnes joogis ja toidus;
  • Ebatervislikud harjumused nagu tubaka või alkoholi kasutamine;
  • Vanuse funktsioonid. Sellist tüüpi vähk mõjutab peamiselt väikelapsi ja vanemaid patsiente;
  • Perekonna iseloomuga ennustused, geneetilise vastuvõtlikkuse olemasolu neerupealiste vähi protsessidele;
  • Mitmed endokriinsed kasvajad;
  • Pärilike patoloogiate olemasolu, nagu Li-Fraumeni sündroom, hüperplastiline polüposis, Beckwith-Wiedemann jne.

Kindlasti määrab neerupealiste vähi põhjused üsna raske, mistõttu haiguse etioloogia jääb sageli teadmata.

Klassifikatsioon

Kõik subkortikaalsed kasvajad jagunevad kahte kategooriasse:

  1. Koore kihi moodustamine;
  2. Medullaarse aine kasvajad.

Lisaks võib neerupealiste vähk olla esmase ja teisese iseloomuga. Primaarsed kasvajad võivad olla hormonaalselt aktiivsed või mitteaktiivsed. Lisaks on neerupealiste kasvajad jagatud:

  • Kortikosteroomid - sellised vormid rikuvad materjali vahetamise protsesse;
  • Androsteroom - moodustab teiseste seksuaalsete omaduste esinemise naistel;
  • Aldosteroomid - rikuvad organismis vee ja soola tasakaalu;
  • Corticoandrosteromas - sellised kasvajad ühendavad endas androsteroomi ja kortikosteroome;
  • Pheohromotsütoomid - tekivad neerupealiste näärmes
  • Neuroblastoomid - moodustuvad peamiselt lastel;
  • Kantseroomid on kõige tavalisem neerupealiste vähi tüüp.

Neerupealiste vähk jahvatatakse järgmiselt:

  1. I etapp on iseloomulik kasvajale, mis ei ületa 5 cm;
  2. II etapp - kasvaja ületab 5 cm, kuid invasiooni ei ole;
  3. III etapp - mitmemõõtmelised kasvajad, millel on kohalik sissetung, kuid mitte idanevad naaberorganites;
  4. IV etapp - mitmemõõtmelised kasvajad, millel on naaberorganite sissetung.

Neerupealiste vähk

Kui pahaloomuline kasvaja väljub ja neerupealise koore kiht, nimetatakse seda adrenokortikaalseks vähiks. Teised nimed sellist tüüpi onkoloogias on kortikoblastoom, neerupealiste koore vähk või neerupealiste vähk.

Selline kasvaja on sagedasem naistel pärast 40-aastast ja alla 5-aastastel lastel. Viimases moodustub kasvaja embrüonaalsetest neerupealiste rakustruktuuridest. Naistel põhjustab seda patoloogiat sageli suukaudsete rasestumisvastaste vahendite pikaajaline ja kontrollimatu tarbimine.

Kasvajate sümptomid

Neerupealiste kasvajate kliinilised tunnused on väga erinevad ja neid põhjustab teatud tüüpi kasvaja.

Sellisel juhul võivad esineda kõik organismi hormonaalsed etioloogilised häired. Nende hulka kuuluvad infantiilne osteoporoos, rasvumine, lihaskoe nõrkus, hüpertensiivsed kriisid või arteriaalne hüpertensioon.

Kui moodustumine tekitab meessoost hormoneid, siis naised kogevad masculiniseerumise märke, nagu häälemuutused, väljendunud lihased, juuste väljalangemine ja näoomaduste jämedus. Neerupealiste vähk põhjustab hormonaalsete ainete aktiivset tootmist.

Feochromocytoma korral täheldatakse aktiivset metastaasi ja kardiovaskulaarseid tüsistusi.

Kui koorekroom on märke tervisehäiretest, lihaskoe nõrkusest, on tõenäoline, et jalgade või käte halvatus on arenenud ning kõrgenenud vererõhk ja krambid võivad olla murettekitavad. Neerupealise koore vähktõve korral täheldatakse kortikosteroidide liigset tootmist.

Spetsiifilisi sümptomeid täiendavad sellised märgid nagu:

  • Seedetrakti häired, iiveldus-oksendamine sündroom ja düspepsia;
  • Kiire kaalulangus ja isutus;
  • Vähendatud stressitaluvus, sagedane neuroos, apaatia ja depressioon;
  • Aneemia sündroom, venitusarmid nahal;
  • Lokaalse või difuusse iseloomuga valulikud sümptomid, sõltuvalt metastaatilisest orientatsioonist;
  • Kaaliumi puudus;
  • Liigne ärevus ja sagedased paanikahood;
  • Keha üldine ammendumine;
  • Libido häired;
  • Ebatüüpiline akne.

Feohromotsütoomi puhul on kõige tüüpilisemad hüperpatilisus, südamepekslemine, suurenenud rõhk, õhupuudus, naha hellitus ja peavalud.

Neuroblastoomi neerupealiste kasvajad avalduvad enamasti luu valu, pimedate silmadega, millel on tumedad ringid, lastel võib olla turse, hingamisraskused, patsient kaotab kehakaalu ja kannatab raske kõhulahtisuse all.

Pahaloomulise neerupealise koorega patsientidel ilmnevad ülekaalulisuse, lihaste ja ümarate põskede tunnused, meeste feminiseerumine või masculinization naistel, rasva kupli ilmumine kaela all jne.

Metastaasid

Kõige sagedamini esineb neerupealiste vähi metastaase kõhuõõne, luukoe, mao-, kopsu- ja maksestruktuuride organites ja kudedes.

Kui vähk on teisese iseloomuga, võib see tuleneda kasvajate metastaasidest neerupealiste koele, näiteks melanoomile või kopsuvähile.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse neerupealiste vähktõvega patsiente, tuleb vähihaigete patsiente põhjalikult diagnoosida, sealhulgas:

  • Rinna röntgen, mis suudab tuvastada kopsu kudede või muude orgaaniliste struktuuride metastaase;
  • Positiivronemissiooni tomograafia, mis võimaldab määrata kasvaja protsessi ulatust, selgitada hariduse arengut ja hinnata kirurgilise eemaldamise võimalust;
  • Magnetresonantstomograafia - selline diagnoos on eriti soovitatav aju- või seljaaju struktuuride kahtlaste metastaaside korral jne;
  • Ultraheli diagnoos, mis aitab tuvastada kasvajat ja maksa metastaaside esinemist;
  • Kompuutertomograafia - visualiseerib haridust, näitab lümfisõlmedes ja teistes orgaanilistes struktuurides esinevate kahjustuste esinemist, aitab otsustada kirurgilise sekkumise meetodi ja operatsiooni mahu üle;
  • Biomaterjalide, näiteks uriini ja vere laboratoorsed uuringud, mis võimaldavad määrata hormonaalset taset, selgitada esmase fookuse lokaliseerimist jne.

Üldine ravi

Peamine meetod neerupealiste kasvajate, eriti hormonaalselt aktiivsete, raviks on operatsioon.

  • Kasvaja arengu esimeses etapis, kui moodustumine ei ületa 5 cm ja metastaase ei ole, viiakse läbi laparoskoopiline eemaldamine.
  • Kui haridus on jõudnud teise arenguetappi ja kasvanud rohkem kui 5 cm, määravad arstid väljaviimise meetodi MRI või CT andmete põhjal.
  • Neerupealiste vähi 3. etapis, kui kasvaja mõjutab lümfisõlmi, on näidatud kõhuõõne operatsioon. Eemaldamise ajal uurib kirurg metastaaside lähedalasuvaid elundeid ja kudesid.
  • Neerupealiste vähi staadiumis 4 kaasneb tavaliselt metastaatiline idanemine neerude, maksa jne kudedes. Sellised kasvajad ei ole alati kasutatavad. Kirurgilise eemaldamise võimalus määrab arst individuaalselt.

Täiendava ravina kasutatakse teisi meetodeid. Kiiritusravi kasutatakse aktiivselt feokromotsütoomides.

Kemoterapeutiline toime on madal efektiivsus, seega kasutatakse seda ainult ulatusliku metastaasi korral.

Mõnikord, et vähendada neerupealise koore hormonaalset tootlikkust, määratakse täiendavalt ravimeetod ravimitega nagu Chloditan, Mitotana jne. Kursus kestab umbes 2 kuud. Narkootikumide kõrvaltoimed on näiteks iiveldus ja oksendamine, söögiisu puudumine, sagedased peavalud ja joobeseisund.

Pärast ravi näidatakse patsiendile pidevat meditsiinilist jälgimist ja perioodilisi järelkontrolle. Selline lähenemisviis väldib õigeaegset kordumist.

Elulemuse prognoos

Postoperatiivse ellujäämise tase sõltub otseselt onkoloogilise protsessi ulatusest.

1-2 astme neerupealise vähi ravis saavutas umbes 80% juhtudest teraapia positiivseid tulemusi. Kuid vähi neljas etapis on prognoosid negatiivsed, sest seal on ulatuslik metastaas.

Üldiselt on selle vähi 1. staadiumis vähktõvega patsientide elulemus umbes 80%, teine ​​- 50%, kolmas - 20%, neljas - 10%.

Neerupealiste kartsinoomil on väga ebasoodne elulemuse prognoos, sellised vähipatsiendid elavad vähem kui poolteist aastat. Isegi kasvaja varase avastamise ja ravi korral on selliste patsientide eluiga väga madal.

Neerupealiste kasvajate kliinilised tunnused lastel.

Pediaatrilises kirurgias on hiljuti oluliselt suurenenud huvi neerupealiste neoplasmade vastu. See on tingitud neerupealiste haiguste avastamise sageduse suurenemisest paiksete diagnostiliste meetodite (CT ja MRI) paranemise tõttu. Kodu- ja välismaises kirjanduses vaadeldakse lapseeas neerupealiste kasvajaid ainult individuaalsete nosoloogiliste rühmade puhul.

Kirjanduse kohaselt on lastel kõige sagedamini neerupealiste kasvajad neuroblastoom (viies koht kõigi vähkide hulgas), samuti selle üleminekuetapid - ganglioneuroblastoom, ganglioneuroom. Kortikosteroom on teisel kohal neerupealiste kasvajate seas lastel ja võib tekkida varjatud kaasasündinud neerupealiste hüperplaasias. Lastel on feokromotsütoom haruldane (10% kõigist FC-st), kuid üle 10% on kahepoolne ja pärilik. Aldosteroomi lapsed näitavad väga harva. Neerupuudulikkuse vähk võtab ainult 0,5% kõigist laste pahaloomulistest kasvajatest. Kliinilise pildi ja hormonaalse seisundi kohaselt võib neerupealiste kasvajaid jagada kahte rühma: hormonaalselt aktiivsed ja organismi normaalse hormonaalse seisundiga kasvajad. Hormoon-aktiivsete kasvajate hulgas võivad esineda nii pahaloomulised kui healoomulised kasvajad. Oluline on meeles pidada, et kasvajad, millel ei ole hormonaalset aktiivsust, ei ole alati healoomulised.

Alates 2000. aasta algusest on laparoskoopiline adrenalektoomia üldiselt heaks kiidetud kui healoomuliste neerupealiste kasvajate ravis täiskasvanutel. Samas on kirjanduses andmeid ainult umbes 109 laparoskoopilise adrenalektoomia kohta lastel (F.Pampalonietal., 2006). Need näitajad on tingitud asjaolust, et lastel on neerupealiste kasvajad sageli pahaloomulised. Seni on mõned küsimused seoses näidustuste ja vastunäidustustega, juurdepääsu valikuga ja selliste olukordade tehniliste aspektidega vastuolulised (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Neerupealiste kasvajate kliinilised ilmingud on väga erinevad. Umbes 50% kõigist neerupealiste kasvajatest lastel on “juhuslikud leiud”, mis leiti kõhu ultraheliuuringu ajal. Kõige sagedamini esinevad hüpertensiooni ja elektrolüütide häired. Kuni 80% adrenokortikaalsetest vähkidest iseloomustab viriliseerumise sündroom. Poegadel ilmneb see varases “puberteedi” vormis, kus on suurenenud peenise ja munandit, häbemete karvakasv, akne ja hääle purustamine. Tüdrukutele on iseloomulikud häbemete ja südamekarvade enneaegne ilmumine, kliitori hüpertroofia, akne, madal hääl, kasvukiiruse suurenemine, piimanäärmete arengu vähenemine, menstruatsiooni puudumine. Harva feminiseerunud (poiss, puberteedi edasilükkamine, günekomastia, hüpertensioon, enneaegne seksuaalne areng). Cushingi sündroomi iseloomustab ümmargune nägu, kahekordne lõug, pulli kael, rasvumine, aeglane kasv, hüpertensioon, akne, venitusarmid, vähenenud glükoositaluvus.

Neerupealiste kasvajate diagnoosimisel on lisaks kiirguskujunduse meetoditele (ultraheli, CT, MRI, stsintigraafia) efektiivsed ka testid. Neuroblastoomi puhul on need näitajad vanilliidhappe (IUD), homovanillhappe (GVK), dopamiini taseme kohta uriinis, neurospetsiifilise enolaasi määramine seerumis ja kortikosteroidide, deksametasooni testi, seerumi ja uriinikortisooli puhul; neerupealiste vähi ja viriliseerivate kasvajate puhul - DGEA-S, seerumi androgeenid; FC, metanepriinide ja katehhoolamiinidega uriinis ja seerumis; aldosteroomiga - seerumi aldosterooni ja plasma reniini aktiivsuse suhe (> 30); kaasasündinud neerupealiste hüperplaasiaga - seerumi 17-hüdroksüprogesterooniga (marker 95% juhtudest).

Adrenalektoomia näidustused lastel ja noorukitel on: kõik kasvaja hormonaalse aktiivsuse tunnused; sümptomid, mis põhjustavad kasvaja kahtlustust; kasvaja läbimõõt üle 2,0 cm ja selle kasv 6 kuu jooksul. tähelepanekuid. Neerupealiste kasvajate laparoskoopilise eemaldamise näidustused on järgmised: ei ole invasiivse kasvu ja metastaaside märke; kasvaja suurus on alla 5 cm. Viimane näitaja võib siiski olla väiksem, kui laps on alla 4-5-aastane.

Ajavahemikul 2005 kuni 2015 oli meie kliinikus järelevalve all 20 neerupealiste kasvajaga last. Neist seitse oli pahaloomulisi kasvajaid ja 13 neist olid healoomulised. Kõik 20 last töötati. Kirurgiliste sekkumiste pikaajalised tulemused sõltusid kasvajate iseloomust, kaasnevatest hormonaalsetest, metaboolsetest kardiovaskulaarsetest ja muudest häiretest ning haiguse kestusest.

Seega on neerupealiste kasvajad lastel ja noorukitel haruldased, kuid neil on potentsiaalselt suur risk hormonaalsete kriiside ja pahaloomulise kasvu tekkeks. Piisav kirurgiline sekkumine on ainsaks usaldusväärseks ravimeetodiks enamikul juhtudel.

Neerupealise kasvajad lastel

Pheochromocytoma ja paraganglioom

Katehhoolamiine tootvate kroomitud rakkude kasvajad. Pheohromotsütoomi nimetatakse neerupealiste medullaarse osa moodustumiseks, vastavalt paraganglioomide adrenoonilise lokaliseerimise kromofotilise koe kasvajateks. Pheochromocytoma ja paraganglioom on haruldased lapsepõlvesid. Arteriaalse hüpertensiooniga laste hulgas on kirurgiliselt kinnitatud feokromotsüütide sagedus 0,8 kuni 1,7%.

Pheochromocytoma jagunemise koha järgi:
a) neerupealised (90% juhtudest): kahepoolsed, ühepoolsed;
b) mitte-neerupealised: paravertebraalsetes sümpaatilistes ganglionides; kromafiini koe sisemine ja ekstraorganiseerumine;

Morfoloogia järgi on:
- healoomulised feokromotsütoomid;
- pahaloomuline feokromotsütoom;
- multitsentrilised feokromotsütoomid (need on neerupealise mulla täieliku geneetilise kahjustuse tagajärg).

Vastavalt kliinilisele kursile eristatakse kolme vormi feokromotsütoomi:

  • asümptomaatiline
  • paroksüsmaalne; püsiv (lastel 90%); segatud
  • hüpotooniline vorm;

Feochromocytoma eritumise raskusastme järgi:

  • lihtne vool
  • mõõdukalt raske
  • raske vool

Etioloogia ja patogenees

Erinevalt laste täiskasvanud elanikkonnast on enamikul juhtudel selge geneetiline eelsoodumus F. tekkimisele, kalduvus kahepoolsele kahjustusele neerupealiste närvilisele osale või hariduse ekstraorganiseerimine. Laste hulgas võivad F. põhjused olla mitme autosomaalse domineeriva tüübi poolt edastatud pärilike haiguste ilming, sealhulgas:
- mitmekordne endokriinne neoplaasia (MEN) 2A või Sippli sündroom (kombinatsioonis kilpnäärmevähi (TJ) ja hüperplaasia ja / või parathormade adenoomidega);
- MEN 2B või Gorlin sündroom (kombineeritult kilpnäärmevähi, marfaanisarnase välimusega, seedetrakti limaskesta paljude ganglioneuroomide (GIT));
- Von Recklinghausen'i tõbi (kombinatsioonis naha neurofibromatoosiga);
- Von Hippeli sündroom - Lindau (kombineerituna võrkkesta hemangiomatoosiga, seljaaju hemangioomidega ja hemangioblastoomidega, harvem neeruvähiga, mitme neeru tsüstiga, kõhunäärmega). mutatsioonid suktsinaadi dehüdrogenaasi (SHD) geenis ja selle subühiku geenides.

Meeste sündroomide neerupealiste lüüasaamine on tavaliselt kahepoolne, mitte-neerupealise lokaliseerumise kasvajaid tavaliselt ei avastata.
Von Hippeli sündroomi - Lindau, von Recklinghausen'i tõve korral, millel on mutatsioonid SHD geenides ja selle subühikutes, on kasvaja kromafiinirakkudest nii neerupealiste kui ka neerupealiste lokaliseerumine.

Feohromotsütoomi kliinilised ilmingud on tingitud katehhoolamiinide (adrenaliin, normadrenaliin, dopamiin) liigtootmisest.

Klassikaliste sümptomite triad sisaldavad
korduvad peavalud, higistamine ja tahhükardia.

Samasugused F. kliinilised ilmingud on: arteriaalne hüpertensioon 65% juhtudest, sagedamini paroksüsmaalne, kuni 30% lastest võib tunda ebamugavustunnet selja- või kõhuõõnde, kuna kasvaja on surnud külgnevates kudedes.

Teised harvemini esinevad F. sümptomid on halb, ortostaatiline hüpotensioon, kõhukinnisus, vaimsed häired, ähmane nägemine, kaalukaotus, polüuuria, polüdipsia, hüperglükeemia ja laienenud kardiomüopaatia.

Metanepriini (metanepriini ja normetanfriini) üldkontsentratsiooni määramine plasmas ja konjugeeritud metanepriinis uriinis. See on kõige usaldusväärsem meetod feokromotsütoosi diagnoosimiseks. Isegi kui katehhoolamiinid on veres madalad, on metanefriini tase veres alati kõrgem feokromotsütoomiga. Metanepriinid on stabiilsed 24 tundi, mistõttu nende definitsioon ei ole ajaliselt seotud kasvaja poolt hormoonide vabanemise ajaga. Meetodil on kõrge tundlikkus ja spetsiifilisus (kuni 98%).

Kasvaja lokaliseerimine määratakse tavaliselt ultraheliga (US), kompuutertomograafiaga (CT), magnetresonantstomograafiaga (MRI). Kõigi meetodite tundlikkus on üsna kõrge, ulatudes 90–96% ni.

Täpse paikseks diagnoosimiseks kasutatakse stsintigraafiat meta-123I-bensüülguanidiiniga. See ühend on kontsentreeritud chromaphin koe rakkudes ja on integreeritud katehhoolamiini sünteesi protsessi. Muutumatul neerupealisel koel imendub harva isotoop, kuid feokromotsüüt imendub kuni 90%.

Lastel on oluline läbi viia geenide uuring:
Eraldi metanepriini suurenemise korral on oluline RET-geeni ja MEN2-i sisestamine, VHL- ja SHD-otsing ei ole soovitatav.
Normetanfriini eraldiseisva suurenemisega on eelistatav kõigepealt uurida VHL ja SHD geene.
Segatüübiga näidati kogu tuntud geenide spektri uurimist.

Farmakoloogilise preoperatiivse valmistamise läbiviimine on kohustuslik. Viidi läbi, et vähendada katehhoolamiini mürgistuse mõju sihtorganitele: süda, neerud, aju, samuti hemodünaamiliste kriiside tekkimise ennetamine eelseisva operatsiooni ajal.

Kasutatakse erinevaid a-ja b-adrenoretseptorite erineva toimeajaga selektiivseid ja mitteselektiivseid blokaatoreid. A-adrenergiliste blokaatorite kasutamise algfaasis võib täheldada olulist posturaalset hüpotensiooni.

Tahhükardia juuresolekul lisatakse adrenergiliste blokaatoritega ravile kardioselektiivsed ß-blokaatorid. Preoperatiivse preparaadi tõhususe kriteeriumid:
Hüpertensiivsete krampide leevendamine (hüpoglükeemiahoogude leevendamine), hüpovoleemilise sündroomi leevendamine, rütmihäirete tasandamine, metaboolsete häirete korrigeerimine.

Eriti haruldane haigus laste (0-21-aastaste) seas.

Selle patoloogia harvaesinemise tõttu ei ole geneetiliste eelsoodumust põhjustavate tegurite põhjused ja olemasolu veel täielikult teada. Kuigi AKP arenguga on seotud mitu sündroomi, kaasa arvatud, näiteks: Li-Fraumen'i sündroom, Bequette'i sündroom, Wedemann, MEN-1 sündroom, Carney kompleks, hemihüpertrofia sündroom.

Olemasolevate andmete kohaselt suureneb AKP esinemissagedus vanuserühmas olevate tüdrukute hulgas 0 kuni 3 aastat ja pärast 13 aastat. AKP esinemissageduses ei esine populatsiooni erinevusi, välja arvatud Lõuna-Brasiilias, kus AKP esinemissagedus on 10-15 korda suurem kui teistes populatsioonides. Selle põhjuseks on mutatsioon P53 geenis (kasvaja kasvufaktorite supressor). AKP rahvusvahelise pediaatriregistri andmetel on AKP arengu mediaan 3,2 aastat vana, 60% noorem kui 4 aastat vana ja 13% vanem kui 13 aastat vana.

Erinevalt täiskasvanutest iseloomustab lastel AKP-d hormonaalset aktiivsust kuni 95% juhtudest. Veelgi enam, 60% juhtudest toodab kasvaja ainult androgeene, mille kliiniline ilming on kasvu kiirenemine, füüsiline areng, häbemete ja aksilliaarsete karvade ilmnemine, akne vulgaris, madala häälekõvera ja gonadotropiinist sõltumatute enneaegsete seksuaalsete arengute ilmingud poiss (seksuaalse munasarjade eelpuhastumiseelsete organitega) ja heteroseksuaalsest gonadotropiinist sõltumatut SPR-i märke tüdrukutel (kliitori hüpertroofia). 30% juhtudest on androgeenide ja glükokortikoidide liigne tootmine kombineeritud ning ainult 5% juhtudest on isoleeritud glükokortikoidid. Glükokortikoidide liia kliinilised tunnused on "hüperkortitsismi" sündroom: düsplastiline rasvumine, venitusarmid, hüpertrikoos, arteriaalne hüpertensioon, kasvupeetus.

5% juhtudest ei pruugi AKP-l esineda hormonaalset aktiivsust, sel juhul tuvastatakse diagnoos sagedamini kas seoses kasvaja "massiefektiga" ümbritsevate elundite ja kudede põhjustatud kaebustega või kõhuõõne kavandatud ultraheliuuringuga.

Laboratoorsed testid: veresuhkur, kortisool, ACTH, DHEA-C, 17-hüdroksüprogesteroon, testosteroon. Metanepriini ja normetanfriini metaboliitide igapäevase uriini määramine. Need uuringud tõendavad hariduse hormonaalse aktiivsuse olemasolu või puudumist, samuti eristavad neerupealise koore ja neuroblastoomi, feokromotsütoomi moodustumist.

Instrumentaalsed uuringud: neerupealiste kasvaja on kergesti nähtav kõhu MRI või CT skaneerimise ajal. Paiksel diagnoosimisel tuleb tähelepanu pöörata kasvaja omadustele: homogeenset hüperhooilist struktuuri iseloomustab müelolipoom, madal tihedus (vähem kui 20), signaali intensiivsuse kiire vähenemine pärast kontrastsust on sagedamini adenoomile või hüperplaasiale iseloomulik.

Kui kahtlustatakse onkoloogilist protsessi, on näidatud ka rinnus-CT-skaneerimine ja skeleti luude skaneerimine, mis välistavad metastaatilise organi kahjustuse.

Punkti biopsia diferentsiaaldiagnoosimiseks on nüüd rangelt vastunäidustatud, et vältida keha metastaatilist levikut.

Diferentsiaaldiagnoos: neerupealise koore hormonaalselt aktiivse moodustumise juures tehakse AKP, primaarse neerupealise adenoomi ja sekundaarse adenoomi vahel diferentsiaaldiagnoos hüpotalamuse-hüpofüüsi regulatsiooni rikkumise tõttu.

Alla 5-aastastel lastel on vajalik neuroblastoomi, Wilms'i kasvaja välistamine vanemate laste, lümfoomi, sarkoomi, idu kandvate kasvajate ja neuroblastoomi puhul.

Täielik ravi on võimalik, kui moodustumine on õigeaegselt täielikult eemaldatud, eriti suurusega alla 9 cm. Ja haridus kaal on alla 200 g. Teiste elundite metastaatiliste kahjustuste korral on prognoos halb. Agressiivse kirurgilise ravi ja kemoteraapia kasutamisega on keskmine elulemus keskmiselt 18 kuud.

Haigus on tingitud aldosterooni suurenenud produktsioonist neerupealise koore glomerulaarses tsoonis.

Lastel on äärmiselt haruldane.

Peamised põhjused on järgmised:

  • neerupealise koore ühepoolne või kahepoolne hüperplaasia
  • neerupealiste adenoom
  • glükokortikoidist sõltuv hüperaldismi vorm.

Kliinilised ilmingud: aldosteroon mõjutab neerude distaalsete tubulite teket, põhjustades naatriumi retentsiooni ja suurendades kaaliumi ja vesiniku ioonide eritumist, hüperaldononismi koos hüpokaleemiaga, metaboolse alkaloosiga ja arteriaalse hüpertensiooniga. Sagedased hüpokaleemia sümptomid on nõrkus ja polüuuria, arteriaalne hüpertensioon.

Primaarset hüperaldosteronismi iseloomustab aldosterooni kõrgenenud tase ja reniini või plasma reniini aktiivsuse vähenemine. Arvestades, et kõik need näitajad varieeruvad oluliselt sõltuvalt paljudest teguritest, on praegu kõige usaldusväärsem kriteerium aldosterooni ja reniini suhte uurimine. Kuid nagu ka teiste testide puhul, on nii valepositiivsed kui ka valed negatiivsed tulemused võimalikud.

Hüpokaleemia - võib esineda kuni 60-70% juhtudest, selle puudumine ei välista PHA esinemist.

Paikne diagnoos: aldosteroomid on tavaliselt väikesed, nende paikseks diagnoosimiseks on võimalik kasutada CT ja / või MRT.

Lastel, eriti täpse paikse diagnoosimise puudumise korral, on näidatud neerupealiste venoosse veresoonte võrdlev selektiivne venoosne vereproov, mille eesmärgiks on kahepoolsete neerupealiste kahjustuste tekke ja / või tõrjutuse kõrvalekaldumine.

Aldosteroomi ainus ravi on selle eemaldamine. Glomerulaarse tsooni kahepoolse hüperplaasia korral on eelistatud ravimite ravi spironolaktooniga (1-3 mcg / kg päevas 3 suukaudsel annusel), kuna adrenalektoomia tavaliselt ei kõrvalda arteriaalset hüpertensiooni. Hüperaldosteronismi, mida võib ravida glükokortikoididega, ravitakse glükokortikoidiga füsioloogilistes asendusannustes.

Neuroblastoom areneb närvirakkude rakkudest ja paikneb neerupealistes või piki sümpaatilist tüve. Neuroblastoomid väikelastel on äärmiselt pahaloomulised. Siiski, kui neuroblastoom esineb esimesel eluaastal, täheldatakse sageli spontaanset regressiooni. Neuroblastoom on teisel kohal sagedamini pahaloomuliste tahkete kasvajate seas lastel (esimene kuulub ajukasvajatesse) ja kõige sagedamini esineb vanuses 1 kuni 3 aastat. Vähemalt 50% nendest kasvajatest paiknevad kõhuõõnes (millest 35% on neerupealistes) ja 70% -l patsientidest on diagnoosimise ajaks metastaasid.

Kliinilist pilti saab kustutada või koosneda "väikeste märkide" kompleksist.

Sageli ilmnevad sümptomid: kõhuõõne kasvaja, periorbitaalne turse, kehakaalu langus, anoreksia, luuvalu (metastaasid), aneemia, palavik, katehhoolamiini hüpertensiooni liigse sümptomid, näo punetus, higistamine, tahhükardia, peavalu.

Neuroblastoomi laboratoorsed diagnoosid põhinevad peamiselt vanilüülimindalhappe (adrenaliini ja noradrenaliini kudede metabolismi lõpptoote) ja homovanillhappe (dopamiini metabolismi lõpptoote) sisalduse määramisel uriinis. Tavaliselt määrab esmase uuringu vanillhappe sisaldus, kuid 15–20% patsientidest on vanilliidhappe tase uriinis normaalne, kuid homovanüülhappe sisaldus on tõusnud. Seetõttu tuleb määratleda mõlemad ühendused. Adrenaliini tase jääb normaalseks.

Massiline sõelumine ja ennetamine. Jaapanis läbiviidud uuringud on näidanud, et neuroblastoomi avastamine prekliinilises etapis 6 kuu vanuste laste uriinis vanillüül-imindaalse või homovanillhappe määramise ja õigeaegse ravi põhjal suurendab oluliselt elulemust (ravitud kuni 97% patsientidest). Vanillüülhappe / homovanillhappe suhe neuroblastoomi prekliinilises staadiumis oli lastel suurem kui lastel, kelle kasvaja diagnoositi pärast kliiniliste tunnuste ilmnemist. Need andmed viitavad sellele, et eelkliinilises etapis neuroblastoomi rakud eritavad peamiselt adrenaliini ja norepinefriini ning on seetõttu diferentseerunud.

Teine lab marker on Cystathionine. Tavaliselt ei ole uriinis tsütosioniini tuvastatud; tsüsteioniini olemasolu uriinis näitab neuroblastoomi olemasolu. Siiski ei ole tsüstatsiini puudumine uriinis põhjus, miks välistada neuroblastoomi diagnoosi.

Neuroblastoomi diagnoosimise peamine skriinimismeetod on ultraheliuuring, mis võimaldab selle lokaliseerimist, suuruse määramist, kõhuõõne visualiseerimist ja retroperitoneaalset ruumi kahtlustatavate metastaaside korral. Neuroblastoomi visualiseerimise peamine viis on kompuutertomograafia.

Ravi protsessi algstaadiumis - ilma metastaaside ja idanemise tunnuseid väljaspool neerupealise kapslit - adrenalektoomia. Haiguse raskema astmelise esinemise korral kasutatakse koos kirurgilise raviga kemo ja kiiritusravi režiime.

Mida väiksem on lapse vanus, seda soodsam on prognoos. Ellujäägi keskmine on 30–35%. Haiguse arengu prognoosimiseks ja ravi efektiivsuse hindamiseks on vaja perioodiliselt määrata katekolamiinide sisaldus seerumis.

Tavaline on eristada 2 neuroblastoomi kliinilist ja bioloogilist varianti:

1. Soodne: kasvaja diagnoositakse varases eas ja varases arenguetapis. Kasvajarakkudele on iseloomulikud triploidsed kariotüübid, mini-kromosoomide puudumine, N-myc onkogeeni madal amplifikatsioonitase (mõned koopiad). Kasvajarakkude diferentseerumise märke on (adrenaliini ja noradrenaliini sünteesi ülekaal). Prognoos on soodne minimaalse ravi või isegi ilma ravita.

2. Kõrvaltoimed: kasvajarakud on halvasti diferentseeritud; rakutsükkel lühendatud; N-myc onkogeeni amplifitseerimise tase on kõrge. Prognoos on ebasoodne. Kõik ravimeetodid (näiteks luuüdi siirdamine) on ebaefektiivsed. Neuroblastoomi esimene versioon läheb peaaegu kunagi teise.

See kasvaja sisaldab nii neuroblaste kui ka ganglionrakke diferentseerumise erinevatel etappidel; moodustunud neuroblastoomi rakkude transformatsioonist.

Lisaks neuroblastoomi sümptomitele võib täheldada kroonilist kõhulahtisust.

Laboratoorsed diagnoosid. Võib tuvastada dopamiini, norepinefriini, VIP ja prostaglandiinide kõrged kontsentratsioonid seerumis ja uriinis.

Instrumentaalne ja kiirgusdiagnoos. 50% kõhuõõne röntgenkiirte puhul avastatakse paravertebraalsed kaltsifikatsioonid; on ka soole silmuste venitamine. Ultraheli ja CT korral on tavaliselt võimalik tuvastada kasvaja. Seega näitab kroonilise kõhulahtisuse all kannatava lapse paravertebraalsete kaltsifikatsioonide olemasolu ja soole silmuste venitumine VIP-i sekreteeriva kasvaja olemasolu.

Prognoos on soodsam kui neuroblastoomi korral.

Laparoskoopilise adrenalektoomia kasutamise võimalust neerupealise ebanormaalse patoloogia raviks arutatakse laialdaselt professionaalsetes ringkondades, selle toetajad ja vastased. Enamik probleemiga tegelevatest endoskoopilistest kirurgidest nõustuvad, et haiguse varases staadiumis, kui kasvaja ei kasva neerupealise kapslisse ja metastaaside puudumisel on laparoskoopiline adrenalektoomia vähese mõjuga, tõhus ja ohutu kirurgilise ravi meetod, järgides operatiivse onkoloogia põhimõtteid - ablastia ja kangaste töödega. Loomulikult nõuab operatsioon kõrgelt kvalifitseeritud operaatorit.

Neerupealise tuumori moodustumine on morfoloogilises struktuuris erinev, avaldub kliiniliselt ja neil ei ole pahaloomulise kasvu tunnuseid. Juhuslikult leitud ja lapsepõlves on haruldased. Nende hulka kuuluvad neerupealise healoomuline kasvaja - müelolipoom, ganglioneuroom, adenoom jne.

Ravi - kirurgiline reeglina - adrenalektoomia.

See on ka harvaesinev nähtus lapseeas neerupealise patoloogias. Enim on endoteeli päritolu, on ühekambrilised. Tsüstid on üks väheseid kasvajaid, mille puhul valiku organite säilitamise sekkumine on kehtiv - tsüstide resektsioon, torkimine ja kõvenemine, et säilitada neerupealise intaktset koet.

Laparoskoopilise adrenalektoomia meetod. Arvestades enamikul juhtudel vajadust eemaldada modifitseeritud neerupealised kõhuõõnt kasutades endoskale, on soovitatav kasutada 10 mm laparoskoopi. Pärast 10 mm trokaari sisestamist naba sisse 5 mm laparoskoopi kontrolli all paigaldatakse manipuleerimise trokaarid nii, et trokaari sisestuskohtade kaudu tõmmatud jooned ja neerupealise projektsioon moodustavad võrdse tasandi kolmnurga, mille ülemine osa on üle 90 kraadi. Samuti peaks see arvestama kahjustuse külge. Õige neerupealine on lokaliseeritud vasakpoolne mediaal, kaetud alumise servaga ja tal on lühem veen, mis tuleb ligeerida peamiselt aktiivse sekreteeriva kasvaja juuresolekul. Vasakpoolne neerupealne on tihedas kontaktis põrna, kõhuga ja kõhunäärmega. Pahaloomulise protsessi kahtluse või kinnituse korral on tuumori minimaalne mehaaniline traumeerimine operatiivse onkoloogia üks põhireegleid.

Parietaalse kõhukelme avamine algab neerupealise klapist alates keskmisest ja seejärel peamise veeniliini mobiliseerimisest. Tehniliste raskuste korral peamise vaskulaarse komplekti mobiliseerimisel on võimalik teha täpne dissektsioon kasvaja perifeerses piirkonnas (neerupealised). Tuleb meeles pidada, et neerupealisel on tavaliselt mitu arteriaalset verevarustust: peamine kimp (neeruarteri kaudu), keskne neerupealise arter (aordist) ja alumised diafragmaalsed piirkonnad. Vastavalt sellele on ninaõõne ülemiste ja keskmiste pindade mobiliseerimisel vajalik bipolaarse koagulatsiooni aktiivne kasutamine. Paremal asuv venoosne haru on lühike, voolab vasakusse alumisse vena cava, pikem haru voolab neerude veeni. Pärast vaskulaarsete struktuuride ligeerimist peaksid manipulatsioonid säilitama oma puhta iseloomu, et vältida rakuliste elementide ekspressiooni. Pärast modifitseeritud neerupealise mobiliseerimist asetatakse viimane endoscipi ja evakueeritakse kõhuõõnest. Teostatakse neerupealise vere hemostaasi kontroll. Mõned spetsialistid paigutavad hemostaatilise materjali eemaldatud neerupealise voodisse.

Meetod lihtsa neerupealise endoteeli tsüsti resekteerimiseks. Parietaalne kõhukelme avatakse neeru- ja neerupealiste ristmiku piirkonnas. Ventraalne pind mobiliseeritakse kõhukelmest hoolikalt, et mitte kahjustada tsüsti õhukest seina. Tsüst on visualiseeritud. Neerupealine mobiliseeritakse muutumatute näärmete kudede selge visualiseerimise piiridesse. Seejärel viiakse läbi tsüst-punktsioon, sisu tuleb tsütoloogiliselt uurida, et kinnitada kasvajarakkude elementide puudumist. Seejärel, kasutades tsüstümbrise veojõudu, kasutades minimaalselt invasiivseid vahendeid (näiteks ultraheli skalpelli dissektorit), eemaldatakse membraanid täielikult.

Postoperatiivsel perioodil määratakse lastele analgeetikumid, lühidalt - infusiooniravi. Kahekordset antiproteolüütiliste ravimite (contrycal) väljakirjutamist vere amülaasi aktiivsuse kontrolliga võib pidada osbennostiks, arvestades pankrease võimalikku intraoperatiivset traumat.