Äge glomerulonefriit

Äge glomerulonefriit (ANG) võib mõjutada kõiki vanuserühmi, isegi imikuid, kuid sagedamini on haiged kaks-aastased ja kuni 40-aastased täiskasvanud lapsed. PHA on meestel sagedamini kui naistel (2: 1), suurim esinemissagedus toimub oktoobrist märtsini.

Etioloogia. Äge glomerulonefriit ilmneb alati pärast mis tahes infektsiooni. Ägeda nefriidi kõige tavalisem põhjus on A-grupi β-hemolüütiline streptokoki infektsioon (tüved 1, 4, 12, 29). Teised nakkused mängivad haiguse esinemisel osa: B-hepatiidi, C-viiruste, leetrite, punetiste, enteroviiruste, pneumokokkide, stafülokokkide, kõhutüüfuse, nakkusliku mononukleoosi, tuberkuloosi, skarlát-palaviku jt. veresoonte proteesimaterjalid, ravimi sensibiliseerimine. Sama oluline on kasvuhoonegaaside arengus hüpotermia.

Patogenees. Haigus tekib tavaliselt 10–20 päeva pärast kurguvalu, farüngiidi või tonsilliidi tekkimist - peremeesorganismi immuunvastuse algus, mille käigus seonduvad streptokokkivastased antikehad antigeeniga. Streptokokkide tähtsust glomerulonefriidi tekkimisel selgitab streptokokkide ja glomerulaarsete alusmembraanide membraanide antigeenne afiinsus. Immuunsussete moodustumine neerukoes viib komplementisüsteemi aktiveerumiseni ja immuunsüsteemi põletiku ilmumiseni. Enamikul patsientidel (90-93%) ägeda glomerulonefriidi, IgG ja IgM tasemega, on antistreptolüsiini tiiter ja streptokoki antihüaluronidaas tõusnud. Immuunkompleksid võivad moodustada glomerulite aluskile või vereringes. Tsirkuleeriv IR ladestatakse glomerulaarsete kapillaaride endoteelile ja neid kahjustatakse, samal ajal kui granulaarsed IR ja komplemendi sademed leiduvad glomerulaarse aluskile membraanile. Mõlemal juhul kahjustab infusioon, millega komplementi kinnitatakse, neerude glomeruli. Seega on äge glomerulonefriit klassikaline immuunkompleksne neeruhaigus, mille esmane kahjustus on neerude veresoontes. Kaasaegsete andmete kohaselt võivad lüsosomaalsete ensüümide tõttu leukotsüüdid mängida olulist rolli glomerulaarse aluskile membraani kahjustamisel.

Neerude biopsiakoe MFA näitab akuutse glomerulonefriidi aluskelmemassis sisalduvate ladestuste (ladestumiste) olemasolu antigeenist, antikehast ja komplementist koosnevate kannude põhimembraanis (Cs-fraktsioon).

Endoteeli pinna ja kollageeni maatriksi muutused aktiveerivad vere hüübimist (tavaliselt glomerulaarse aluskelmembraani füüsikalis-keemilised omadused takistavad trombotsüütide agregatsiooni ja hüübimisfaktorite lokaalset aktivatsiooni). Lisaks on ladestustes fibrinogeen ja trombotsüütid, mis näitab ka vere hüübimissüsteemi kaasamist glomerulaarsete aparaatide kahjustusesse.

Glomerulaarsete kahjustuste oluline roll on mikrotsirkulatsiooni halvenemine. Eeldatakse, et IC aktiveerib XII faktorit (Hagemani faktor) ja trombotsüütide agregatsiooni ning faktori III vabanemine nende abil viiakse läbi komplementist sõltuva mehhanismi abil (BI Shulutko, 1992).

Intravaskulaarse koagulatsiooni tulemus on mikrotromboos ja fibriini sadestumine kapillaarseintesse. Lisaks erituvad trombotsüütide agregatsiooni protsessis vasoaktiivsed ained - histamiin, serotoniin, mis koos kiniinidega suurendavad glomerulite põletikku ja mõjutavad veresoonte seina seisundit, mis viib mikrotsirkulatsiooni, mikrotsirkulatsiooni ja põletiku vähenemiseni (joonis 1).

Lisaks glomeruliinidele on põletikulises protsessis kaasatud neerude tubulointerstitsiaalkoe. Viimastel aastatel on saadud veenvaid tõendeid selle kohta, et glomerulonefriitiga patsientidel koos glomerulooside käärimismembraani antikehadega, antikehadega ja torukujulise membraaniga avastatakse see kliiniliste ja laboratoorsete neeru tubulaarsete kahjustuste ilmingute ilmnemisel GN-s.

Skeem 1. Ägeda glomerulonefriidi patogenees.

Patoloogiline-anatoomiline pilt. OGNi iseloomulik tunnus on glomeruluse suurenemine teguriga 2-3 võrreldes selle normaalväärtusega. Kapillaarsilmad on piklikud ja laienenud, endoteelis on täheldatud turse ja proliferatsiooni nähtusi. Kapillaarides leitakse suur hulk leukotsüüte sisaldavat efusiooni, mõnikord moodustub fibriinist koosnev vereklombid.

Neerutubulite morfoloogilised muutused on ebaolulised, täheldatakse epiteelirakkude turse, desquamatsiooni ja osalist granuleeritud degeneratsiooni (joonis 2).

Hilisemas etapis (3-4. Nädalal) väheneb glomerulaarsete kapillaaride endoteeli proliferatsioon ja hüpereemia ilmneb nendes (kliiniliselt ilmnenud hematuuriaga). Tavaliselt kaob glomerulite põletik järk-järgult ja tubulaarne epiteel taastub täielikult. OGN-i morfoloogilist pilti loetakse endokapillaarseks proliferatiivseks glomerulonefriidiks. Mõningatel juhtudel jäävad morfoloogilised muutused pöördumatuks, põletikuline protsess areneb ja äge nefriit muutub krooniliseks.

Ägeda hingamisteede haiguse kliinik on väga mitmekesine, ulatudes äärmiselt halbadest ilmingutest kuni äärmiselt eredateni sümptomite triadeni (turse, hüpertensioon ja hematuuria).

Haiguse esimesed sümptomid võivad patsiendile ilmneda järk-järgult ja märkamatult või kasvada üsna kiiresti. Koos üldiste kaebustega, nõrkusega, väsimusega, vähenenud jõudlusega on OGN-il rohkem iseloomulikke sümptomeid. Nende hulka kuuluvad peavalu, iiveldus, oksendamine, südamepekslemine, janu, õhupuudus, turse, valu valu ja muutuva intensiivsusega rõhuva iseloomuga nimmepiirkonnas, mida põhjustavad neeruparenhüümi turse, kapsli venitamine. Uriini (oliguuria) vähenemine selle suure suhtelise tihedusega täheldatakse sagedamini haiguse esimestel päevadel. Pikaajaline oliguuria on prognoosiliselt ebasoodne akuutse neerupuudulikkuse (ARF) või hüpertensiivse entsefalopaatia tekkimise võimaluse tõttu.

70–90% patsientidest on täheldatud LUG ja ödeemi varaseid tunnuseid. Tursed asuvad peamiselt näo all, silmade all (kus kõige lahtisemad nahaalused koed), mis tekitab koos naha libeusega iseloomuliku "nefriidi näo". Sageli koguneb vedelik õõnsustesse (pleura, kõhu- ja perikardiaalse), päevani, mil ta nihkub pahkluudesse.

Tsirkuleeriva vere teravalt suurenev mass põhjustab südame süvendite laienemist, selle mõõtmed normaliseeruvad pärast ödeemi kadumist.

EKG muutused sõltuvad hemodünaamiliste ja elektrolüütiliste häirete raskusest. Sageli ilmneb peamiste hammaste madal pinge, P-Q intervalli pikenemine, T-laine lamedus.

Arteriaalne hüpertensioon on seotud naatriumi ja vee retentsiooniga, vereringe suurenemisega veres ja neerude verevarustuse vähenemisega. Vähem oluline, erinevalt CGN-st, on reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi aktiveerimine. Hüpertensiooni äge areng raskendab südame töötamist ja võib avalduda ägeda vasaku vatsakese puudulikkusena.

OGN võib esineda mitmesugustes kliinilistes variantides: oligosümptomaatiline isoleeritud kuseteede sündroomi tüüpi, nefrootiline, klapitav, mõnikord eritub hüpertensiivne variant. OGN-i diagnoosimine põhineb teatud kliinilistel ja laboratoorsetel andmetel: algus ei ole varem kui kaks nädalat pärast ägedat infektsiooni, esmakordselt tekkinud kuseteede sündroom, perioodiliselt suurenenud vererõhk, turse ilmumine, neeruhaiguse anamneesis, ASL-0 avastamine esimestel nädalatel ja hüpokomplementemia esimestel nädalatel (Alates3-fraktsioon). Lisaks on olulise sümptomi diagnoosiks uriini värvi "liha slop" ilmumine. Uriinitestide käigus avastatakse proteinuuria, hematuuria ja silindruuria.

Proteinuuria - suurim valgusisaldus uriinis - täheldatakse haiguse alguses, seejärel väheneb see järk-järgult ja kaob täielikult 2-4 nädala jooksul.

Hematuuria on OGNi pidev märk, kõige sagedamini leitakse mikrohematuuria, mille punaliblede arv on vaateväljas 10-15.

Silindruuria - üksik hüaliini ja graanulid leiduvad uriini setetes.

OGN-ga patsientidel on uriiniseteid sageli leukotsütuuriat, mis näitab glomerulite põletiku esinemist ja sageli tubulo-interstitsiaalses koes. Samal ajal, erinevalt GN-ga püelonefriidist, esindavad leukotsüüdid lümfotsüüte, mis on aktiivsed immuunprotsessi osalejad neerukudedes. Perifeerses veres on erütrotsüütide ja hemoglobiini arv, veidi kiirenenud erütrotsüütide settimise määr, suurenenud fibrinogeen.

Lõpliku diagnoosi kindlakstegemiseks kasutati ultraheli, kompuutertomograafiat ja torkekopsi.

Ultraheliuuring (ultraheli) - võimaldab määrata neerude sisemist struktuuri, neeru suurust ja asukohta.

Neerude ja histomorfoloogilise uuringu läbitorkamisbiopsia võimaldab kindlaks teha neerude patoloogilise protsessi olemuse.

Diferentsiaalne diagnoos. OGN erineb peamiselt CGN-st ja ägeda interstitsiaalse nefriidiga (OIN). CGN (ägenemine) esineb infektsiooni esimestel päevadel, seda iseloomustab arteriaalse hüpertensiooni esinemine, muutused silma põhjas, neerude kontsentratsioonifunktsiooni vähenemine ASL-O kasvu puudumisel.

SPE esineb infektsiooni kõrgusel, kõige sagedamini suurte antibiootikumide annuste ravi ajal ja möödub pärast ravi lõpetamist. Kliinilises pildis ei esine turset, tuberkuloosfunktsiooni katkestamise oluline kriteerium on uriini suhtelise tiheduse vähenemine.

Ravi. Mitte-ravimeetmed hõlmavad voodipesu 2-3 nädalat - horisontaalasendis paraneb neerude verevool, elimineeritakse arteriaalne spasm ja suureneb glomerulaarfiltratsioon; piirata valgu, vedelike ja soola tarbimist 3-5 g päevas.

Narkomaania ravi. Arvestades hemolüütilise streptokoki rolli OGNi etioloogias ja selle esinemist patsientide neelu sekreteerimisel ja pärast haiguse ravi, peetakse võimalikuks antibiootikumide kasutamist nefriidi ravis. Antibiootikumide valiku määrab nakkuse olemus ja antibiootikumitundlikkus, ravimite ohutus neerudele. Sagedamini on see penitsilliini seeria antibiootikumid, neid määratakse 5-7 päeva jooksul tavaliste annustega. Nefrotoksilise toimega antibiootikumid on vastunäidustatud.

Antihistamiinidel ja 10% kaltsiumglükonaadil on desensibiliseeriv ja põletikuvastane toime.

Näidatakse veresoonte seina tugevdavaid ravimeid: rutiini, tsitriini, askorbiinhapet, kvartooni jne. Püsiva turse, hüpertensiooniga - diureetikumide ja antihüpertensiivsete ravimitega (furosemiid 80-120 mg päevas, metüüldopa annuses 500-2000 mg, AKE inhibiitorid).

Patogeneetilist ravi (glükokortikosteroidid, tsütostaatikumid, antikoagulandid) kasutatakse selges aktiivsuses, nefrootilise sündroomiga, kiiresti progresseeruva ravikuuriga, ägeda neerupuudulikkusega. Viimastel aastatel on seoses intraglomerulaarse koagulatsiooni tõestatud kaasamisega OGN-i patogeneesis seoses kasutatud antikoagulante - hepariin 20000 U (ööpäevane annus), ebameeldivaid aineid - curantil, trental. Hepariini tuleb järk-järgult kaotada, vähendades annust, kuid mitte süstide arvu.

On soovitusi põletikuvastaste ravimite ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (indometatsiin, metindool jne) kasutamise kohta OGN-i ravis, mis ei ole aga kõikidele nefroloogidele jagatud. Need ravimid vähendavad vastuvõtmise ajal proteinuuria, mis suureneb taas, kui need tühistatakse. Ägeda neerupuudulikkuse teke ägeda glomerulonefriidi korral nõuab vedeliku, naatriumi, kaaliumi ja valgu, diureetikumide, hepariini, prednisolooni suurte annuste teravat piiramist. Ebatõhususe korral on näidustatud hemodialüüs. Isikud, kes on läbinud OGNi, peaksid olema arsti järelevalve all kaks aastat (selle aja jooksul võib äge glomerulonefriit muutuda krooniliseks).

OGN-i tüsistused - verejooks ajus, äge südamepuudulikkus, äge neerupuudulikkus, üleminek kroonilisele vormile.

Enamik OGNi sümptomeid kaovad 3-4 nädala jooksul, mõnel patsiendil võib haigus olla pikaajaline, mõnikord kuni aasta. GDH tulemus võib olla taastumine või üleminek CGN-ile. Taaskasutamise oluline kriteerium on glomerulite morfoloogilise struktuuri taastamine ja kõigi OGNi kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste püsiv kadumine.

Turse, proteinuuria ja uriinisette moodustunud elementide rikas säilimine ning aasta pärast on OGN-i üleminek CGN-ile.

PEATÜKK 33. Krooniline GLOMERULONEPHRITIS

Krooniline glomerulonefriit on krooniline immuunpõletikuline neeruhaigus, millel on püsiv või korduv kuseteede sündroom (proteinuuria ja / või hematuuria) ja neerufunktsiooni järkjärguline halvenemine. Krooniline glomerulonefriit on üks peamisi põhjusi, miks ESRD vajab programmeeritud hemodialüüsi või neerusiirdamist.

KLASSIFIKATSIOON

Kroonilise glomerulonefriidi klassifikatsioon on hiljuti oluliselt muutunud. Kui varasem klassifikatsioon põhines haiguse kliinilisel pildil, siis liigitatakse kogu maailmas krooniline glomerulonefriit vastavalt neeru biopsia histoloogilise uurimise käigus tuvastatud patoloogilistele muutustele. Patoloogiliste kriteeriumide järgi diagnoosimiseks on vajalik neeru läbitorkamisbiopsia, kuid see ei ole alati võimalik. Sellega seoses kasutatakse endiselt mõlemat klassifikatsiooni, kuigi patoloogiline on eelistatud.

KLIINILINE KLASSIFIKATSIOON

Kroonilise glomerulonefriidi EM kliinilist klassifikatsiooni rakendatakse meie riigis. Tareeva (1958, 1972, tabel 33-1).

Tabel 33-1. Kroonilise glomerulonefriidi kliiniline klassifikatsioon

Latentne (krooniline glomerulonefriit koos isoleeritud kuseteede sündroomiga)

Segatud (nefrootiline sündroom koos hüpertensiooniga)

Kroonilise neerupuudulikkuse etapid

Märkus * Mõned autorid eristavad ka terminaalset glomerulonefriiti kõigi teiste vormide tulemusena.

MORFOLOOGILINE KLASSIFIKATSIOON

Patoloogiliste tunnuste puhul eristatakse järgmisi kroonilise glomerulonefriidi * vorme (põhineb V. V. Serovi jt klassifikatsioonil, 1978, 1983, samuti hilisemate lisanditega).

* Arvatakse, et ükskõik milline neist patoloogilistest vormidest võib esineda nii akuutsetes kui ka kroonilistes variantides. Akuutset glomerulonefriiti esindab kõige sagedamini difuusne proliferatiivne variant, kiiresti progresseeruv glomerulonefriit - glomerulonefriit koos "poolkuu". Kõik muud võimalused on kroonilisele glomerulonefriidile iseloomulikumad, mistõttu anname kroonilise glomerulonefriidi peatükis patomorfoloogilise klassifikatsiooni.

• Difuusne proliferatsioon (käsitletud peatükis 30 "Äge glomerulonefriit").

• "poolkuu" (käsitletud peatükis 31 "Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit").

• Membraanne minimaalsete muutustega.

Lisateavet glomerulonefriidi iga vormi kohta vt allpool peatükis "Üksikute vormide patomorfoloogia ja patogenees".

EPIDEMIOLOOGIA

• Mesangioproliferatiivset glomerulonefriiti täheldatakse 5-10% idiopaatilise nefrootilise sündroomi juhtudest täiskasvanutel. Bergeri tõbi - hematuraalne variant koos IgA-ga; areneb peamiselt noortel meestel; üks kõige levinum glomerulopaatia.

• Membranoproliferatiivne (mesangiokapillaarne) glomerulonefriit esineb meestel ja naistel võrdselt. Membraanide proliferatiivne glomerulonefriit moodustab 15% idiopaatilise nefrootilise sündroomi juhtudest lastel ja 30% selle sündroomi juhtudest täiskasvanutel.

• Membraanne glomerulonefriit täheldatakse tavaliselt 30-50-aastaselt, kaks korda sagedamini meestel. Seda leitakse 30-40% nefrootilise sündroomi juhtudest täiskasvanutel ja 5% nefrootilise sündroomi juhtudest lastel.

• Glomerulonefriit minimaalsete muutustega - maksimaalne esinemissagedus toimub 6-8-aastaselt. See morfoloogiline vorm on 80% juhtudest laste nefrootilise sündroomi põhjuseks.

• Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos - põhjustab 10-15% nefrootilise sündroomi juhtudest lastel ja 15-25% juhtudest täiskasvanutel.

• Fibrillaarne immunotaktiline glomerulonefriit - vähem kui 1% kõigist glomerulonefriidi juhtudest täiskasvanutel.

ETIOLOOGIA

Kroonilise glomerulonefriidi etioloogia on toodud tabelis. 33-2.

Tabel 33-2. Kroonilise glomerulonefriidi etioloogia

IgA-nefropaatia (seda peetakse täiskasvanud hemorraagilise vaskuliidi monosündroomseks variandiks), krooniline B-hepatiit, Crohni tõbi, Sjogreni sündroom, anküloseeriv spondüloartriit, seedetrakti adenokartsinoom

Membraani proliferatiivne (mesangiokapillaarne) glomerulonefriit

Sekundaarne koos SLE, krüoglobuliinemia, kroonilise viiruse (C-hepatiidi viirus) või bakteriaalsete infektsioonidega, toksiinidega ravimite glomerulite kahjustamine

Vähktõbede käärsoole-, mao-, rinna- ja neeru (glomerulonefriit paraneoplastiline), mitte-Hodgkini lümfoomi, leukeemia, SLE (luupusglomerulonefriidiga), B-hepatiit, süüfilis, filariasis, malaaria, skistosomiaas uimastite levikut (narkootikumid kulla ja elavhõbe, penitsillamiin)

Glomerulonefriit minimaalsete muutustega

Ägedad hingamisteede nakkused, vaktsineerimine; Mõnikord esineb pärast atoopilist fenotüüpi (seotud Ar HLA B12-ga) MSPVA-de, rifampitsiini või alfa-interferooni kasutamise ajal; Fabry tõbi, suhkurtõbi, lümfoproliferatiivne patoloogia (Hodgkini lümfoom).

Enamikul juhtudel jääb põhjus täpsustamata.

Sekundaarne: sirprakuline aneemia, neerutransplantaadi äratõukereaktsioon, tsüklosporiini toksiline toime, neeru parenhüümi osa kirurgiline ekstsisioon, krooniline vesikureteraalne refluks, heroiini kasutamine; kaasasündinud (nefron düsgenees, Fabry haiguse hiline staadium); HIV-infektsioon (kollapse nefropaatia)

Sageli seostatakse lümfoproliferatiivsete häiretega (krooniline lümfotsüütiline leukeemia, Hodgkini lümfoom)

Enamiku glomerulopaatia tulemus

Patogenees

Samad mehhanismid on seotud immuunpõletiku arenguga ja säilimisega nagu ägeda glomerulonefriidi korral. Pärast kahjulike faktorite käivitumist vabastavad põletikulise infiltraadi ja glomerulaarrakkude rakud erinevaid vahendajaid. Komplementi aktiveerimine toimub, tekivad TNF-a tsütokiinidα, IL-1 ja IL-6, γ-IF), kasvufaktorid (trombotsüütid ja transformeerivad kasvufaktorid)β) vabanevad somatomediinid, kemokiinid, proteolüütilised ensüümid ja hapnikuradikaalid, aktiveeritakse hüübimiskaskaad, tekivad põletikueelsed prostaglandiinid.

Mesangiaalsete rakkude proliferatsioon ja aktiveerimine mängivad võtmerolli ekstratsellulaarse maatriksi akumulatsiooni ja muutuste protsessides, mis lõpevad glomeruluse skleroosiga.

Glomerulonefriidi edasiseks progresseerumiseks on olulised ka mitteimmuunsed faktorid.

• Hemodünaamika muutused (intraglomerulaarne hüpertensioon ja hüperfiltratsioon) hõivavad kroonilise glomerulonefriidi progresseerumise mitteimmuunsete mehhanismide seas juhtiva koha. Suurenenud intrakraniaalset rõhku soodustavad süsteemne hüpertensioon, adaptiivne hüpertroofia ja ülejäänud nefronide hüperfunktsioon, samaaegne arterioolitooni vähenemine (kasulikum kui väljaminev) transkapillaarse rõhu gradiendi loomisega. Suure intratubulaarse rõhu taustal suureneb glomerulaarfiltri läbilaskvus, millega kaasneb erinevate vereplasma makromolekulide sadestumine nefronkudedesse. Intrakraniaalse hüpertensiooni mõjul aktiveeritakse reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem. On kindlaks tehtud, et angiotensiin II soodustab transformeeriva kasvufaktori sünteesi.β, ja viimane omakorda stimuleerib rakuvälise maatriksi tootmist. Teisest küljest, angiotensiin II otse või läbi transformeeriva kasvufaktoriβ stimuleerib plasminogeeni aktivaatori inhibiitori ekspressiooni, mis viib kohaliku neeruplasmiini tootmise vähenemiseni, mis pärsib rakuvälise maatriksi komponentide moodustumist. See on üks tähtsamaid mehhanisme glomeruloskleroosi ja tubulointerstitsiaalse fibroosi tekkeks.

• Kroonilise glomerulonefriidi progresseerumine oli otsene korrelatsioon tubulo-interstitsiaalsete muutustega. Nende arengus on proteinuuria väga oluline, eelkõige albumiini ja transferriini vabanemisega. Liigse filtreerimise all olevad valgud põhjustavad vaskoaktiivsete ja põletikuliste faktorite aktiveerimist ja vabanemist tubulaarse epiteeli rakkude poolt, mille hulgas on suur tähtsus kemokiinidele - MCP-1 (monotsüütide kemotaktiline proteiin-1 - monotsüütne kemotaktiline valk-1), RANTES (reguleeritud kasutatud aktiveerimise normaalne T-rakk, mis on ekspresseeritud ja sekretsioon on tegur, mis reguleerib T-rakkude normaalse ekspressiooni ja sekretsiooni ja endoteliini aktiveerimist. Need tegurid põhjustavad põletikulist interstitsiaalset reaktsiooni, fibroblastide väljendunud kogunemist ja ekstratsellulaarse maatriksi suurenenud tootmist, mis viib tubulointerstitsiaalse fibroosi suurenemiseni. Neuroprotektiivse strateegia väljatöötamisel oli oluline roll proteinuuria rolli kindlakstegemisel tubuloosse interstitsiaalse fibroosi tekkimisel, mis moodustab neerupuudulikkuse patoloogilise aluse (vt allpool).

• Hüperlipideemia, mis kaasneb nefrootilise sündroomiga, aitab kaasa glomeruloskleroosi tekkele. Lipiidide peroksüdatsiooni produktid mõjutavad toksiliselt nefroni rakke, põhjustavad mesangiumi proliferatsiooni, stimuleerivad kollageeni sünteesi.

• Neerufunktsiooni halvenemises võib mängida otsustava tähtsusega interkultatiivsed korduvad kuseteede infektsioonid.

• Hiljuti on suurt tähelepanu pööratud rasvumise rollile ESRD patogeneesis. Rasvumist ei peeta mitte ainult ebasoodsaks, mitte-immuunfaktoriks neeruhaiguse progresseerumisel, vaid ka neerukahjustuse sõltumatu etioloogilise tegurina. Ülekaalulisuse varases staadiumis areneb suhteline oligonefronia (nefronite massi puudujääk suurenenud kehamassi suhtes), mis põhjustab glomerulite filtreerimisrõhu suurenemist (hüperfiltratsioon). Hüperfiltreerimist alustavad ja säilitavad rasvkoe enda, peamiselt leptiini, metaboliidid ja hormoonid intrarenaalsete hormoonide (aniotensiin II, endoteliin) aktiveerimise ja transformeerivate kasvufaktori retseptorite ekspressiooni kaudu.β nefrotsüütide membraanidele glomeruloosi ja tubulo-interstitsiaalse fibroosi tekkega.

TEATAVATE VORMIDE PATHOMORFOLOOGIA JA PATOGENESIS

Neerude biopsia patoloogiline uurimine on diagnoosimise, ravi ja ennustamise jaoks väga oluline.

Mezangioproliferatiivne glomerulonefriit

Mesangioproliferatiivset glomerulonefriiti iseloomustab mesangiumi laienemine mesangiaalsete rakkude proliferatsiooni ja monotsüütide infiltratsiooni tõttu. Mesangiaalsete rakkude aktiveerimiseks ja proliferatsiooniks on trombotsüütide kasvufaktor ja transformeeriv kasvufaktor kõige olulisemad.β.

IgA nefropaatia on mesangioproliferatiivse glomerulonefriidi vorm koos IgA-d sisaldavate immuunkomplekside mesangiumiga. IgA nefropaatia arengus on oluline IgA sünteesi või struktuuri reguleerimine - glomerulaarsete ladestumiste korral leidub glükosüülitud isotüüp IgA.1. Arvatakse, et IgA ebanormaalne glükosüülimine aitab IgA-d sisaldavatel immuunkompleksidel vältida retikuloendoteliaalse süsteemi rakkude eritumist ja aitab kaasa nende sadestumisele neerude glomerulites.

MEMBRANO-PROLIFERATIVE (MESANGIOKAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS

Peamised tunnusjooned on mesangiumrakkude proliferatsioon ja mesangiaalmaatriksi mahu laienemine vaskulaarsete silmuste difuusse suurenemisega, luues glomeruluse pildi, samuti aluskile membraani paksenemise. Mesangiumrakkude proliferatsiooni põhjustab kasvufaktorite mõju: epidermise kasvufaktor, trombotsüütide kasvufaktor; trombospondiin. Glomerulaarse membraani kahjustuse ja mesangiumi proliferatsiooni kombinatsioon viib nefrootiliste ja nefriitiliste sündroomide ilmingute tekkeni. Ultrastruktuuri uuringus eristatakse kahte peamist mesangiokapillaarse nefriidi tüüpi: tüüp 1 (immuunkomplekside subendoteelne paigutus) ja tüüp 2 ("tihe ladestushaigus"), kus avastatakse tihedaid ladestumisi glomerulaarses alusmembraanis. Ligikaudu 30% I tüüpi mesangiokapillaarse nefriidi juhtudest seostatakse neid C-hepatiidi viirusega.

Membraanne glomerulonefriit

Membranoosset glomerulonefriiti iseloomustab glomerulite põhimembraani difuusne paksenemine koos immuunkomplekside sadestumist ümbritsevate subepiteelsete eendite kujunemisega. Epiteelirakkude (podotsüütide) all ladestunud immuunmahukad kahjustavad oluliselt nende funktsioone, mis avaldub massiivse proteinuuria all. Järk-järgult laieneb keldrimembraan, haarab ja „imab” immuunmaardlad, moodustades nn „selgroog”. Arendada sklerootilisi protsesse, põnevaid kogumistorusid ja interstitiumit. Glomerulonefriidi selle variandi väljaarendamise kõige tõenäolisemaks põhjuseks loetakse "molekulaarset imitatsiooni" ja autoantigeenide taluvuse vähenemist. Tsirkuleerivad komplementi siduvad antikehad kombineeruvad Ar-ga podotsüütide protsessides, et moodustada in situ immuunkompleksid. Komplemendi aktiveerimine viib membraani ründava kompleksi (C5b-C9) moodustumiseni, kahjustades podotsüüte.

Glomerulonefriit minimaalsete muutustega

Glomerulonefriit, millel on minimaalsed muutused - valgusmikroskoopia ja immunofluorestsentsuuringud, ei tuvasta patoloogilisi muutusi, aga elektronmikroskoopia leiab väikeste podotsüütide jalgade sulandumise (glomerulaarsed kapillaarid), mis põhjustab glomerulaarse keldri negatiivse laengu ja tavaliselt "suur". proteinuuria. Immuunsadestused ei ole tuvastatavad. Glomeruli kahjustus on seotud tsirkuleerivate läbilaskvusteguritega - lümfokiinidega, T-rakkude vastuse halvenemise tõttu. Mõnedel patsientidel on täheldatud transformatsiooni fokaalseks segmentaalseks glomeruloskleroosiks.

FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS

Protsessis osalevad individuaalsed glomeruloosid (fokaalsed muutused), nendes esinevad üksikute segmentide kõvenemine (segmentaalsed muutused); ülejäänud glomerulid on terved. Fokaalse-segmentaalse glomeruloskleroosi patogeneesis on tähtsad humoraalsed läbilaskvustegurid ja molekulaarsed mehhanismid. Fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi perekondlikes vormides on mitmete podotsüütvalkude geenide mutatsioonid (fototsiin, t α-aktiin, nefriin), mis rikub ekspressiooni ja funktsiooni, mis seob glomerulaarsete kapillaaride barjääriomaduste defekti ja proteinuuria arengut nendes ja mõnedes fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi sporadilistes vormides. Skleroos kiirendab hüperfiltratsiooni ja intratubulaarse rõhu suurenemist, aidates kaasa rakuvälise maatriksi liigsele akumulatsioonile. Transformeerivat kasvufaktorit loetakse selle protsessi modulaatoriteks.β, angiotensiin II, reaktiivsed hapniku radikaalid, endoteliin, tsükliin-sõltuvad kinaasi inhibiitorid p21 ja p27. Sagedane sümptom, enamikul juhtudel enne fokaalset segmentaarset glomeruloskleroosi, on kapillaaride üksik "õrn" sünagia koos glomerulaarse kapsliga. Järgnevalt ilmneb üksikutes glomerulaarsetes kapillaarides hüaliinmaterjal ühe või mitme sfäärilise sadestusena, mis on tavaliselt seotud glomerulus kapsliga. Patolomoonilised keskused kollapsi ja tubulooside atroofia kombinatsioonis stroma skleroosiga. Fokaalse segmendi glomeruloskleroosi morfoloogilise diagnoosi raskus sõltumatul kujul on see, et erinevate glomerulonefriitide arengut saab täiendada sarnaste muutustega. Oluline on hinnata morfoloogiliste muutuste dünaamikat. Tavaliselt ei tuvastata immuunsüsteemi ladestumist; mõnel juhul täheldatakse segmentaalset IgM-i.

On nn kokkumurdav nefropaatia, mida iseloomustab podotsüütide märkimisväärne kahjustamine ja glomerulite kapillaarsete silmuste tugev kokkuvarisemine mõjutatud segmentides. Fokaalse segmendi glomeruloskleroosi kokkuvarisev vorm on HIV-infektsiooniga inimestel kõige tavalisem neerukahjustuse variant (marker on HIV-genoomi avastamine podotsüütides ja tubulaarsetes rakkudes, kasutades PCR-i) ja heroiinitarbijaid.

Fibrillaarne immunotaktoidne glomerulonefriit

Valgusmikroskoopiaga varieeruvad muutused alates mesangiumi laienemisest ja aluskihi paksenemisest kuni proliferatiivse glomerulonefriitini ja ekstratsapillaarse "hemi-moon" -ni. Tüüpilised muutused tuvastatakse elektronmikroskoopia abil - ekstratsellulaarsed amüloidilaadsed fibrillaarsed suletused mesangiumi- või kapillaarseinas; need eristuvad amüloidist suurema läbimõõduga, lisaks ei värvita neid Kongo punase värviga.

Fibroplastiline glomerulonefriit

Fibroplastilist glomerulonefriiti iseloomustab fibrootiliste protsesside märkimisväärne raskus: moodustub vaskulaarsete lobulite adhesioon (kapsliga) ja glomerulaarsed kapillaarringid skleriseeritakse. Glomeruluse kapillaaride skleroos on tingitud mesangiaalsete rakkude poolt sünteesitud rakuvälise maatriksi progresseeruvast kogunemisest mesangiumis ja väljaspool selle piire.β. Kui kapillaarseinte terviklikkus on ohustatud, tungivad plasmakomponendid ekstrakapillaarsesse ruumi ja saadud fibriin provotseerib sklerootiliste muutuste teket. Üldiselt on fibroplastilised muutused viimane seos "kahjustus-põletik-fibroos" ahelas.

KLIINILINE PILD

Kroonilise glomerulonefriidi kliiniline pilt varieerub oluliselt sõltuvalt kliinilistest ja morfoloogilistest võimalustest.

KLIINILISEL VÕIMALUSEL PÕHINEV KLIINILINE PILD

KROONILINE GLOMERULAFFRITIS ISOLEERITUD URINSÜNDROMiga (LATENT FORM)

See vorm moodustab 50% kõigist kroonilise glomerulonefriidi juhtudest. Haigus ei ole patsiendile märgatav (turse ja hüpertensioon puudub). Uuringus leiti proteinuuria (mitte rohkem kui 1-2 g päevas), mikrohematuuriat, leukotsütouria, silindruuriat (hüaliini ja erütrotsüütide silindrid). Uriini suhteline tihedus ei muutu. Võib-olla peamine latentne ja sekundaarne latentne kursus (kroonilise glomerulonefriidi teise kliinilise vormi osaline remissioon). Varjatud kroonilist glomerulonefriiti võib omakorda muuta nefrootiliseks või hüpertensiivseks vormiks. Kroonilise neerupuudulikkuse teke varjatud vormi taustal esineb aeglaselt (10-15 aastat või kauem).

HEMATURILINE VORM

Muutused uriinis - mikrohematuuria ja tavaliselt ekspresseerimata proteinuuria (vähem kui 1,5 g päevas). Ekstrarenaalsed sümptomid (turse, AH) puuduvad. CKD areneb aeglaselt.

Hüpertooniline vorm

Pikka aega, enne kroonilise neeruhaiguse teket, kulub 20-30 aastat. Kliinilist pilti domineerivad suurenenud vererõhu sümptomid (peavalud, nägemishäired - loor, silmade ees olevad kärbsed, silmapõhja iseloomulikud muutused, valu kõhulahtisuse piirkonnas, vasaku vatsakese hüpertroofia). AG on esmalt katkendlik ja patsientide poolt hästi talutav. Kuseteede sündroom on minimaalne - väike proteinuuria, mõnikord mikrohematuuria ja silindruuria. Erinevalt hüpertensioonist täheldatakse kroonilise glomerulonefriidi muutusi uriinis alates haiguse algusest. AH muutub järk-järgult stabiilseks ja resistentseks ravimiravi suhtes ning terminaalsel perioodil muutub see sageli pahaloomuliseks. Vererõhu märkimisväärse suurenemise taustal on võimalik ägeda vasaku vatsakese puudulikkuse teke.

NEPHROTIKA VORM

Seda vormi iseloomustab nefrootilise sündroomi kujunemine - päevane proteinuuria üle 3,5 g päevas (täpsemalt üle 3,5 g / 1,75 m 2 24 tunni jooksul), hüpoalbuminemia, hüperlipideemia koos järgneva lipiiduuriaga, hüperkoagulatsioon, turse. Peamine sümptom on massiline („suur”) proteinuuria, mis on seotud neerufiltri vigastusega, s.t. alusmembraan ja podotsüüdid. Nefrootilise sündroomi ülejäänud ilmingud on tuletatud proteinuuriast ja neid saab väljendada erineval määral.

Mida kõrgem on proteinuuria tase, seda madalam on albumiini sisaldus veres. Hüpoalbuminemia tagajärg on vereplasma ontsootilise rõhu langus, mis viib turse ilmumiseni. Intravaskulaarse vedeliku mahu vähenemine viib reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi aktiveerumiseni, samuti autonoomse närvisüsteemi sümpaatilise jagunemise toonuse suurenemiseni. Vabaneb antidiureetiline hormoon ja esineb kodade naatriureetilise faktori sünteesi pärssimine. Neurohumoraalsete mehhanismide kombinatsioon viib keha soolade ja vee viivitamiseni.

• transferriini eritumine uriiniga selgitab nefrootilise sündroomiga seotud mikrotsütaarse hüpokroomse aneemia.

• Kolekaltsiferooliga seonduva valgu kadumine uriiniga põhjustab D-vitamiini puudust ja selle tulemusena hüpokaltseemiat ja sekundaarset hüperparatüreoidismi.

• Toksoksiiniga seonduva valgu eritumine uriiniga kaasneb türosiini kontsentratsiooni vähenemisega veres.

• Hypoalbuminemia muudab oluliselt verega veetavate ravimite farmakokineetikat valkudega seotud seisundis, mis suurendab märkimisväärselt nefrootilise sündroomiga ravimite kõrvaltoimete ja toksiliste toimete ohtu.

• Hüperlipideemia võib olla tingitud valgu kadumisest uriinis, mis reguleerib lipiidide homeostaasi; Peale selle, kui vereplasma onkootiline rõhk väheneb, suureneb maksade süntees maksaga. Enamik patsiente suurendab triglütseriidide, üldkolesterooli, LDL-i ja raske nefrootilise sündroomi - VLDL-i kontsentratsiooni. Lipiidide metabolismi muutused võivad aidata kaasa aterosklerootiliste vaskulaarsete muutuste tekkele (südamelihase infarkti märkimisväärne areng pikaajalise nefrootilise sündroomiga patsientidel) ja glomerulopaatia mitteimmuunne progresseerumine.

• Hüperkoagulatsiooni kalduvus on seotud antitrombiin III eemaldamisega uriinis, valkude C ja S kontsentratsioonide muutustest, hüperfibrinogeemiast, mis on tingitud fibrinogeeni suurenenud sünteesist maksa poolt koos fibrinolüüsi protsesside nõrgenemisega. Lisaks täheldatakse nefrootilise sündroomi tingimustes vereliistakute hüperagregatsiooni.

• Nefrootilise sündroomiga hüperkoagulatsiooni kalduvus määrab kindlaks suurenenud neeruvere tromboosi ja kopsuemboolia riski. Neeru veeni tromboosi tõenäosus on suurim nefrootilise sündroomi tingimustes nii membraanse kui ka membraani proliferatiivse glomerulonefriidi korral, samuti amüloidoosi korral. Neeruveeni tromboos (nefrootilise sündroomi tüsistusena) võib olla äge (tekib kõhuvalu, suurenev hematuuria, munandite membraanide vasakpoolne tilk, GFR on vähenenud) või krooniline (vähem sümptomaatiline, sageli raskesti diagnoositav).

• Lisaks suurele hulgale valkudele võib punaste vereliblede, valgeliblede (peamiselt lümfotsüütide) ja silindrite sisaldust uriinis tuvastada väikestes kogustes. Samuti iseloomustab suurenenud ESR ja aneemia.

LIIGITUD VORM

See vorm hõlmab nefrootilise sündroomi ja hüpertensiooni kombinatsiooni. Tavaliselt täheldatakse seda sekundaarse kroonilise glomeruriinhaiguse korral (näiteks SLE, süsteemne vaskuliit). Sellel on ebasoodne prognoos: CKD areneb 2-3 aasta jooksul.

TERMINAL GLOMERULONEPHRITIS

Seda vormi käsitletakse mis tahes glomerulonefriidi lõpptulemusena (selle vormi valikuid ei tunnista kõik autorid). Kliiniline pilt vastab kroonilisele neerupuudulikkusele ja tasandab erinevusi kroonilise glomerulonefriidi vormide vahel, mis viisid selle arenguni. Hiljuti on mõiste "krooniline neeruhaigus" (CKD - ​​krooniline neeruhaigus) välja pakutud kõigi neerukahjustuste vormide puhul, mis näitab kroonilise neeruhaiguse etappi, mis on põhjendatud tavaliste taktikaliste ülesannete lahendamisega: neerude asendusravi ja neerusiirdamine.

KLIINILINE PILD, MIS ON MORFOLOOGILISEL VORMIST

Mezangioproliferatiivne glomerulonefriit

Mesangioproliferatiivne glomerulonefriit avaldub isoleeritud kuseteede sündroomi, ägeda nefriidi või nefrootilise sündroomiga.

IgA-nefropaatia (Bergeri tõbi) on kõige sagedasem kliiniline variant (50-60% kõigist juhtudest), mida täheldatakse peamiselt alla 25-aastastel inimestel, kellel on ülekaal meestel. Iseloomulikud hematuuria episoodid, mis on seotud ninavähi või seedetrakti infektsioonidega seotud nimmepiirkonna valuga. Vastupidiselt ägeda infektsioonijärgsele glomerulonefriidile langeb neeruprobleemide tekkimise aeg kokku provotseerivate tegurite mõjuga. Proteinuuria on tühine, mistõttu ei ole turset või nad on kerged. HELL normaalses vahemikus. Umbes 30% juhtudest (tavaliselt isikud, kes on vanemad kui 25 aastat, sõltumata soost) on täheldatud püsivat mikrohematuuriat koos sellega seotud erineva raskusega proteinuuriaga. 10% patsientidest on võimalik ägeda nefriitilise või nefrootilise sündroomi teke.

Enamikul juhtudel on kursus healoomuline, kuid 20–40% patsientidest täheldatakse 5 kuni 25-aastaste perioodi jooksul CRF-i lõppetappi.

MEMBRANO-PROLIFERATIVE (MESANGIOKAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS

Membraanide proliferatiivne glomerulonefriit (mesangiokapillaar) algab sageli ägeda nefriidse sündroomiga (akuutse glomerulonefriidi tüübi järgi); umbes 50% patsientidest tekib nefrootiline sündroom. Võimalik isoleeritud kuseteede sündroom koos hematuuriaga. Raske hüpertensiooni, hüpokomplementeemia ja aneemia iseloomulikuks tunnuseks on krüoglobulinemia, eriti kroonilise C-hepatiidiga patsientidel. Kursus on pidevalt progressiivne ja täheldatakse ka kiiresti progresseeruvat varianti.

Membraanne glomerulonefriit

80% juhtudest ilmneb nefrootiline sündroom ja seda sagedamini kui teistel juhtudel, tekitab seda venoosse tromboosi, sealhulgas neeruveeni tromboosi teke.

Glomerulonefriit minimaalsete muutustega

Kliinilise pildi esiplaanil - nefrootiline sündroom. AH ja neerupuudulikkus esineb harva, protsess kipub spontaansele resolutsioonile. Proteinuuria on massiivne, peamiselt albumiini, IgG ja α2-makroglobuliin. Järk-järgult kaob proteinuuria selektiivsus ja see muutub mitteselektiivseks. Mikrohematuuriat täheldatakse 20-30% juhtudest.

FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS

Peaaegu 70% juhtudest täheldatakse püsivat nefrootilist sündroomi. Erütrotsüüdid ja leukotsüüdid leiduvad kusetees. AG on kliinilise pildi oluline komponent. Loomulikult, kroonilise neerupuudulikkuse areng, 20% patsientidest, kellel oli neerupuudulikkus, täheldati haiguse debüütil. HIV-nakkusega seotud fokaalse-segmentaalse glomeruloskleroosi kokkuvarisev vorm on iseloomulik tõsisele progresseeruvale kursile.

Fibrillaarne immunotaktoidne glomerulonefriit

Ilmne raske proteinuuria, 50% juhtudest - nefrootiline sündroom. Enamikul patsientidest täheldatakse hematuuriat, hüpertensiooni ja neerufunktsiooni häireid. Mõnel juhul leitakse monoklonaalne gammopaatia. Vool on progressiivne.

Fibroplastiline glomerulonefriit

43% juhtudest jätkub nefrootiline sündroom. Iseloomustab krooniline neeruhaigus, mis on seotud sklerootiliste modifitseeritud nephronside funktsionaalsete omaduste kadumisega.

Kõik need kroonilise glomerulonefriidi kliinilised variandid ja morfoloogilised vormid eristuvad kursuse kestuse, neerupuudulikkuse tekke kiiruse, protsessi aktiivsuse retsidiivi kalduvuse järgi. On vaja arvestada ägenemise tähtsusega, mis mõnikord ilmneb kiiresti progresseeruvast glomerulonefriidist, mis nõuab kiirema lahenduse tegemist aktiivsema ravi küsimusele (vt ptk 31 "Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit").

KOMPLIKATSIOONID

Kroonilise glomerulonefriidi tüsistused - neerupuudulikkus, vasaku vatsakese ebaõnnestumine hüpertensiooni, insultide, vahetevaheliste infektsioonide (sh kuseteede infektsioonid), tromboosi, nefrootilise kriisi taustal. Viimasele on iseloomulik palavik, kõhuvalu, rännopodobnoy erüteem, hüpovoleemilise šoki kujunemine. Nefrootilise kriisi patogeneesi uuritakse jätkuvalt, kallikreiin-kiniini süsteemi aktiveerimine, DIC on oluline. Spetsiaalselt tuleks mainida aktiivse immunosupressiivse ravi võimalikke tüsistusi - tsütopeeniat (agranulotsütoos jne), infektsioone (sh steroidtuberkuloosi), osteoporoosi, hemorraagilist tsüstiiti, hüperglükeemilisi seisundeid.

DIAGNOSTIKA

Kroonilise glomerulonefriidi diagnoos põhineb juhtiva sündroomi - isoleeritud kuseteede, ägeda nefriitse, nefrootilise sündroomi, hüpertensiooni sündroomi - määratlemisel. Täiendav märk on CKD sümptomid.

SYNDROME DIAGNOSTIKA

NEPHROTIC SYNDROME

Nefrootilist sündroomi täheldatakse kõige sagedamini glomerulonefriidi korral minimaalsete muutustega, membraani glomerulonefriit (nii primaarne kui ka sekundaarne), fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos, diabeetiline glomeruloskleroos, neeru amüloidoos.

OSTRONEFRIITILINE SYNDROME

Äge nefriidi sündroom on hematuuria, proteinuuria, hüpertensiooni ja sageli ka neerufunktsiooni vähenemise kombinatsioon. Võimalik kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi, mesangiokapillaarse glomerulonefriidi, mesangioproliferatiivse glomerulonefriidi, luupuse nefriidi ägenemise korral.

ARTERIAALNE HÜPERTENSIOON

AG koos proteinuuriaga ja minimaalsete muutustega kuseteede settes tekib lisaks kroonilisele glomerulonefriidile ka diabeetiline nefropaatia, neerukahjustus hüpertensiooni raames. Viimasel juhul on AH oluliselt suurem kui neerude sümptomid; sagedamini kui glomeruloneeriti korral esineb hüpertensiivseid kriise.

URINAARSÜNDE

Kuseteede sündroom koosneb tavaliselt hematuuria, proteinuuria, leukotsütoemia sümptomitest koos lümfotsüuuriaga, silindruuriaga ja nende kombinatsioonidega (tabel 33-3).

Tabel 33-3. Isoleeritud hematuuria põhjused

Kasvaja, kivi, infektsioon (peamiselt tuberkuloos) kuseteede mis tahes osas

Allure haigus (sensorineuraalne kuulmislangus, läätse patoloogia, järk-järgult arenev neerupuudulikkus)

Bergeri tõbi (IgA nefropaatia)

Healoomiline hematuuria (õhukeste keldrimembraanide haigus on pärilik patoloogia, mis ei avalda muutusi neerukudes valguse ja immunofluorestsentsmikroskoopia ajal, kuid elektronmikroskoopia näitab, et keldri membraanide paksus on väiksem kui 300 nm)

• hematuuria. Nendel põhjustel on isoleeritud hematuuria ekskretsiooni urograafia, tsüstoskoopia ja selektiivse angiograafia näidustus. Enamiku nefroloogiliste haiguste korral kombineeritakse hematuuriat proteinuuriaga.

• Proteinuuria võib olla seotud põletikulise (glomerulonefriidi) või mittepõletikulise (diabeetilise nefropaatia, amüloidoosiga) glomerulaarsete kahjustustega või mitmesuguste etioloogiate tubulo-interstitsiaalsete kahjustustega (vt peatükk 36 Tubulo-interstitsiaalne nefropaatia). Viimasel juhul ei ole proteinuuria kunagi massiivne. Valgu täitmine erineb - eriline variant, mis on sagedamini „suur” proteinuuria, mis on seotud müeloomiga paraproteiini sisaldusega veres (hüperproteineemia). Samuti on olemas healoomuline proteinuuria (esineb palavikureaktsioonide, hüpotermia, emotsionaalse stressi, südamepuudulikkuse ja obstruktiivse uneapnoe korral). Termin "healoomuline" peegeldab soodsat prognoosi neerufunktsioonile. Ortostaatiline proteinuuria esineb ainult püstises asendis; seda täheldatakse tavaliselt noorukitel, see võib olla pidev või perioodiline, soodne prognoos.

• Leukotsütouria koos glomerulonefriidiga on sagedamini lümfotsüuuria (enam kui 20% leukotsüütide leukotsüütidest on lümfotsüüdid).

Neerude biopsia

Kroonilise glomerulonefriidi morfoloogilise vormi kindlaksmääramiseks, mis on vajalik ravitaktika piisava valiku tegemiseks, viiakse läbi neeru läbitorkamisbiopsia. See protseduur on vastunäidustatud järgmistel juhtudel.

• Ühe toimiva neeruga.

• Suurenenud venoosne rõhk süsteemses vereringes - parema vatsakese puudulikkuse korral.

• Arvatav neeru veeni tromboos.

• hüdro- ja pürofroos.

• Neeruarteri aneurüsm.

• Eeldatav pahaloomuline kasvaja.

DIFERENTSIAALNE DIAGNOSTIKA

Krooniline glomerulonefriit tuleb eristada kroonilise püelonefriit, äge glomerulonefriit, nefropaatia rase, krooniline tubulointerstitsiaalse nefriit erinevate etioloogiate, alkohoolsed neeruhaiguse, amüloidoosi ja diabeetiline nefropaatia ja neeruhaiguste süsteemne sidekoe haigused (peamiselt SLE) ja süsteemse vaskuliit, hulgimüeloom haigused, neeru tromboos ja halvem vena cava (vt ülal "Komplikatsioonid").

• Kroonilist püelonefriiti iseloomustab kahjustuse asümmeetria, neeru pelvisüsteemi muutused, palaviku ja külmavärinad, bakteriuuria, neutrofiilia (uriinis setete glomerulonefriidi lümfotsüütide puudumine, mikroobide taimestiku puudumine).

• Ägeda glomeruse nefriidi korral on nad sageli seotud edasilükatud streptokokkide nakkusega, kuid erinevalt IgA nefropaatiast on ekspositsioon 10-14 päeva. Iseloomulik äge algus ja spontaanne taastumine. Tavaliselt haiged lapsed ja noored.

• Krooniline tubulo-interstitsiaalne nefriit avaldab kahjustatud tubulaarfunktsiooni: proteinuuria (ei saavuta nefrootilisele sündroomile iseloomulikke väärtusi), polüuuria, suhtelise tiheduse vähenemine ja uriini hapestumine, hüperproteineemia jne.

• Kui kahtlustatakse amüloidoosi, on taustapatoloogia (krooniline põletik, peamiselt reumatoidartriit; müeloom, Vahemere pere palavik) avastamine väga oluline. Normaalse või suurenenud neeru suuruse ja nefrootilise sündroomi säilitamine kroonilise neeruhaiguse korral suurendab amüloidoosi (samuti diabeetilise nefropaatia) tõenäosust. Kudede biopsia on otsustava tähtsusega (amüloidi avastamine neerudes, kummis, pärasooles, rasvkoes).

• Kui patsiendil on suhkurtõbi või selle tüsistused (näiteks diabeetiline retinopaatia), vähesed muutused uriini setetes, normaalsed või veidi suurenenud neerude suurused, on diabeetilise nefropaatia diagnoos tõenäoliselt isegi ilma neerude läbitorkamisbiopsia.

• Rasedate nefropaatia: neerukahjustuse sümptomid ilmnevad rasedusperioodi teisel poolel, millega kaasneb kõrge hüpertensioon ja teised pre- ja eklampsia tunnused. Raske preeklampsia erivorm on HELLPi sündroom (hemolüüs, kõrgenenud maksaensüümid, madal trombotsüüt), kus koos AH ja neerukahjustusega tekivad hemolüüs, maksakahjustused ja trombotsütopeenia.

• Alkoholi nefropaatia tunnused on püsiv valutu mikrohematuuria koos minimaalse või mõõduka proteinuuriaga, püsiv IgA kontsentratsiooni tõus veres ja hüperurikeemia.

• Neerukahjustused SLE-s (lupus nephritis) ja süsteemne vaskuliit kaasnevad süsteemsete haiguste tunnustega (liigese- ja naha sündroomid, LE-rakud, hüpergammaglobulinemia, autoantikehad, nagu ANCA jne).

HOOLDUS

Kroonilise glomerulonefriidi ravi hõlmab:

• etioloogilise teguri kõrvaldamine (sealhulgas ägenemise ajal);

• CEC ja teiste immuunpõletiku tegurite kõrvaldamine verest;

• immunosupressiivse ravi läbiviimine;

• kõrgenenud vererõhu langus ja muud toimed, mis vähendavad intraglomerulaarset hüpertensiooni;

• hüperlipideemia ja hüperkoagulatsiooni korrigeerimine;

• lämmastiku ainevahetusproduktide eemaldamine (hemodialüüs ja hemosorptsioon).

Kaugelearenenud CRF-iga on näidatud krooniline hemodialüüs ja neerusiirdamine.

Viimastel aastatel on nefroloogia üks paljulubavaid valdkondi nefroprotektiivse ravi arendamine, mille eesmärk on neeruhaiguste progressiooni pärssimine, mõjutades nende patogeneesi ühiseid mitteimmuunseid seoseid. Nefroprotektsiooni lähenemisviiside hulgas on suur tähtsus proteinuuria nefrotoksiliste mõjude tasandamisele, mis lõppkokkuvõttes viib tubolo-interstitsiaalse koe - tubulo-interstitsiaalse fibroosi remodelleerumiseni (vt allpool).

ÜLDISED ÜRITUSED

On vaja vältida ülekuumenemist, füüsilist ülepinget. Kõrvaltoimed on vastunäidustatud (töötavad kõrge ja madala temperatuuriga tingimustes). Eriti ettevaatlik tuleb olla ägedate hingamisteede haiguste või krooniliste infektsiooniobjektide ägenemise korral (tonsilliit, sinusiit jne). Nendes olukordades on näidatud voodipesu, teostatakse antibiootikumravi.

Soovitage madala valgusisaldusega dieeti (positiivne mõju intraglomerulaarsele hüpertensioonile). Erandiks on nefrootilise sündroomi juhtumid, mille hüpoalbuminemia on alla 30 g / l, kui valgu piiramine on ebaefektiivne. Kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel on võimalik eeterlike aminohapete preparaatide ja nende ketoanaloogide samaaegsel manustamisel (näiteks Ketosterila, 10-12 tabletti päevas) kasutada ranget madala valgusisaldusega dieeti (0,3 g / kg päevas). Nefrootilise sündroomi korral on hüpokolesterooli toit ja polüküllastumata rasvhappeid sisaldav toit (merekala, päevalilleõli) ratsionaalne.

IMMUNOSUPRESSIIVNE TERAPIA

Selline ravi hõlmab kahe ravimirühma - HA ja tsütostaatikumide (nii individuaalselt kui ka kombinatsioonis) määramist. Nende kasutatavus sõltub oluliselt glomerulonefriidi morfoloogilisest vormist.

• HA-sid on näidatud nefrootilise sündroomi või raske proteinuuria juuresolekul, kellel on suur tõenäosus nefrootilise sündroomi tekkeks. Vastunäidustusi GC määramiseks kroonilises glomerulonefriidis peetakse kõrgeks (halvasti korrigeeritavaks) hüpertensiooniks ja krooniliseks neerupuudulikkuseks. Kõige efektiivsemad ravimid selles rühmas mesangioproliferatiivse glomerulonefriidi ja glomerulonefriidi korral minimaalsete muutustega. Membraanse glomerulonefriidi korral on toime küsitav. Membraani proliferatiivse glomerulonefriidi ja fokaalse-segmentaalse glomeruloskleroosi korral on GK vähem efektiivsed. Kasutage GK tutvustamiseks kahte võimalust.

Ally Suuliselt: keskmine annus on prednisooni 1 mg / kg / päevas (tavaliselt ette nähtud 2 kuud), millele järgneb järkjärguline langus (5 mg nädalas kuni 30 mg ööpäevas, seejärel 2,5-1, 25 mg / nädalas kuni täieliku tühistamiseni).

Se Pulssravi hõlmab metüülprednisolooni intravenoosset tilgutamist annuses 1000 mg 1 kord päevas 3 päeva järjest. Tavaliselt on ette nähtud raske nefrootiline sündroom, haiguse kiire progresseerumine.

• Tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid 2-3 mg / kg / päevas, klorambutsiil 0,1-0,2 mg / kg päevas, tsüklosporiin 2,5-3,5 mg / kg / päevas) on näidatud glomerulonefriidi aktiivsete vormidega koos suur risk neerupuudulikkuse progresseerumise suhtes, samuti GK määramise vastunäidustuste esinemisel, terapeutilise toime puudumisel või väljendunud kõrvaltoimete tekkimisel nende rakendamisel (viimasel juhul eelistatakse kombineeritud kasutamist GK annuse vähendamiseks). Selle rühma ravimid on määratud suukaudselt; tsüklofosfamiidi ka pulseeriva ravina 15 mg / kg (või 0,6-0,75 g / m2 kehapinna kohta) veenisiseselt kuus.

• HA ja tsütostaatikumide kombineeritud kasutamist peetakse efektiivsemaks kui monoteraapiat HA-ga. Ponticelli skeem näeb ette prednisooni (1-kuuline kestus) ja klorambutsiili (6-kuuline kestus) ravitsüklite vaheldumine 6 kuu jooksul. Igakuise prednisoonravi alguses manustatakse kolm päeva kestnud pulsiravi metüülprednisolooniga, seejärel määratakse prednisoon suukaudselt 0,4 mg / kg / ööpäevas 27 ülejäänud päeva jooksul. Igakuine ravi klorambutsiiliga hõlmab ravimi suukaudset manustamist 0,2 mg / kg / päevas.

• Selektiivsed immunosupressandid: kaltsineuriinirühma ravimid - tsüklosporiin, nukleotiidide sünteesi mükofenolaatmofetiili inhibiitor, kasvufaktori retseptorite rakusisese signaali ülekande inhibiitor - siroliimus. Suurim kogemus on saadud tsüklosporiiniga (vt allpool - "Üksikute morfoloogiliste vormide ravi"). Tsüklosporiinravi näidustused on sageli korduvad GC-tundlikud nefrootilised sündroomid (minimaalsed muutused glomerulonefriisis) ja GC-resistentsed nefrootilised sündroomid (fokaalne-segmentaalne glomerulaarne skleroos ja membraanne glomerulonefriit). Võimaliku nefrotoksilise toime tõttu on tsüklosporiini kasutamine piiratud neerufunktsiooni häirete ja raske hüpertensiooniga tähistatud sklerootiliste muutustega.

ANTICOAGULANTSID JA ANTIAGAEGSED AINED

Nende ravimirühmade ravimid, mida kasutatakse kombineeritud skeemides, koos glomerulonefriidi ja kroonilise glomerulonefriidi hüpertoonilise vormiga, kus on isoleeritud kuseteede sündroom ja vähenenud neerufunktsioon. Dipüridamooli manustatakse annuses 400-600 mg päevas, klopidogreel annuses 0,2-0,3 g päevas.

KOMBINEERITUD TERAPIA

See tähendab kolmeosalise skeemi määramist (tsütostaatikumid või GK, trombotsüütide vastased ained, hepariinnaatrium) või nelja komponendi skeemi (GK, tsütostaatikumid, agregatsioonivastased ained, hepariinnaatrium varfariinile või fenindioonile üleminekuga).

ANTIHIPERTENSIIVNE JA NEPHROPROTEKTIIVNE TERAPIA

Ideaalis on vaja kompenseerida mitte ainult süsteemset arteriaalset, vaid ka intraglomerulaarset hüpertensiooni. Soola tarbimist on vaja piirata 3-5 g päevas ja jälgida voodipesu kõrgel vererõhul. Siiski on ravimiravil kõige suurem mõju.

• AKE inhibiitorid ja angiotensiini AT1 retseptori blokaatorid vähendavad lisaks vererõhule ka intraglomerulaarset kapillaarrõhku, hüperfiltratsiooni ja proteinuuria. Lisaks vähendavad selle rühma ravimid proteinuuria põletikulist toimet, takistades proteinuuria poolt indutseeritud transkriptsioonifaktori NF-α aktiveerimist.κB tubulaarsetes epiteelirakkudes ja kemokiinide vabanemine interstitsiumisse, inhibeerivad tubulointerstitsiaalset fibroosi makrofaagide ja peamise profibrogeense tsütokiini prolifereeruvate fibroblastide - transformeeriva kasvufaktori - pärssimise kaudu.β ja vähendades plasminogeeni aktivaatori inhibiitori moodustumist, mis inhibeerib rakuvälise maatriksi proteolüütilise lagunemise protsessi. Seoses nende mitmekülgsete toimetega peetakse nüüd AKE inhibiitoreid ja angiotensiini AT1 retseptori blokaatoreid nefroprotektiivse strateegia keskseks osaks. AKE inhibiitorite ja / või angiotensiini retseptori AT1 blokaatorite ravi varajane alustamine inhibeerib tõenäolisemalt CRF-i progresseerumist ja nende kasutamine on õigustatud isegi olukordades, millega ei kaasne hüpertensioon.

E AKE inhibiitorite puhul kasutatakse enalapriili 5–20 mg päevas kõige sagedamini 1–2 annusena, fosinopriili 10–20 mg 1 kord päevas, Trandolapril 2–8 mg 1 kord päevas ja AT1 angiotensiini retseptori blokaatoritest - losartaan, 25... 100 mg päevas 1-2 annuses, valsartaan, 80-160 mg üks kord päevas, irbesartaan, 150-300 mg üks kord päevas. Ravimite annust korrigeeritakse sõltuvalt vererõhu tasemest, kreatiniini ja kaaliumi kontsentratsioonist seerumis. Neid kahte ravimirühma võib omavahel kombineerida, et saavutada tugevam antihüpertensiivne ja antiproteinuriline toime.

◊ AKE inhibiitorite väljakirjutamise vastunäidustused: raske neerupuudulikkus (hüperkaleemia, kreatiniini kontsentratsioon seerumis üle 500-600 µmol / l), kahepoolne neeruarteri stenoos.

◊ AKE inhibiitorite hüperkaleemia või halva taluvuse korral määratakse need väiksema annusena kombinatsioonis mitte-dihüdropüridiini seeria aeglase kaltsiumikanali blokaatoritega.

• aeglastest kaltsiumikanali blokaatoritest on eelistatud mitte-dihüdropüridiini ravimid (verapamiil 120-480 mg päevas 2-3 annuses, diltiaseem 180-360 mg päevas 2-3 annusena). Dihüdropüridiini seeria aeglased kaltsiumikanali blokaatorid võivad vähendada GFR-i, nii et neid saab kasutada raske hüpertensiooni korral koos teiste ravimitega. Aeglase kaltsiumikanali blokaatoritel on lisaks antihüpertensiivsele ka antiproteinuurne toime, kuigi vähemal määral kui ACE inhibiitorid. Selle ravimirühma valkudevastane toime on seotud peamiselt süsteemsete hüpertensiooni ja agregatsioonivastaste toimete tõsiduse vähenemisega.

• Statiinidel (3-hüdroksü-3-metüülglutarüül-koensüümi A reduktaasi inhibiitoritel) on ka nefroprotektiivsed omadused ja statiinide põletikuvastane toime ei ole nefroprotektsiooni realiseerimisel vähem tähtis kui nende antilipideemiline toime. Statiinid inhibeerivad plasminogeeni aktivaatori inhibiitori ekspressiooni, suurendavad koeplasminogeeni aktivaatori sünteesi. Simvastatiini määratakse 20-40 mg ööpäevas, fluvastatiini annuses 20... 80 mg päevas jne.

• praegu on võimalik kasutada uusi ravimeid, nagu vasopeptidaasi inhibiitorid, endoteliin-1 antagonistid, kemokiinivastased ravimid (AT, neutraliseerivad kemokiinid, kemokiiniretseptorite antagonistid), proteiinkinaasi inhibiitorid, transkriptsioonifaktori NF-aktiveerimine;κB, et al. Mõned neist on juba edukalt prekliiniliselt testitud.

ANTIOKSIIDI TERAPIA

Antioksüdandid (näiteks tokoferool, trimetasidiin) meelitavad paljude teadlaste tähelepanu, kuid veenvaid tõendeid nende tõhususe kohta pole veel saadud.

FONDIDE KÄITLEMINE

Selge ödeemi sündroomiga piiravad nad söögisoola tarbimist ja määravad voodipesu. Diureetikumidest kasutatakse kõige sagedamini furosemiidi. Ärge kasutage hüdroklorotiasiidi (neerufunktsiooni kahjustus); tuleb olla ettevaatlik kaaliumi säästvate diureetikumide (hüperkaleemia oht), guanetidiini ja minoksidiili suhtes (naatriumioonide järsk hilinemine ja GFR vähenemine).

ERINEVATE MORFOLOOGILISTE VORMIDE TÖÖTLEMINE

Igasuguse kroonilise glomerulonefriidi vormis ettenähtud voodipesu, toitumine, sümptomaatiline ravi (kirjeldatud eespool), kui võimalik, kõrvaldab etioloogilise teguri (nakkus, kasvaja). Individuaalsete morfoloogiliste vormide ravi tunnused on peamiselt seotud patogeneetilise immunosupressiivse raviga.

Mezangioproliferatiivne glomerulonefriit

Aeglaselt progresseeruvate variantide korral, kaasa arvatud IgA nefropaatiaga patsientidel, kellel esineb hematuuria episoode ja minimaalne proteinuuria, ei ole vaja immunosupressiivset ravi. Patsientidel, kellel on suurem progresseerumise risk (tähistatud proteinuuria või nefrootiline sündroom, AH), on HA-d määratud 1 mg / kg / päevas 2... 3 kuu jooksul, kusjuures retsidiivid suurendavad ravi tsütostaatikumidega. Võimalik on kasutada kolme- ja neljaosalisi skeeme. Siiski jääb ebaselge aktiivse immunosupressiivse ravi mõju pikaajalisele prognoosile (neerufunktsiooni säilitamise kestus) sellisel glomerulonefriidi kujul.

MEMBRANO-PROLIFERATIVE (MESANGIOKAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS

Puuduvad veenvad tõendid selle glomerulonefriidi sellise vormi patogeneetilise ravi kasulikkusest. Põhihaiguse ravi tähtsus on vaieldamatu. AH kontroll on vajalik; eelistatakse AKE inhibiitoreid. Nefrootilise sündroomi ja neerufunktsiooni vähendamise korral on põhjendatud kombineeritud ravi HA-ga ja tsüklofosfamiidiga suukaudselt või impulsside kujul vähemalt 6 kuud, lisades antitrombotsüütide (dipüridamooli) ja antikoagulante (varfariin, fenündioon).

Membraanne glomerulonefriit

Immunosupressiivse ravi kasutamisel on arvamus ebaselge. Paljud inimesed usuvad, et immunosupressante tuleks kasutada ainult kõrge proteinuuria ja / või neerupuudulikkusega patsientidel, et vältida selle progresseerumist, kuid on ka toetajaid agressiivsete lähenemisviiside varajast kasutamisele. GK monoteraapiaga ei saa remissiooni saavutada, GK ja tsütostaatikumide kombineeritud kasutamisega saavutatakse paremaid tulemusi, näiteks vastavalt Ponticelli skeemile metüülprednisolooni ja klorambutsiili igakuine vaheldumine. Teave membraani glomerulonefriidi pulsiravi edukaks kasutamiseks tsüklofosfamiidiga 1 g intravenoosselt kuus. Siiski on sageli esinevate spontaansete remissioonide tõttu vaja kaaluda tsütostaatilise ravi eeliseid ja kahjustusi igas konkreetses olukorras. Tänapäeval tundub, et membraanse glomerulonefriidiga patsientidel, kellel on nefrootiline sündroom (koos võimalike tüsistustega) ja normaalse neerufunktsiooniga, on AKE inhibiitorite määramine antiproteiinilise ja nefroprotektiivse eesmärgiga.

Glomerulonefriit minimaalsete muutustega

Glomerulonefriit ravib minimaalselt GK-d. 90% lastest ja 50% täiskasvanutest, kellel on selline glomerulonefriit, tekivad remissioon 8 nädala jooksul pärast prednisoonravi. Täiskasvanutel määratakse prednisoloon 4 nädala jooksul 1-1,5 mg / kg, seejärel 1 mg / kg igal teisel päeval veel 4 nädalat. Ravi kestuse suurenemisega kuni 20-24 nädalani esineb remissioon 90% -l täiskasvanud patsientidest. Immunosupressante - tsüklofosfamiidi annuses 2-3 mg / kg päevas või klorambutsiili annuses 0,1-0,2 mg / kg päevas kasutatakse juhtudel, kui piisav HA annus ei ole efektiivne, ning kui pärast pikaajalist kasutamist ei saa neid tühistada. kordumise tõttu.

Kui katsed vältida nefrootilise sündroomi kordumist alküülivate ainete abil ei ole edukad, määratakse tsüklosporiin annuses 3-5 mg / kg päevas (lapsed 6 mg / m2). Pikaajaline ravi, ravimi annus hakkab vähenema mitte varem kui 6-12 kuud pärast remissiooni saavutamist; minimaalne säilitusannus (tavaliselt 2,5-3,0 mg / kg) võetakse mõnikord isegi 2 aastat. Tsüklosporiiniga ravimisel tuleb jälgida selle kontsentratsiooni veres. Tüsistuste esinemine (hüpertensioon, hüperkaleemia, seerumi kreatiniinisisalduse tõus 30% võrra võrreldes algväärtusega) nõuab ravimi annuse kohandamist või katkestamist. Tsüklosporiinravi piisava kontsentratsiooniga toime puudumist veres hinnatakse pärast 3-4-kuulist manustamist, mille järel ravim tühistatakse.

FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS

Immunosupressiivne ravi ei ole piisavalt tõhus. Proteiuriauria raskusastme vähenemine täheldati 20-40% -l haigusjuhtudest 8-nädalase ravi korral, suureneb efektiivsus 70% -ni, kestusega 16-24 nädalat. Nefrootilise sündroomiga patsientidele määratakse prednisoloon annuses 1-1,2 mg / kg päevas 3-4 kuud, seejärel igal teisel päeval 2 kuud, seejärel vähendatakse annust järk-järgult, kuni ravim on täielikult lõpetatud. Tsütostaatikumide (tsüklofosfamiid, tsüklosporiin) efektiivsus on ligikaudu 50-60%, tsütostaatikumide kombineeritud kasutamine HA-ga, järgmiste ägenemiste sagedus väheneb. Tsüklofosfamiidi võib manustada suukaudselt annustes 2–3 mg / kg / päevas või pulsiteraapiana intravenoosse annusega 1000 mg / päevas üks kord kuus. Vastupidavus HA-le on eelistatud tsüklosporiin (3-5 mg / kg päevas, suu kaudu) ja remissioon saavutatakse 25-50% patsientidest.

Fibrillaarne immunotaktoidne glomerulonefriit

Fibrillaarse immunotaktilise glomerulonefriidi ravi ei ole välja töötatud. Saadi andmeid neerusiirdamise tõhususe kohta.

Fibroplastiline glomerulonefriit

Fibroplastilise glomerulonefriidi difuusne vorm on pigem vastunäidustuseks kui aktiivse immunosupressiivse ravi näidustuseks, kuna sklerootiliste protsesside resolutsioon ei esine ja ravimite kõrvaltoimed on üsna tõsised.

KROONILISTE GLOMERULONEPHRIITSI TÖÖTLEMINE KLIINILISTE VORMIDEGA

Viidi läbi, kui neeru biopsiat on võimatu teha. Kõigil kliinilistel vormidel on kõigepealt vaja mõjutada etioloogilist tegurit, kui see on kindlaks tehtud (nakkus, kasvajad, ravimid). Isegi neerukude morfoloogilisest uuringust andmete saamisel on piisava ravi valimisel olulised kliinilised kriteeriumid glomerulonefriidi tõsiduse ja prognoosi hindamiseks.

KROONILINE GLOMERULAFFRITIS ISOLEERITUD URINAARSÜNDMEEGA

Varjatud kujul (ilma AH ja muutumatute neerufunktsioonideta) ei ole aktiivne immunosupressiivne ravi näidustatud; teostama regulaarset järelevalvet vererõhu ja kreatiniinisisalduse kontrolliga veres. Kui proteinuuria on üle 1 g päevas, määratakse AKE inhibiitorid.

HEMATURILINE VORM

Pange tähele prednisooni ja tsütostaatikumide vastuolulist toimet. Patsientidel, kellel on isoleeritud hematuuria või hematuuria koos väikese proteinuuriaga, soovitatakse AKE inhibiitorite pikaajalist kasutamist (isegi normaalse vererõhuga) ja dipüridamooli.

Hüpertooniline vorm

Vajalik reegel - hüpertensiooni korrigeerimine, peamiselt AKE inhibiitorid. Peate püüdma vähendada vererõhku kuni 120-125 / 80 mm Hg. Ägenemiste korral (eriti akuutse nefriitilise sündroomi puhul) kasutatakse tsütostaatikume osana kolmekomponentsest skeemist. GK-d võib mõnikord määrata monoteraapiana annuses 0,5 mg / kg päevas (prednisooni järgi) suu kaudu või sama annusega, mis on osa kombineeritud raviskeemidest.

KROONILISE GLOMERULEEPHRITISE NEPHROTSILINE VORM

Kroonilise glomerulonefriidi nefrootilist vormi peetakse prednisooni (metüülprednisolooni) suukaudse ja "pulsiteraapia", tsütostaatikumide, trombotsüütide vastaste ainete ja antikoagulantide manustamiseks. Kasutatud diureetikumid ja antihüperlipideemilised ravimid.

Krooniline GLOMERULONEPHRITIS MIXED TYPE

Segatüüpi kroonilist glomerulonefriiti ravitakse aktiivselt kolme- või neljaosaliste skeemidega. Kasutage antihüpertensiivseid ravimeid, diureetikume.

TERVISHOIU SPA TÖÖTLEMINE

Peamine terapeutiline tegur on kuiva ja sooja kliima mõju.

• Näidustused: glomerulonefriidi varjatud vorm, hematuurne vorm ilma hematuuriaga, hüpertensiivne vorm, mille vererõhk ei ületa 180/105 mm Hg, nefrootiline vorm remissioonis.

• Vastunäidustused: glomerulonefriidi ägenemine, täheldatud neerukahjustus, kõrge AH, hematuuria suur hulk. Kroonilise neerupuudulikkuse esmaseid ilminguid ei peeta spaahoolduse vastunäidustuseks.

Ametnik

Kroonilise glomerulonefriidiga patsiendid peavad olema terapeutide (nephrologist) pideva järelevalve all. Kroonilise glomerulonefriidi kliinilise kontrolli reeglid on välja töötatud, võttes arvesse kliinilist klassifikatsiooni.

• Varjatud ja hematuraalne vorm. Külastuste sagedus - 2 korda aastas. Täheldatud parameetrid: kehakaal, vererõhk, silmapõhi, Nechyporenko järgi uriinianalüüs, üldanalüüs ja vere elektrolüüdid, proteiinogramm, valgusisaldus igapäevases uriinis, seerumi kreatiniini kontsentratsioon, uurea, Reberg-Tareevi test. Aastane ultraheli neerud. Kui hematuuriaga patsient saadetakse uroloogile konsultatsiooniks.

• Hüpertensiivne vorm - samad uurimismeetodid, kuid vaatlus tuleb läbi viia 1 kord 1-3 kuu jooksul.

• nefrootiline ja segatud vorm. Uuringute ulatus on sama, vaatluse sagedus - 1 kord 1-2 kuu jooksul. Erilist tähelepanu tuleb pöörata ödeemi sündroomi raskusele ja vere elektrolüütide koostisele seoses diureetikumide kasutamisega.

Kroonilise glomerulonefriidi mis tahes vormi ägenemist peetakse haiglaravi näidustuseks. Kui ajutine puue (rohkem kui 2 kuud) ilma haiguse sümptomeid muutmata, on vaja tegeleda puude probleemiga.

PROGNOOS

Mesangioproliferatiivne glomerulonefriit. Ebasoodsas prognoosiväärtuses on proteinuuria, saavutades nefrootilise sündroomi künnise. Enamikul juhtudel on IgA nefropaatia healoomuline, kuid 20–40% patsientidest jõuab CRF-i lõppetapini. IgA-nefropaatia ebasoodsad prognostilised tegurid: kõrgenenud vanus, meessugu, nefrootilise läve ületav proteinuuria (3,5 g / päevas), neeru düsfunktsioon haiguse debüütil, ekstrapapulaarse "poolkuu" või glomerulite hüalinosise avastamine, interstitsiaalne fibroos biopsia ajal.

Membraanne glomerulonefriit. Membraani glomerulonefriidi nefrootiline sündroom kaob iseenesest 40% patsientidest, kordub 40% -ga ja jätkub pidevalt CRF-i aeglase arenguga 20% patsientidest. Kõrvaltoimed: meessugu, vanadus, püsiv hüpertensioon, raske proteinuuria ja hüperlipideemia, neerufunktsiooni halvenemine, glomerulonefriidi paraneoplastilise geneesi hilinemine. Neerude veenide võimaliku tromboosi ja kopsuemboolia komplikatsioonide hulgas.

Membraan-proliferatiivne (mesangiokapillaarne) glulonefriit on üldiselt ebasoodsa prognoosiga, kuna patogeneetiline ravi on selles vormis ebaefektiivne. Kõrge progresseerumise riskiga tegurite hulka kuuluvad neerupuudulikkus diagnoosimise ajaks, vanus üle 50 aasta, hüpertensioon, ekstrakapillaarsete rakkude poolkerakeste avastamine neerude glomerulites.

Glomerulonefriit, mille prognostilised muutused on minimaalsed, hindavad soodsalt. Spontaanseid remissioone täheldatakse 30-40% lastest, kuid täiskasvanutena on nad palju harvemad.

Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos. Kiire progresseerumise tõenäosust näitavad kõrvalnähtude hulka kuuluvad hüpertensioon koos püsiva refraktaarse nefrootilise sündroomi ja trombootiliste tüsistustega.

Fibrillaarne immunotaktiline glomerulonefriit progresseerub CRF-i lõppfaasis 1-10 aasta jooksul.

Fibroplastiline glomerulonefriit - etapp sekundaarse kortsunud neeru ja kroonilise neerupuudulikkuse suunas; fibroplastiliste muutuste vastupidist arengut ei toimu.

Glomerulonefriitiga rasedatel naistel on raseduse ja sünnituse ajal tüsistuste risk.